你好,神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质,包括神经膜细胞。约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌。近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及
癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。 治疗上采取,1.对症治疗:如抗癫痫、止痛剂; 2.手术治疗:适于皮损严重妨碍美容,或肿瘤太大影响功能,或有疼痛并疑恶变等。必要时进行神经外科手术,切除疼痛的病源。