- 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例
- 作者:汪晨|发布时间:2014-12-18|浏览量:1705次
皮下T细胞淋巴瘤(SPTCL)是近年来才明确的一种皮肤原发性淋巴瘤,起源于αβ-T细胞,是一种新的淋巴瘤亚型,以四肢或躯干皮肤单发或多发的结节、斑块和皮下肿块为主要表现,常发生噬血细胞综合征,病情进展迅速,预后不佳,不伴发噬血细胞综合征者早期治疗预后较好,5年生存率可高达80%以上。本病临床上较为少见,占非霍奇金淋巴瘤的1%以下,国内文献大都为个案报告,现将我院诊治的1例SPTCL结合文献复习报道如下,以提高对本病的认识。
患者夏XX,女,48岁,因“发现左腰部肿物1月,增大伴疼痛10天余”入院。临床可见左腰部肿物较大,伴疼痛明显,局部皮肤潮红。具体检查内容如下:
查体:生命体征正常,全身皮肤未见出血点,浅表淋巴结未扪及肿大,左腰部可及一肿块,大小约6cm*5cm,质中,边界尚清,活动度尚可,局部皮肤完整,未见脓点,色潮红,皮温稍高,触痛较明显,无波动感。心肺无异常,肝脾未扪及。
病理诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。
骨髓穿刺活检:送检骨髓组织基本正常,各系各阶段细胞可见,粒红系细胞比例基本正常,巨核细胞形态及数量未见明显异常,细胞间未见网状纤维增生,其中见少量T细胞标记阳性的淋巴样细胞(<10%),不排除T细胞淋巴瘤累及骨髓可能。
其他检查:大小便常规、血常规、肝肾功能均正常,胸片、心电图、腹部B超未见异常,胸腹CT未见淋巴结肿大。
临床诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(IV期A)。
治疗经过:患者的先后予以CTOP方案21天一疗程,化疗6次。患者手术伤口在化疗第4疗程后痊愈,无其他不良并发症。
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种少见的侵犯皮下脂肪组织的皮肤T细胞淋巴瘤,可发生在各个年龄阶段,男女发病比例相当,皮损可累及全身任何地方的皮肤,但多发生于四肢及躯干,表现为单发或多发斑块、结节,可形成溃疡。皮下结节常为无痛性结节,但易复发。全身症状早期以非特异性全身症状为主,表现为发热、畏寒、疲乏、肌肉酸痛、体重减轻、肝脾肿大、浆膜腔积液,少数患者有全身淋巴结肿大,全血细胞减少。临床上半数以上常被误诊为皮肤结节性红斑或脂膜炎。SPTCL可有两种迥然不同的临床过程,一种是不伴系统症状,反复发生自愈性皮损的迁延过程,化疗效果好,而另一种则伴有噬血细胞综合症,病情进展迅速,对化疗不敏感,预后极差,诊断后迅速死亡。HPS可能是由于肿瘤细胞产生的淋巴因子激活巨噬细胞,后者吞噬血细胞引起病理改变。本病死因不是因肿瘤播散导致器官衰竭,而是由HPS导致的血细胞减少,从而产生并发症而引起死亡。
本病的组织病理学特点为:SPTCL的病变原发于皮下脂肪组织,形成叶状脂膜炎病变,很少累及真皮和表皮。瘤细胞浸润于脂肪细胞之间,可呈叶性或弥漫性脂膜炎样,多呈花边外观,其浸润的淋巴细胞有多态性,可为大、中或小细胞,但常以某一型为主。可见组织细胞吞噬红细胞和坏死碎屑形成特征性豆袋细胞。免疫组织化学染色:CD43、CD45RO、CD3阳性,CD20、CD68阴性,可以是CD4+、CD8-,也可以是CD4-、CD8+或CD4-、CD8-。表达活化的CD8+CTL表型,分泌颗粒酶(TIA-1)、穿孔素和T细胞胞质内抗原除少数病变局限的患者可采用皮质激素或放疗获得持续缓解,大部分SPTCL的治疗采用CHOP或CHOP样方案化疗,总缓解率约为53%(20/38)。用于NHL较为强烈的二线方案如MACOP-B、m-BACOD以及氟达拉宾(Flu)单药或含Flu的方案如〔FND(氟达拉宾、米托蒽醌、地塞米松)、FLAG(氟达拉宾、阿糖胞苷、粒细胞集落刺激因子)等也可用于SPTCL,个别患者能获得完全缓解。