- 儿童期外科手术可以治愈的常见的癫痫综合征(二)
- 作者:林劲芝|发布时间:2013-01-08|浏览量:606次
Landau-Kleffner 综合征 (Landau-Kleffner syndrome, LkS)
LkS于1951年被首次报道,是一种伴有癫痫发作的获得性失语综合症。患有LKS的儿童可以表现为全身性发作和/或部分性发作的多种亚型,其发作频率也表现不一。而应用不同药物的内科治疗结果也是令人失望的。广东省第二人民医院神经外科林劲芝
Morrell等在1995年报告一组LKS病人,采用一种新的术式-即多处软膜下横纤维切断术(multiple subpial transection,MST)治疗。MST应用的理论基础是:选择性地切断了皮层下呈切线方向的神经传导纤维,而对放射状直线形排列的神经功能单位损伤很小。这种处理的结果是清除了被处理皮层的癫痫放电区,而又最大限度的保留了皮层正常的电生理活动。
就癫痫外科而言,LKS病人进行MST治疗的主要目的是改善患儿的语言功能。但是很少有研究中心能够拿出足够的病例来做出肯定的结论。大宗的病例报告来自芝加哥,在其考虑需要外科治疗的标准包括:(a)有获得性失语的病史,包括听觉性言语功能障碍。(b)在慢波睡眠期有双侧棘波放电的严重的癫痫样脑电异常。(c)神经心理测试显示没有语言记忆功能。(d)神经电生理检查有不对称的双侧癫痫样放电。确定以上四项标准的方法还包括mechohexital抑制试验和脑磁图(MEG)。MEG检查可定位发作间期棘波放电位于侧裂周围及后方,但是这种改变在大部分LKS的病人中都是双侧性的。
芝加哥的病例还显示,14例接受MST治疗患者其言语的接受和表达能力都有显著改善。术前已经有长期的言语功能障碍的病人其术后获得显著改善的可能性较小。一系列测试结果显示患儿手术后至少6个月内言语功能不会获得显著改善。正如作者所承认的,因为缺乏对照研究,手术的效果还难于与该疾病的自然转归相区别。
虽然还有其它的一些少量病例报告,但是在推广应用MST的方法治疗LKS之前还有很多工作要做。
下丘脑错构瘤和痴笑性癫痫(Hypothalamic hamartoma and gelastic epilepsy)
在一部分表现为痴笑发作的儿童,其头颅MRI检查有时可以发现下丘脑错构瘤。这种少见的症状在十岁以前的患儿中十分典型,但是也有在新生儿出现的报道。伴随症状还有性早熟,严重的行为异常和认知功能减退。
最初的外科治疗主要是基于皮层脑电,尤其是颞叶的明显异常放电进行的。不幸的是切除这些脑电异常的皮层以后无一例外的癫痫并没有被满意的控制。发作期的SPECT检查和下丘脑的深部脑电监测记录到局部棘波病灶证实癫痫灶可能位于皮层下的灰质结构。随后,人们开始应用不同的手术入路来切除这一相对复杂区域内的病灶,各组手术疗效相差较大,。最近的一些外科治疗报告提倡应用显微外科技术和无框架立体定向系统采用经胼胝体-穹隆间入路达到第三脑室病变区域切除肿瘤。在这五例患者中,均全部或次全切除肿瘤(超过95%),而且没有长期的神经系统及内分泌的并发症。术后,三例癫痫发作消失,另两例患者发作次数也明显减少。此外,术后的评估证明病人的行为学和总体生活质量都明显改善。
除了开颅手术治疗外,局部放疗和伽玛刀治疗也是有效的。在一多中心研究资料中, 10例平均年龄为13岁,伴有严重癫痫发作的下丘脑错构瘤患儿接受了放疗或伽玛刀治疗。其中接受照射剂量较大的6例病人,发作完全消失或仅有极少数的发作。没有明显的副作用发生,但是随访时间相对较短,只有2年。
Rasmussen 脑炎(Rasmussen’s encephalitis,RE)
RE是以难治性部分性癫痫发作(尤其是部分性发作持续状态)、进展性的偏瘫和一侧大脑皮层的炎性改变为特征的综合征。此种疾病免疫学方面的证据包括:血清和脑脊液中谷氨酸受体自身免疫抗体的存在和脑组织中IgG依赖性补体的活性增强。抑制炎症反应的药物治疗只能短时间内减少发作的频率。
曾有一组最大的外科手术治疗RE病例的报道,共有27例患者。手术治疗的指征是:RE诊断明确;病情不断加重;排除其它疾病的诊断。MRI可以发现进行性的单侧半球萎缩表现;PET和SPECT经常发现范围超过MRI改变的功能代谢减低区。对于这种疾病,局部的切除或活检是不必要的,药物的难治性也并非手术选择的前提。
半球切除术后,89%的病人癫痫完全消失或仅有极少数的发作。作者提出如果仔细地切除中线结构和岛叶附近残留的灰质结果还会改善。许多患儿在疾病早期仅有轻度偏瘫时就接受了手术治疗,术后虽然可以走路,但是偏盲和不同程度的偏瘫仍是这种手术难以避免的结果。在这组病例中,患儿术后全身健康状况并未恶化,而主要顾虑是如果RE侵犯优势半球,半球切除术后可以引起严重的语言障碍。此方面的内容将在神经心理部分加以讨论。
婴儿期癫痫样脑病(Early infantile epileptic encephalopathy,EIEE;Ohtahara syndrome)
EIEE是一种少见的,灾难性的癫痫综合征。它以婴儿期频繁的强直性发作和EEG上连续的爆发和抑制交替的波形为特征。大多数病例有皮层发育和代谢方面的异常。这种疾病的长期预后很差,患儿多有严重的神经系统发育迟滞,并且大都演变为婴儿痉挛征(IS)和/或Lennox-Gastaut 综合征。
与IS相类似,EIEE的一个明显特征是多与局部的病理异常有关,比如局部的皮层发育异常。也有一些病例报告切除局部的病变以后,癫痫发作减少并有短时间的心理行为方面的改善。