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- 作者:曹荣萍|发布时间:2010-12-09|浏览量:2555次
上海新华医院耳鼻喉头颈外科曹荣萍
1.资料和方法
1.1一般资料
例1:女,11月,出生后反复右鼻流清水,平时经常发高烧,且持续时间长,因发现鼻腔阻塞来我科就诊,门诊检查发现右鼻腔有新生物,表面光滑,予CT检查见右侧筛顶部有颅骨缺损,脑膜突入鼻腔。例2:男,5岁,出生时发现有明显呼吸困难,经检查发现鼻咽部有新生物,在当地医院以鼻咽部新生物摘除后呼吸好转,诊断为“先天性后鼻孔息肉”。以后患儿有反复呼吸困难发作并有反复高热,均诊断为“肺炎”。近两年来发现右鼻腔流清水,低头位置明显。患儿于2002年因发热及鼻腔新生物在当地医院住院就诊,入院后行CT及MRI检查,诊断为“鼻腔脑膜脑膨出”转入我院。入院检查:一版情况良好,发育基本正常;右鼻腔后鼻孔处隐约可见半透明新生物,左鼻腔未见异常,鼻咽部检查不合作,患儿头低位时右鼻孔可见清亮液体流出。入院后再行CT及MRI证实前颅底蝶鞍前骨质缺损,脑膜及脑组织突入鼻中隔后端及鼻咽腔。例3,男,49天,出生后发现右鼻塞,入院前半月发现右鼻腔有新生物,来我院就诊,检查可见鼻道内有白色新生物,半透明状,哭闹时新生物可移动,鼻窦CT检查右侧筛顶部有颅骨缺损,诊断为右鼻腔脑膜脑膨出(鼻内型)。例4,男,65岁,右鼻腔阻塞一年在当地医院就诊,拟诊为鼻息肉行鼻内镜手术,术中发现新生物来源于筛顶,暂停手术转来我科。鼻窦CT检查右侧筛顶部有颅骨缺损,诊断为右鼻腔脑膜脑膨出(鼻内型)。患者近10年来反复发作癫痫数次,曾在10年前行鼻息肉手术。
1.2影像学资料
3例均同时行CT和MRI检查,例3仅行CT检查。例1为右侧筛顶部骨质缺损,脑膜膨出,额前部颅内单纯含脑脊液疝囊通过前颅底颅骨缺损向下疝入右侧鼻腔。例2前颅底蝶鞍前骨质缺损,脑膜及脑组织突入鼻中隔后端及鼻咽腔。例3右侧筛顶部有颅骨缺损。例4右侧筛顶部有颅骨缺损,缺损大小为1X1CM。
1.3手术方法
全部手术均在内窥镜和电视监视下进行,例1和例3因年龄太小,用耳窥镜代替鼻窥镜。全部病例均采用全身麻醉。手术步骤:(1)肾上腺素脑棉充分收缩鼻腔,寻找脑膜脑膨出的部位;(2)取膨出部位部分组织后见有清亮的液体流出,用鼻吸割器将膨出于鼻腔的脑膜组织吸除,寻找颅底缺损部位,判断缺损的准确位置及范围,(3)取同侧大腿外侧肌肉和筋膜封堵缺损颅底,将肌肉捣碎填入缺损处,用生物胶固定,再将筋膜铺于肌肉表面,检查未见有脑脊液流出;(4)鼻腔填入抗菌素明胶海绵及碘仿纱条。
2.结果
4例患者脑膨出发生的部位如下:例1位于筛顶,骨缺损为0.5×1?;例2位于前颅底蝶鞍前,骨质缺损为1×1?。例3位于筛顶,骨缺损为0.5×0.5?;例4位于筛顶,骨缺损为1×1?;4例患者术后均未发生脑水肿及其他并发症,一次手术治愈。术后分别随访1~4年,未再发生脑脊液鼻漏。
3.讨论
3.1先天性脑膜脑膨出的发生机制
脑膜或脑膜脑膨出是指脑膜或脑膜和脑组织从颅骨的先天缺损即颅裂向外膨出,它的发生率各家报道不一,形成的原因至今尚未完全明了,有人认为它可能与神经管闭合发生障碍有关[1],但大多数学者认为它是在神经管闭合后不久发生,脑组织通过将要发育形成颅骨和硬膜的间充质缺损区膨出[2]。
3.2脑膜脑膨出的分类和诊断
临床上根据脑膜脑膨出的部位将其分为枕后型、囟门型和基底
型三大类[3],其中主要为枕后型,约占75%。与鼻科有关的为囟门型和基底型。囟门型包括鼻额型、鼻筛型和鼻眶型;基底型分为鼻?型、蝶咽型、蝶眶型和蝶上颌型。在基底型中,蝶咽型更为罕见,约占5%。囟门型肿块多向鼻外膨出,较易作出诊断,基底型多向鼻?膨出,早期不易作出正确诊断,易误诊为鼻息肉,本文4例中有2例均在外院误诊为鼻息肉,可见其误诊率之高。例1和例3均首诊于我科,因患儿年龄小,发现鼻腔有肿块,及时给于行CT检查,均发现颅底缺损而被早期作出诊断。因此,对反复鼻流清水、鼻腔有息肉样新生物的儿童,尤其是有反复发高热的患儿,不要轻易行鼻腔肿块摘除,必须作影像学检查明确诊断。冠状位鼻窦CT一般均能发现颅底骨缺损,MRI对颅骨缺损情况的分辨力不如CT清晰,但对膨出的内容物分辨力较高,可观察蛛网膜下腔、脑实质、脑室的形态,明显优于CT,且以矢状位显示良好[4],能很好显示鼻腔内肿块的密度及与脑膜脑组织的关系。因此,影像学检查能明确诊断,准确判断颅底骨缺损部位及大小,也对外科手术的术式选择具有重要是意义。
突入鼻腔的脑膜脑膨出应和鼻腔神经胶质瘤、鼻息肉及鼻腔黏液囊肿等相鉴别,除根据病史和临床体症外,影像学检查也可以辅助诊断。鼻腔胶质瘤在影像学上显示完整的颅骨,呈软组织密度或软组织信号,增强扫描无强化,鼻息肉也呈软组织密度,但增强后明显强化,黏液囊肿显示典型的无增强的均匀性肿块,MRI T2WI呈明显高信号。
3.3先天性脑膜脑膨出的治疗
一般确诊为脑膜脑膨出均应采取手术治疗。传统的方法是开颅
或颅鼻联合进路。但是,开颅手术损伤大,术后易发生严重并发症。近年来,鼻内镜经鼻入路修补鼻内型脑膜脑膨出的手术,已越来越广泛应用于临床。樊忠认为2岁左右手术为宜。传统的经颅或颅鼻联合径路手术方法因创伤较大,年龄太小的患儿耐受力差,风险大,故不提倡太早手术。但应用鼻内镜经鼻入路修补,在2岁以下的患儿还是可行的。4例我们均采用经鼻内窥镜手术,例1和例3虽 因患儿年龄小,手术时年龄分别为11月和49天,鼻腔很小,用4mm鼻内窥镜手术有一定的困难,但我们采用2.7mm的耳内窥镜及耳显微手术器械,解决了鼻腔窄小的问题,手术时间仅为1小时左右,术中出血少,术后反应轻,无并发症出现,因此,我们认为鼻内型脑膜脑膨出采用鼻内镜经鼻进路手术与传统手术相比,具有手术视野清晰,方法简单,风险小,术后并发症少,不受年龄限制等优势。许庚认为无论膨出的部位在颅底的何处,若膨出物主体在鼻腔,应将其归为鼻内型,可选择经鼻内镜的鼻内进路手术方式,如果膨出物超出鼻腔范围,则应采用鼻外进路或颅鼻联合进路[5],若颅底骨质缺损太大,采用此进路可能容易失败。
鼻?镜手术修补鼻?型脑膜脑膨出术前应细检查,通过冠状位鼻窦CT和MRI了解颅底骨缺损的部位及大小,术中准备切除膨出物前先取部分组织探查,若为脑膜膨出,可见有清亮的脑脊液流出,无明显出血。如果肿块较硬且无脑脊液流出,可考虑为鼻腔神经胶质瘤;如果是鼻息肉,用肾上腺素脑棉充分收缩后肿物应缩小。
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