肺巨大错构瘤

肺巨大错构瘤两例报告及文献复习

                    北京市结核病胸部肿瘤研究所  胸外科（101149）

窦学军  白连启  龚昌帆   

 

支气管肺部良性肿瘤中，错构瘤多见，约占四分之三左右。肺错构瘤常为直径1?3厘米的无包膜的小结节或肿块，但直径大于6cm的错构瘤临床上罕见，现将我院两例6厘米以上的错构瘤报告如下。航天中心医院心胸外科窦学军

 

病例资料

 

病例一：病历号62672，女性，23岁，农民。患者因发现左肺肿物4年无临床症状，于2000年3月9日住院治疗。患者1996年6月CT示左肺下叶一球形影，约4.5*5.5cm,密度不均匀，边缘较光滑，部分有毛刺。未予治疗。2000年3月X-线片（图1.2.3）示：左肺下叶前内基底段一圆形肿物影，约6*6*7cm,边缘光滑整齐，密度较均匀。CT增强扫描后病灶边缘明显增强，内部增强不明显。患者行纤维支气管镜检各支气管术未见异常。

2000年3月22日在全麻下左开胸探查术，术中见肿物位于左肺下叶前内基底段，约6.5*6.5*7.5cm大小，质韧，未见胸膜皱缩，肿物表面充血明显，较光滑。因肿物巨大且位于肺组织深面，粘连紧密不易剥离，故手术行左肺下叶切除。左下叶支气管开口旁有一约2*2*2.5cm肿大淋巴结，一并切除。术后病理报告：肉眼：左肺下叶前内基底段近肺门部约6*6.5*7cm肿物，包膜完整。镜下诊断为错构瘤，以纤维组织成分为主，可见软骨组织。淋巴结为慢性炎性变。

病例二：病历号67731，女，50岁，农民。患者因发现左肺肿物一周无临床症状，于2001年12月20日住院治疗。患者入院后X-线片（图4.5.6）示：左肺上叶尖后段一不规则肿物影，约6*6.6*6cm大小，边缘凹凸不平有分叶，密度不均。CT示病灶内有明显钙化，呈典型“爆米花”状，病灶边缘有小切迹，可见脂肪密度区。纤支镜示左肺上叶尖后支开口可见管壁内凸，表面光滑。

患者于2001年12月29日在全麻下行左开胸探查术，术中见肿物位于左肺下叶尖后段，约6*6.5*7cm大小，质地坚硬，无胸膜皱缩，形状不规则与周围肺组织结合松散，易于剥离，给于完整摘除。术后病理报告：错构瘤，软骨瘤型。

两例病人分别于术后两周内出院，门诊随访一年，拍胸片未见复发，从事正常工作。

 

讨论及文献复习

 

错构瘤可发生于任何器官，是由所在脏器结构的正常组织在数量和排列等方面发育异常，经过不正常混合而构成。肺错构瘤的病因有四种观点[1]：（1）先天性畸形；（2）真性肿瘤；（3）正常组织增生；（4）炎性病变。多数学者倾向于第一种观点，认为各种损伤因素作用于胚胎时期气管和肺的始基定向发育阶段，导致部分始基细胞脱离了正常发育过程，脱落、倒转、生长错乱进而被正常组织包绕形成肿瘤样畸形。也有人认为是后天性的，因为该病常见于50岁以上，发病前胸部x-线片未见异常。

肺错构瘤增长缓慢，病例1 四年内增长约1.5cm,平均每年增长约0.4cm。国内有人报道其增长速度平均每年0.5-1.5cm[2]。　肺错构瘤的发生率约0.25%，男女之比约为2.5：1，发病年龄50?60岁为高峰，30岁以下占6%，20岁以下极少见[3]。例一19岁发现病变已4.5*5.5cm大小，证明实际发病年龄远小于19岁。肺错构瘤常为直径1-3cm,本组均大于6cm。

病例二初诊病变已大于6cm,因此其实际发病年龄远小于50岁。

肺错构瘤x-线表现：多为境界清楚的圆形或分叶状阴影，单发，但有报道双肺多发少见错构瘤[4];病变常位于胸膜下，边缘光滑锐利，但部分病灶有分叶或切迹，边缘凹凸不平或突出的小结节征像;密度不均，有些含钙质沉着，似爆米花样，据报道钙化占23.6%[5],胸CT发现肺病灶内钙化或（和）脂肪密度区诊断错构瘤，经证实其准确率为63.9%[6]。病例2较典型，胸CT示病灶内明显钙化灶。病例1病灶位于左肺下叶前内基底段，未见钙化，密度较均匀，x-线不典型，极易误诊。

肺错构瘤根据主要构成组织分为：软骨瘤型、结缔组织型、平滑肌型等类型，软骨瘤型常见。显微镜下见肺错构瘤病灶内常有软骨，但与支气管正常软骨无关，可见钙化区，其他成分包括结缔组织、脂肪、腺样立方上皮等。肉眼切面成典型软骨状，有钙化和骨化灶。肿瘤与周围肺组织联系松散。病历2为以上典型表现，参见图(7.8)。病例1病灶内主要以纤维组织成分为主，但也见少许软骨组织。国外有人报道一例少见错构瘤以血管成分为主[7]。

肺错构瘤临床症状不典型，常表现为咳嗽、胸痛，管内型可有咳血、气短、发热等症，X-线为主要诊断手段，CT引导下病灶穿刺活检，管内型可行气管镜下活检利于明确诊断。手术方式根据术中实际情况选择，病灶位于肺表面且易于剥离可行摘除术（如病例2），不易剥离可行楔形切除术。病灶位于肺组织深部，较大不易剥离，可行肺叶切除术。腔内型错构瘤可切开气管、支气管摘除肿瘤或行支气管袖式切除，也可考虑经硬质气管镜摘除。有报道错构瘤患者肺癌的危险性增高，并有恶变的可能[8]，临床首选手术治疗。

 

参考文献

[1]Koutras P,et al.Hamartoma of the lung.J Thorac Cardiovasc Surg 1971;61:768.

[2]张立凡，倪国兴.肺错构瘤的外科治疗分析。肿瘤。2000，20（5）。360-361

[3]孙既昆，赵崇伟，翁品光.主编.肺外科学。北京：卫生出版社，1987，404

[4]Kato N,Endo Y,Tamura G,Motoyama T..Multiple pulmonary leiomyomatous hamartoma with secondary ossification.Pathology International 1999:49:222-225.

[5]王树成，袁而恩,等。肺错构瘤30例报告及国内477例分析。中华外科杂志。1992，30（9）。-540-542

[6]Siegelman SS,Khouni NF,Scott WW Jr.Pulmonary hamartoma:CT findings.Radiology,1986,160:13

[7]L.Panzini,S.Potalivo,G.Saed,M.Rapisarda,A.Bisetti.Pulmonary hamartoma :a rare case report. PANMINERVA MED 1999；41：359-62

[8]Koutras P,Urschel HC Jr,Paulson DL.Hamartoma of lung [J].J Thorac Cardiovasc Surg,1971,61:768