左室发育不良(LVD)是一种少见且复杂的先天性心血管畸形。LVD的发病率约为1-27/10万,约占先天性心血管畸形的1.4%。这种畸形的共同特征是左心房,肺部静脉和肺动脉扩张,左心室压力的狭窄或闭锁在某些部分,所以右心室的血液流量增加,和右心室必须附有开放性动脉导管生存。1952年Lev将左心室通道发育不良综合征(LVDS)称为先天性心血管畸形,伴有左半球发育不良和右半球肥大。1958年,Noonan和Nadas将左心室发育不良综合征(LVDS)称为左心室通道梗阻和发育不良。手术治疗是唯一有效的方法。由于新生儿早期肺血管阻力大,根治性矫治手术死亡率高,常进行分期手术。