- 输尿管炎性肌纤维母细胞瘤
- 作者:范志强|发布时间:2009-02-28|浏览量:2329次
[摘要] 目的 提高对输尿管炎性肌纤维母细胞瘤的认识,避免误诊。 方法 报告1例发生于输尿管的炎性肌纤维母细胞瘤的诊治资料。患儿女性,2岁,因间断全程肉眼血尿1月入院,B超、CT和MRI发现左输尿管下段占位性病变,行左侧肾、输尿管和输尿管入口袖口状膀胱部分切除。结合文献对输尿管炎性肌纤维母细胞瘤的临床表现、病理诊断及治疗预后进行复习。结果 患儿病理诊断为输尿管炎性肌纤维母细胞瘤,病理示瘤组织由梭形纤维细胞组成,免疫组化染色示Desmin(+),SMactin(+),MSactin(+)。诊断为输尿管炎性肌纤维母细胞瘤。随访6个月,未见肿瘤复发和转移。结论 输尿管炎性肌纤维母细胞瘤为少见的良性或低恶性肿瘤,临床无特异性诊断方法,确诊依靠病理,手术治疗时应先送病理,以避免误诊误治。河南省人民医院泌尿外科范志强
关键词 输尿管肿瘤;肌纤维母细胞瘤;病理学;免疫组化
Inflammatory Myofibroblastoma of the Ureter: A Case Report and Review of the Literature
Fan Zhiqiang Ding Degang Li Qizhong
Department of Urology, People`s Hospital of Henan Province, Zhengzhou
Abstract Objective To heighten the apprehension of inflammatory myofibroblastoma (IMT) of the ureter and to avoid misdiagnosis. Methods A rare case of inflammatory of the ureter was reported. A 2-year-old girl presented with hematuria and B-ultrasound, CT and MRI showed solid mass in the inferior segment of the left ureter. Preliminary diagnosis was ureteral cancer and consequently total left nephroureterectomy was performed. Through reviewing the literature and discussing the IMT clinic presetting ,pathological diagnosis , treatment and prognosis. Results Diagnosis of the lesion was IMT of the ureter. On pathological examination the tumor was mainly composed of spindle-shaped ,fibrous cells, and positive staining for Desmin,SMactin and MSactin were observed immunohistochemically. Follow-up 6 months showed no recurrence and metastasis of the tumor. Conclusion IMT is a kind of rare, benign or low-grade malignant tumor of the ureter, and the clonical diagnosis is often difficult. Definite diagnosis relies on pathology. To avoid an unnecessary radical operation, identification of such lesion is important.
Key words Ureter neoplasma; Myofibroblast; Pathology; Immunohistochemistry
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastoma tumor,IMT)是近年来被命名的一种独特的间叶性肿瘤,通常被认为是少见的良性炎性假瘤。进年已得到病理和临床的广泛认同。目前已知炎性肌纤维母细胞瘤可广泛发生于人体许多组织,如肺、消化道、皮肤等,发生于输尿管的非常罕见,我院收治1例发生于输尿管的病例,结合文献报告如下。
1 临床资料
患儿,女,2岁,发现间断全程肉眼血尿1月余。血尿淡红色,无尿频、尿急、尿痛,无发热,无腹痛,无恶心呕吐,饮食、大便正常,发育正常,体重无减轻。患儿于2006年7月13日入院。入院查体:体重12kg,发育正常,双肺呼吸音清,心率齐,腹平软,未触及包块。血常规正常,尿常规红细胞+++/HP,潜血3+,尿蛋白2+,肝功能、肾功能等正常。B超示左肾:90mm×42mm×50mm,肾皮质变薄,厚度约5mm,肾窦重度分离;输尿管上段扩张,内径约11mm,下端输尿管长约51mm,内透声差,内可见实质样回声,输尿管末段可探及16mm×18mm的略强回声团块凸入膀胱,右侧肾、输尿管未见异常,膀胱充盈,左侧后壁可见等回声团块,约15×16mm,考虑为左输尿管占位性病变。CT平扫示左肾积水,左输尿管中上段扩张,左输尿管下段占位,切凸入膀胱。膀胱MRI平扫和泌尿系水成像显示膀胱左后方输尿管入膀胱处可见一突入膀胱的类圆形等T1等T2信号,大小约17mm×12mm×13mm,左输尿管中上段扩张,下段输尿管可见一等T1等T2信号,直径约8mm,长26mm。输尿管周围欠清晰,呈混杂等T2信号;泌尿水成像示左输尿管中上段扩张,左肾重度积水,左输尿管下段未显示,膀胱左后壁充盈缺损,大小为17mm×12mm,考虑为左输尿管下段及左输尿管膀胱入口占位性病变。术前诊断:左输尿管下段占位。全麻下行左输尿管下段占位探查术。仰卧位,腹部左旁正中切口,术中见左输尿管下段明显增粗,左输尿管周围界限尚清,左输尿管下段长约40mm,直径约10mm的实质性肿块,输尿管膀胱入口处直径约15mm的球形肿块质硬,表面易出血。术中快速冰冻病理回示梭形细胞肿瘤。行左肾左输尿管左输尿管膀胱入口处袖套状切除。术后恢复良好,未给于免疫治疗、放疗和化疗,2周后出院,术后随访至今未见异常。
2 结果
2.1 巨检 送检长条形肿物大小7cm×2cm×2cm,无完整包膜,与周围组织界限较清,实性肿物中间有输尿管管腔,切面灰白色,质稍韧,无出血,无坏死,无囊性变。
2.2 光镜检查 镜下见纤维母细胞及肌纤维母细胞混合性增生,胞浆呈淡伊红染色,呈大量梭形细胞,部分排列呈束状、编织状,增生的纤维母细胞及肌纤维母细胞细胞呈梭形;在梭形细胞间及间质内可见大量炎细胞弥漫散在分布,主要为成熟浆细胞(图1)。
2.3 免疫表型 行免疫组化染色结果显示瘤细胞Desmin(+,图2),ki67阳性为1%,CD34(-),SMactin(+,图3),MSactin(+,图4),CK弱阳性,提示为增生的肌纤维母细胞。
2.4 病理诊断:左输尿管下段炎症性肌纤维母细胞瘤。
图1 肿瘤细胞排列成束状、细胞为梭状、淡染、肿瘤中大量炎细胞弥漫散在分布 HE×100
图2 免疫组化显示肿瘤细胞Desmin(+) HE×100
图3免疫组化显示肿瘤细胞SMactin (+) HE×400
图4免疫组化显示肿瘤细胞MSactin (+) HE×400
3 讨论
3.1 炎性肌纤维母细胞瘤命名 炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一较新的病理学命名,为一种独特的间叶性肿瘤,以前文献中命名繁多,又称炎性假瘤、浆细胞肉芽肿,黄色瘤,组织细胞瘤等[1]。1990年在肺部病变的研究中,炎性肌纤维母细胞瘤这一病理命名被提出,最初认为属于是一种肺部病变,而随后发现身体其它部位均可能发生[2]。1994年WHO软组织肿瘤的组织学分类中将其明确定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”[3]。
3.2 炎性肌纤维母细胞瘤病因 IMT发病机制尚不明确,以前考虑IMT多发生于手术、创伤或和其它恶性肿瘤之后,认为IMT是机体的一种异常或过度的反应的良性病变。有文献报道IMT为细胞单克隆形成且和染色体2p23异常有关[4]。目前临床和病理学家认为IMT 是一种良性或低度恶性的间叶肿瘤,但IMT的生物学行为很复杂,多数为良性,但少数局部多发、局部复发和浸润及转移。至于IMT和炎性纤维肉瘤是否为同一病变还存在很大的争议[5]。
3.3 输尿管炎性肌纤维母细胞瘤诊断 泌尿系的IMT较为罕见,大多为肾脏IMT,而发生与输尿管的IMT更为罕见,查阅国内近10年的文献,仅见到1例输尿管IMT[6]。可见国内可能对此病变的认识可能存在不足。本例患儿因间断肉眼血尿后影象学检查发现输尿管占位性病变,国内另一例患儿为阵发性右下腹痛行影象学检查发现输尿管占位性病变。影象学检查B超、CT和MRI与输尿管癌难以鉴别,临床表现亦缺乏特异性,诊断主要靠病理确立。对于国外报道的输尿管炎性肌纤维母细胞瘤,几乎也都是手术后才得到正确的病理诊断。国内外学者多倾向于将IMT分为三种组织病理亚型即:黏液型;梭形细胞密集型;纤维型[7,8]。本例的病理形态属于梭形细胞密集型。肌纤维母细胞是介于平滑肌细胞和纤维母细胞之间的一种独立类型的细胞。梭形细胞显示间叶源性和肌源性分化,本例免疫组化染色显示Desmin、SMactin和MSactin均为阳性。
3.4 输尿管炎性肌纤维母细胞瘤的治疗及预后 IMT临床非常少见,而发生于输尿管的IMT更为罕见,文献报道的输尿管IMT几乎没有术前得到正确诊断者,几乎都是术后病理检查得到确诊的。目前对于输尿管IMT由于例数很少,尚缺乏诊治方面的经验。即是术前穿刺活检或术中冰冻病理报告已经明确诊断患者,是按良性肿瘤还是以恶性肿瘤行根治术,目前还存在很大争议。本例术中快速冰冻病理回示梭形细胞肿瘤,为治疗彻底考虑,仍行输尿管癌根治术。术后随访6个月未见肿瘤局部复发和转移。IMT的预后因素一般较好,仅少数病理有恶变倾向甚至远处转移,确切有效的治疗目前还依赖于根治性切除,对于大多数患者,因为考虑到IMT临床预后好和低度恶性,多数学者反对做更进一步的治疗如化疗和放疗[9]。对于输尿管IMT的治疗以适当的手术切除为宜,但同样考虑到其潜在恶性行为和浸润及转移的可能,均应给予密切随访。
(致谢:天津医科大学肿瘤医院郑洪刚医师病理会诊)
参考文献
1 Yamamoto H, Watanabe K, Nagata M, Tasaki K, Honda I, Watanabe S, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) of the pancreas. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2002; 9:116-119
2 Pettinato G, Manivel JC, De Rosa N, Dehner LP. Inflammatory myofibroblastic tumor (plasma cell granuloma). Clinicopathologic study of 20 cases with immunohistochemical and ultrastructural observations. Am J Clin Pathol 1990; 94:538-546.
3 Weiss SW. Histological Typing of Soft Tissue Tumors. 2nd ed. Berlin: Springer-Verlag; 1994:48
4 Coffin CM, Dehner LP, Meis-Kindblom JM. Inflammatory myofibroblastic tumor, inflammatory fibrosarcoma, and related lesions: an historical review with differential diagnostic considerations. Semin Diagn Pathol 1998; 15:102-110.
5 Dishop MK, Warner BW, Dehner LP, Kriss VM, Greenwood MF, Geil JD, Moscow JA. Successful treatment of inflammatory myofibroblastic tumor with malignant transformation by surgical resection and chemotherapy. J Pediatr Hematol 2003; 25:153-158.
6 曹慧,赵宝珍. 输尿管炎性肌纤维母细胞瘤一例. 中华儿科杂志.2006,44:254
7 纪小龙,马亚敏. 炎性假瘤的病理学进展. 诊断病理学杂志. 2003,10( 4) :239 - 241
8 Coffin CM, Watterson J, Priest JR, et al. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory pseudotumor). A clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases. Am J Surg Pathol 1995; 19:859-872.
9 DiFiore JW, Goldblum JR. Inflammatory myofibroblastic tumor of the small intestine. J Am Coll Surg 2002; 194:502-506.