桥本脑病的临床特点与免疫学机制

　　自1966年Brain医生等首次报道一例后，至今全球仅百余例报道，国内仅十余例，实属罕见。本病好发于女性，女男比例为5:1，发病年龄可大可小，上至80岁高龄，下至8岁孩童。临床表现多样，可急性亦可隐袭起病并慢性进展，以癫痫样/卒中样发作和智能精神异常为典型症状，临床上表现为头痛、高热、意识障碍、记忆力减退、偏瘫、失语、偏身麻木、易激惹、躁动、淡漠、肌阵孪、共济失调、肌张力障碍和运动障碍等。几乎全部的HE患者体内均可检测出血清抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO)和抗甲状腺球蛋白抗体(TG)明显升高，但并不是所有伴有TPO和TG升高的患者均发生脑损害;我们曾观察100余例伴TPO/TG明显升高的患者，仅发现2例存在脑损害(未发表数据)，因此多数学者认为其滴度与疾病严重程度无相关性，亦不是导致脑病的直接原因。2007年，日本福井大学在HE患者血清中发现一种特异性抗神经元抗体，即抗α-烯醇化酶抗体(NAE)的升高。此后，血清抗NAE抗体被认为是HE特异性的生物学标记物。