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- 张戊寅副主任医师
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医院:
山西医科大学第一医院
科室:
儿科
- 先天性胆管扩张症(先天性胆管囊肿)
- 作者:张戊寅|发布时间:2014-11-05|浏览量:706次
先天性胆管扩张症也称先天性胆管囊肿,以胆总管囊性或梭状扩张,伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。1972年由Vater首次报道。一般认为亚洲人群发病率较欧美高,多在婴儿和儿童期发现,女性发病较男性高。根据国内文献报道,14岁以下儿童占84%,成人仅占15、49%。女性发病占74、64%,男性25、35%,男女比例为1:3。
病因
1、胰胆管合流异常;2、胆管发育不良;3、胆总管远端神经肌肉发育不良;4、病毒性感染;5、其他如胆总管的狭窄、闭锁、屈曲、瓣膜或炎性瘢痕等。
病理与分型
先天性胆管扩张症患儿的肝胆系统亦多有病变:由于胆汁淤积,内压增高,胆总管扩张,反复感染,使管壁增厚,纤维结缔组织增生,平滑肌稀少,弹力纤维破坏,内层粘膜上皮消失,严重者胆汁浑浊,黄绿色脓苔附着,可伴有溃疡,胆色素结石等。肝脏由于长期淤胆和反复感染,导致不同程度的肝脏纤维化和肝功受损。胆囊,胆囊管可有扩张,肥厚,充血和水肿等炎性改变。
先天性胆管扩张症分型(Alonso-lej分类,1959):Ⅰ型胆总管囊性扩张;Ⅱ型胆总管憩室;Ⅲ型胆总管出口末端囊性脱垂型。
临床表现
症状多出现在3岁左右,少数在出生几个月内发病,随着对梭型胆管扩张的认识和检出率的增加,14岁以上病例也占一定的比例。腹痛,黄疸和腹部肿块为本病的三个基本症状。
辅助检查
可通过B超检查,生化检查,X线检查,CT检查,磁共振胰胆管造影(MRCP),放射性核素扫描诊断。
治疗方式
常用手术方法分三大类:1、扩张胆总管外引流术2、扩张胆总管与肠管吻合的内引流术3、扩张胆总管切除,胆总管-肠管吻合的胰胆分流,胆道重建术。目前治疗本病首选的根治术式:扩张胆总管及胆囊切除+肝总管空肠Roux-Y吻合术或胆总管囊肿切除,空肠间置胆道重建术。