- 长节段脊髓炎临床特点和治疗
- 作者:张伟赫|发布时间:2015-05-20|浏览量:1093次
长节段横贯性脊髓炎(Longitudinally Extensive Transverse Myelitis, LETM),是横贯性脊髓炎的一种特殊类型,脊髓受累节段多连续3个或3个以上椎体,是一类由不同原因所致的临床综合征。总的来讲,一旦排除了血管源性、肿瘤、直接病毒感染以及疫苗接种等少见原因所致,自身免疫性因素是临床医生最应考虑的病因。研究表明约20%的LETM患者有再次发作的风险,称为复发性LETM,可伴或不伴视力异常,是视神经脊髓炎(Neuromyelitis optica, NMO)疾病谱中的一种亚型,又称为NMO限定型,有进展为NMO的风险,血清Aquaporin-4(AQP4)抗体状态与疾病的转归密切相关。部分LETM患者在首次发病即累及脊髓全长,我们称之为超长节段横贯性脊髓炎(uLETM),uLEMT与NMO有何关系目前尚不清楚。但此类患者病情多较严重,进展较快,如不能早期诊断并及时给予合理正规的治疗,致残率及致死率高。我们对uLETM的诊治经验如下:①急性或亚急性起病,青壮年居多,女:男为3:1;②临床表现为典型的脊髓受累症状,如运动、感觉以及尿便障碍,可伴或不伴视觉异常;③顽固性呃逆(持续打嗝)、恶心呕吐、呼吸困难相对常见,偶伴有意识障碍;④尿酸降低,可伴有多种自身免疫性抗体阳性,尤其是抗SSA抗体,AQP4抗体可阳性;⑤脑脊液细胞数轻至中度升高,单个核细胞为主,蛋白轻至中度升高,寡克隆区带(-),IgG指数及鞘内合成率升高;⑥头颅MRI无异常发现,脊髓MRI显示病灶超过10个椎体节段,甚至脊髓全长和/或延髓。此类患者一旦诊断明确,应积极给予治疗,皮质类固醇激素为首选治疗措施,建议大剂量冲击,减药速度宜慢,可联合丙种球蛋白或免疫抑制剂治疗。对于顽固性或进展迅速的患者可采取血浆置换。