两肺纤维化是指肺部组织因慢性炎症或损伤导致异常瘢痕形成,主要疾病包括间质性肺炎、尘肺、特发性肺纤维化及结缔组织病相关肺损伤,早期表现为干咳和活动后气短,晚期可能出现呼吸衰竭。
1. 疾病定义肺纤维化是肺实质被纤维结缔组织替代的病理过程,影像学可见网格状或蜂窝状改变,肺功能检查显示弥散功能下降。
2. 主要病因长期粉尘接触、药物毒性、自身免疫疾病等因素可导致肺泡上皮反复损伤,成纤维细胞过度活化沉积胶原蛋白,最终形成不可逆纤维化。
3. 典型症状进行性呼吸困难为最突出表现,初期仅在活动时出现,随病情进展静息状态下也会发生,常伴有特征性Velcro啰音和杵状指。
4. 诊断方法高分辨率CT是首选检查,必要时需经支气管镜或外科肺活检获取组织标本进行病理确诊,需与心源性肺水肿等疾病鉴别。
确诊患者应避免呼吸道感染,保证营养摄入,在医生指导下使用吡非尼酮或尼达尼布等抗纤维化药物,中重度患者需评估肺移植指征。