软骨黏液样纤维瘤是一种罕见的良性骨肿瘤,好发于青少年长骨干骺端,主要由软骨样和黏液样组织构成,生长缓慢且极少恶变。
1、病理特征肿瘤由分叶状排列的软骨样细胞和黏液样基质组成,镜下可见星芒状细胞分布于黏液背景中,周围常伴有纤维组织包裹。
2、好发部位多见于胫骨近端、股骨远端等长骨干骺端,偶见于手足短骨或骨盆,病变多呈偏心性膨胀性生长。
3、临床表现主要表现为局部缓慢进展的钝痛和肿胀,部分患者可触及质硬包块,病理性骨折发生率较低。
4、影像学特点X线显示边界清楚的溶骨性病灶伴硬化边,CT可见基质钙化,MRI中T2加权像呈高信号黏液成分。
确诊需结合病理活检,治疗以手术刮除为主,术后定期复查排除复发,日常应避免患肢过度负重。