王飞
住院医师
复禾健康科普平台
病情分析: 本症常有家族遗传史,其遗传率为50%左右。家人没有该病而患儿患病,有两种可能:患儿基因突变或隐性遗传
指导意见: 本病无有效的治疗方法,故加强预防尤为重要。因本病发病与遗传有关,因此对有家族遗传史的病人禁止生育,对已出生的患儿,应减少不必要的活动,防止发生骨折。 治疗上主要是对症治疗,病人可采用充气支架,压力3-4.5kpa,不影响肢体远端血运,对预防损伤后水肿及慢性淋巴水肿也有作用。如发生病理性骨折,可根据骨折部位、程度,按骨折的治疗原则治疗。如骨折有移位,可行手法复位,复位后给予牵引或外固定,防治后遗畸形。对已发生畸形的病人,如畸形严重,可行手术截骨矫正畸形。