- 126例腹部软组织肉瘤的临床分析
- 作者:薛绪潮|发布时间:2009-04-24|浏览量:336次
【关键词】 腹部软组织肉瘤 腹膜后肿瘤 恶性肿瘤
【摘要】 目的 总结腹部软组织肉瘤 (abdominal soft-tissue sarcoma,aSTS)的临床治疗经验,探讨腹部软组织肉瘤的病理类型、发病特点及手术方式对预后的影响。 方法 对126例腹部软组织肉瘤,根据不同的病理类型.发病年龄和手术情况.进行回顾性分析。 结果 本文126例病人中,113例为原发病例,13例为在外院手术后复发到我院治疗。未行手术治疗9例,行手术治疗117例,其中有一例为肿瘤破裂后出血于急诊行手术治疗。手术治疗中行单纯肿块切除63例(50% 63/126),其中完全切除肿块42例(66.7% 42/63),不全切除21例(33.3% 21/63);行单个脏器联合切除手术32例(27.0% 32/126),其中完全切除肿块25例(78.1% 25/32),不全切除7例(21.9% 7/32),行多个脏器联合切除13例(占10.3% 13/126),完全切除12例(92.3% 12/13),不全切除1例(7.7% 1/13)。所有病例均有病理诊断明确性质。 结论 腹部软组织肉瘤的临床表现,组织学类型多样,多累及脏器、血管,外科治疗复杂。不同组织学类型及肿瘤是否完全切除,是影响腹部软组织肉瘤预后的重要因素。上海长海医院普外一科薛绪潮
Clinical analysis of 126 cases of abdominal soft-tissue sarcoma.
Xue Xuchao Fang Guo-en Lu Zhengmao
【Key words】 soft-tissue sarcoma, (STS) malignant tumor
Retroperitoneal, Tumor(RPT) abdomen
【Abstract】 Objective To summarize the experience of management for abdominal soft-tissue sarcoma, discuss the pathological types, characters of diseases and methods of operation influencing effects of prognogsis Methods one hundred and twenty nine cases
of abdominal soft-tissue sarcoma were submitted to a retro- spective study Results Among the 126 cases ,113 cases were primitive the other 13 cases were recurrent after operation in other’s hospital. Apart from 9 cases which were not operative,
there were 117 cases were under operation while one of these cases was perform in emergency for bleeding of the tumor. Among all the operative cases: 63 cases(50% 63/126)were resected the tumor only, in which 42 cases (66.7% 42/63)were radical,21 cases(33.3% 21/63) were partial. 32 cases(27.0% 32/126) were resected both the tumor and single organ, in which 25 cases(78.1% 25/32) were radical, 7 cases(21.9% 7/32) were partial. 13 cases(占10.3% 13/126) were resected both the tumor and multiple organs, in which 12 cases(92.3% 12/13) were radical, 1 case(7.7% 1/13) was partial. All these cases had been identified by pathology Conclusion The clinical manifestations,histological types of abdominal soft-tissue sarcoma’s are manifold, they frequently involve organs and vessel, and surgical treatments are complex.Different histological types and the tumor whether to be remove completely are the important factors that influencing the prognosis.
腹部软组织肉瘤的发病率低,起病隐匿,发现时肿瘤常常已生长巨大,且肿瘤的手术完整切除率较低,术后复发率高。鉴于此种情况,收集我院1995年3月至2006年9月诊治的腹部软组织肉瘤126例,主要是腹膜后肿瘤,不包括发生于腹腔或腹膜后脏器及良性的软组织肿瘤。根据不同的病理类型、发病年龄和手术情况,进行回顾性分析,采用对比的方法,结合文献,探讨腹部软组织肉瘤的病理类型、发病特点及手术方式对预后的影响。
1.一般情况
收集长海医院1995年3月至2006年9月诊治的腹部软组织肉瘤126例,主要发生部位为腹膜后间隙。其中男性67例,女性59例,男女比例为1.14:1。以脂肪肉瘤发病最多为44例(34.9%),其余主要为平滑肌肉瘤24例(19.0%),恶性纤维组织肉瘤13例(10.3%),神经纤维肉瘤9例(7.1%)(见表一)。
2.临床诊断
腹部软组织肉瘤的诊断主要依靠病史,体格检查,影像学检查和病理检查。临床表现为腹部包块89例,占70.6%(89/126);腹痛、腹胀57例,占45.2%(57/126);腰背痛17例.占13.4%(17/126),下肢水肿7例,占5.6%(7/126)。平均病程为6个月(27天~54个月)。术前体格检查89例发现腹部包块,包块平均大小为14cm(3-30cm)。术前行腹部B超检查126例,行CT检查92例,其中2000年以后入院的患者均行CT检查。所有病例均有术后病理学诊断或肿块穿刺活检病理学诊断。组织学来源
为:间叶组织来源(101例),神经组织来源(21例),生殖胚胎源性(2
例)及未分类肿瘤(2例)。(见表-1)
3.临床治疗
126例病人中,113例为原发病例,13例为在外院手术后复发到我院治疗。未手术治疗9例(3例术前有广泛远处转移,6例患者年龄较大,合并基础疾病多,一般情况较差,不能耐受手术),行手术治疗117例,其中有一例为肿瘤破裂后出血于急诊行手术治疗。手术病人中肿瘤未能切除仅行剖腹探查术取活检的9例(占7.1%);行单纯肿块切除63例(占50%),同时行单个脏器联合切除手术32例(占25.4%),包括:十二指肠部分切除2例,脾脏切除5例,结肠部分切除5例,小肠部分切除5例,肾切除10例,输尿管部分切除1例,单侧卵巢切除1例,肝部分切除2例,膀胱部分切除1例等。另有行多个脏器联合切除13例(占10.3%),其中包括行大血管部分切除并人造血管移植3例。术中平均出血1 350 (100-8000ml),其中43例(38.7%)的出血量>1 000 m1.计1 000~2 000 ml者23例,>2 000 ml者20例。
表-1
组织来源 |
分类 |
例数 复发例数 |
间叶组织来源(101)
神经组织来源(21)
生殖胚胎源性(2)
未分类肿瘤(2) |
脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 肌纤维母细胞瘤 恶性淋巴管瘤 硬纤维瘤 恶性血管外皮瘤 侵袭性血管黏液瘤 横纹肌肉瘤 恶性间皮瘤 骨外骨肉瘤
神经纤维肉瘤 恶性神经鞘瘤 副神经节瘤 神经母细胞瘤
恶性畸胎瘤 精原细胞瘤
未定性恶性肿瘤 |
44 18 24 10 13 3 6 1 4 2 4 0 3 2 1 1 1 0 1 1 1 1
9 2 5 0 4 1 3 0
1 0 1 0
2 1 |
4.结果
4.1 在本组126例病人当中,以脂肪肉瘤发病最多为44例(34.9%),其余主要为平滑肌肉瘤24例(19.0%),恶性纤维组织肉瘤13例(10.3%),神经纤维肉瘤9例(7.1%)。患者的发病年龄为l4~77岁,平均发病年龄为49岁,其中发生于3l~7O岁人群者共106例(84.1%),其中以5l~6O岁者最多,为37例(29.4%),41~50岁次之,为29例(23.0%)。手术治疗中行单纯肿块切除63例(占50%),其中完全切除肿块42例(66.7%),不全切除21例(33.3%);行单个脏器联合切除手术32例(27.0%),其中完全切除肿块25例(78.1%),不全切除7例(21.9%),其中有4例患者为外院手术后肿瘤复发入我院再次手术时行肿块+单个脏器联合切除;行多个脏器联合切除13例(占10.3%),完全切除12例(92.3%),不全切除1例(7.7%),其中有3例患者为外院手术后肿瘤复发入我院再次手术时行肿块+多个脏器联合切除(见表-2)。术后病理提示肿瘤的平均大小为17cm (3-42cm),肿瘤最大径>20cm的有24例,15-20cm的有65例。本组围手术期未有死亡病例,主要并发症有肠梗阻4例,腹腔积液4例,肠瘘3例,腹腔出血2例,胰瘘1例,下肢深静脉血栓1例,髂血管损伤1例。
表-2
手术方式 |
例数 |
完全切除(%) |
不全切除(%) |
单纯肿块切除 单个脏器联合切除 多个脏器联合切除 |
63 32 13 |
42(66.7%) 25(78.1%) 12(92.3%) |
21(33.3%) 7 (21.9%) 1 (7.7%) |
4.2 随访情况 因本组病例中以外地人居多,故除本市及部分因局部复发而再次就医者外,共计随访77人。随访时间为3个月-5年,平均23个月。在所有随访病人当中,完全切除者51人,术后复发22人,复发率为43.1%,平均复发时间为19个月(5-45个月);不全切除者26人,术后复发21人,复发率为80.8%,平均复发时间为9个月(3-27个月)。除术前有3例发生远处转移未行手术治疗,术后复发的病例当中有5例发生远处转移,主要发生转移部位为肝、肺。
5.讨论
5.1 腹部软组织肉瘤主要是指发生于腹膜后潜在间隙的软组织肉瘤,主要是发生于纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、间皮组织、滑膜组织、血管和淋巴管等组织的恶性肿瘤,由于腹膜后间隙较大,肿瘤生长部位深在,周围器官多,多于肿瘤生长至较大后累及周围脏器出现非特异性临床表现就诊。在美国,软组织肉瘤仅占每年新发恶性肿瘤的1%,其中约15%来源于腹膜后。[1] [2]腹部软组织肉瘤的组织学来源主要为:间叶组织来源,神经组织来源,生殖胚胎源性及未分类肿瘤。根据本文的资料显示:男女比例为1.14:1。以脂肪肉瘤发病最多为44例(34.9%),其余主要为平滑肌肉瘤l8例(14.2%),恶性纤维组织肉瘤13例(10.3%),神经纤维肉瘤9例(7.1%),平均发病年龄为49岁,发生于3l~7O岁人群者共93例(83.8%),其中以5l~6O岁者最多,为31例(27.9%)。与国内外文献报道情况基本相同[2]。
5.2 腹部软组织肉瘤与上皮来源的恶性肿瘤相比,大多存在恶性程度相对低,极少发生淋巴结转移,局部复发率高,远隔转移少的特点。肿瘤的性质及手术完全切除与否是目前比较公认的提高腹部软组织肉瘤的预后,减少复发的重要指标。因此凡是术前诊断为腹部软组织肉瘤或腹膜后肿瘤的无论肿瘤大小、是否侵犯周围脏器,只要无明显手术禁忌证,均应争取早日行剖腹探查,并尽量完整切除肿瘤。由于腹部软组织肉瘤易侵犯周围脏器及大血管,手术难度大,但对于那些不能完全切除肿瘤的患者也应行大部分切除,尽可能多的减轻肿瘤负荷,残留的肿瘤部分或肿瘤包膜可予电刀烧灼;对于复发病例,并已有腹腔脏器转移或腹膜广泛转移,在尽可能多切除转移结节的情况下可行腹腔温热化疗。然而腹部软组织肉瘤即便是完整切除,仍存在较高的局部复发率,结合本文的资料及我院的一些治疗经验,在此浅谈一下。
一
, 5.3手术前的准备
目前随着影像技术的发展,在多数医院B超、CT已成为了医疗检查的常规手段,MRI也有广泛的应用。在我院的111例病例中:行腹部B超检查111例,行CT检查88例,其中2000年以后入院的患者均已行CT检查,因此腹部软组织肉瘤的定位诊断并不困难。然而决定肿瘤能否手术,或手术中能否完整切除的主要因素是有无重要解剖结构受累及范围,而非肿瘤的大小,在我院21例肿瘤最大径>20cm的患者中,严重侵犯重要脏器或血管的为12例,其中完整切除的为4例,其余9例未侵犯或侵犯范围较小的患者中有8例患者得到了完整切除。完善的术前准备也就尤为重要了,除一些常规术前检查外,还应重点解决以下问题:①肿瘤与周围脏器的关系:由于肿瘤多是膨胀性生长,早期多无明显临床症状,生长至较大后易对周围组织产生挤压,使其发生移位。因此术前通过CT或MRI检查仔细了解肿瘤与周围脏器的关系,如有肿瘤挤压甚或侵犯迹象,则需评估组织或脏器受影响的范围及功能状态。根据本组45例行联合脏器切除的病例当中最常见的合并切除脏器为肾脏和结肠,分别为14例和13例。因此要重视术前对双侧肾脏功能的评估,并应当在术前常规作好肠道准备。对术前显示输尿管可能移位较重的病例,可行IVP检查,并放置输尿管导管以防术中损伤。充分的术前准备才能为这些脏器成功的联合切除或重要脏器的保护提供保障。②肿瘤的定性诊断:腹部软组织肉瘤的术前定性诊断是比较困难的,并且对于大多数肿瘤而言,因其本身并无功能,只有少数神经内分泌肿瘤和异位嗜铬细胞瘤在围手术期可因分泌激素,使得机体的神经或体液平衡的改变而被诊断。若术前缺乏重视,会给手术带来极大的风险。因此,对于合并有恶性高血压等症状的腹膜后肿瘤病人术前应请内分泌科、麻醉科会诊,尽可能地降低围手术期风险。③ 肿瘤的血供情况及其与周围大血管的关系:术前应行增强CT或血管重建检查,了解腹膜后大血管有无受累及其受累程度.进一步评估手术的可行性:必要时行血管造影检查(DSA),了解肿瘤血供情况及与周围重要血管的关系,可同时对供应肿瘤的血管行栓塞术或动脉化疗,达到减瘤的效果,提高肿瘤切除的成功率及减少术中出血。④ 准备充足的血源,作好血管切除和重建的准备:腹膜软组织肉瘤多数位置深在,肿块巨大,常累及周围重要脏器及大血管,术中剥离创面较大,渗血往往较多.应准备充足的血源,在本组105例手术患者当中出血量在100-8000ml,其中43例出血量>1000ml,计1 000~2 000 ml者23例;>2 000 ml者20例。大血管受累常常导致手术难度大,肿瘤无法完整切除的主要原因。与有经验的血管外科医生合作为大血管的切除吻合技术提供了保障,则可大大提高手术完整切除的成功率。
5.4手术当中的处理
腹部软组织肉瘤发病部位的特殊性要求手术术野的暴露要充分,切口要足够大,必要时可添加辅助切口,腹部正中切口,因其有利于上下延伸或加做左右横切口,是较为理想的切口。对于软组织肉瘤每次复发其恶性程度往往有上升的趋势,因此手术应尽可能完整切除肿瘤,同时遵循无瘤原则,避免肿瘤破裂。若肿瘤发生破损,无论是自发性还是医源性破损,均会导致肿瘤细胞的播散和种植,增加了复发的可能。手术时应由易到难、由周围至中央.沿肿瘤的假包膜进行分离,并尽可能的完全切除假包膜,围绕肿块反复进行分离,钝性与锐性交替进行,术中彻底止血非常重要,只有在视野清晰的情况下,才连续分离某个部位,如此的离心式分离可避免大血管尤其是肉瘤包膜血管以及关键部位的损伤。肿瘤侵犯腹膜后脏器者可考虑联合脏器切除术。肿瘤侵犯大血管是手术的难点,但不应成为手术的禁忌,应依据血管受侵的部位及程度决定是否手术或手术切除的范围。血管壁部分切除在不影响血流通畅度前提下可直接修补(<1/3周径),如超过1/3往往需要行补片成型术等。短段血管切除在无张力情况下可行对端吻合,否则均应行血管移植。需同时切除肿瘤侵犯邻近器官时,手术的步骤应是阻断血管远近端后再完全游离肿瘤或需要切除的器官,最后才切除血管,而在重建过程中,先要重建血管,随后重建器官,最大限度减少脏器缺血及淤血时间;动静脉均需重建时,一般先静脉、后动脉。本组资料显示术中切除髂总动脉1例(人工血管移植),下腔静脉2例(人工血管移植),双侧髂内静脉结扎2例,术后均未发生严重并发症。
5.5病理类型与复发
本文资料显示,脂肪肉瘤与平滑肌肉瘤的局部复发率较高,分别为(39.5%)和(40%),且该两类肿瘤是腹部软组织肉瘤的主要病理类型,占所统计病例的43%。目前已有文献报道影响腹膜后肿瘤手术后复发的确定性因素中,脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤就是易于复发的确定性因素之一[3],因此应当重视该两类肉瘤的外科治疗,提高手术的完全切除率,尤其是对脂肪肉瘤的起源部位的完整切除,若其为肾脂肪囊来源的,则应当联合切除同侧肾脏。此外骨外骨肉瘤因其恶性程度高,易于发生早期复发,在本文资料中的1例骨外骨肉瘤患者于手术完全切除后3月内再次复发,复发时肿瘤已生长至15x12x8cm。而对于恶性血管外皮瘤,因其发生部位多在大血管上,周围血供丰富,本身易发生早期血行转移,或手术过程中对肿瘤的挤压易引起肿瘤细胞的局部残留,在本资料中,3例恶性血管外皮瘤中有2例发生了复发,时间分别为5个月和9个月。同时,有文献报道,易发生远处转移的肿瘤病理类型有平滑肌肉瘤及神经母细胞瘤,本文资料中,5例术后复发并发生远处转移的病例当中有3例为平滑肌肉瘤。虽然绝大部分的腹部软组织肉瘤患者的明确诊断都是通过手术后的病理检查得来,但是对于外科医生结合手术中的实际情况,根据不同病理类型对患者的术后康复及复查提供建议时有确实的意义,尤其是对于术后复发病例,此前已有了明确病理诊断,为再次手术的治疗方案提供了重要的参考价值。
5.6 肿瘤复发后再手术的问题
关于恶性腹部软组织肉瘤的预后已有文献报道:肿瘤完全切除者总体的1、3、5年生存率分别为:90.5% 、73.2% 、53.6%,恶性腹部软组织肉瘤部分切除者的1、3、5年生存率分别为70.6% 、32.0%、5.7%(P<O.O1) [4]。腹部软组织肉瘤预后主要是与局部复发率密切相关,目前对于复发率,文献报道不一,但高达49%~88%, 中位复发时间18个月[5] [6]。本组病例中,完全切除者42人,术后复发19人,复发率为45%,平均复发时间为22个月(7-45个月);不全切除者21人,术后复发15人,复发率为78.9%,平均复发时间为9个月(3-27个月)。复发的34例患者中再手术者共30例,其中行2次手术者l9例,3次手术者8例,4次手术者2例。因此,对复发性腹膜后肿瘤病人再次手术对于延长生命,缓解症状有着重要的意义,只要无特殊禁忌,对于复发的病人均应再次手术治疗。然而对于再手术的患者,因正常解剖结构被破坏,腹腔粘连严重,手术难度进一步加大,更应注重术前的评估及充分做好手术方案的准备,再手术时仍应遵守肿瘤完整切除的原则,并仔细分离腹腔粘连。
1. Jemal A, Tiwari RC, Murray T, et al. Cancer statistics, 2004. CA Cancer J Clin. 2004;54:8-29.
2. Pisters PW. Soft tissue sarcoma. In: Norton JA, Bollinger RR, Chang AE, et al, eds. Surgery: Basic Science and Clinical Evidence. New York:Springer; 2001.
3、张如明,滕胜,主编.软组织肉瘤现代外科治疗【M】.天津:天津科技出版社.2001.2-4
4、郑 伟 罗成华、蒋彦永等.原发性腹膜后肿瘤352例术后复发多因素分析.[J]人民军医,2004 47(5) 261-262
5、陈凛,李荣,石怀银,等.原发性腹膜后肿瘤600例临床研究『J].中国肿瘤,2003,12(10):611-613
6、李玉坤,蒋彦永,宋少柏等.原发性腹膜后肿瘤的手术治疗[J].中
华外科杂志,1993,31(4):243