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- 苏强主治医师 博士
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医院:
首都医科大学附属北京友谊医院
科室:
肿瘤科
- 植物神经系统肿瘤的分类
- 作者:苏强|发布时间:2014-11-22|浏览量:1048次
植物神经系统肿瘤即自主(自律)神经系统的肿瘤,通常分3种特殊的组织类型:①神经节细胞瘤;②神经节母细胞瘤;③神经母细胞瘤。通常无症状,它是儿童最常见良性神经源性肿瘤。
1、神经节细胞瘤
多有家族史,通常无症状,它是儿童最常见良性神经源性肿瘤。这种肿瘤亦见于年龄较大的儿童、青少年和青年人,女性稍多。如肿瘤渐增大,在5、0cm以上则可出现与神经鞘源性肿瘤相关的症状。侵犯颈交感神经节可出现Horner综合征、虹膜异色症等,但这种肿瘤很少向椎间管内扩张。
2、神经节母细胞瘤
男女发病率相似。发生于较年轻的年龄组,约30%在2岁以内;50%见于3岁以内;70%~80%见于10岁以内;20岁以上者则少见。除出现神经源性肿瘤相关的症状外,常可出现截瘫,慢性腹泻和某些部位的疼痛。
3、神经母细胞瘤
男性发病率比女性稍高,好发于低龄儿童和婴儿,多数发生在3岁以内的儿童。儿童的纵隔的神经源性肿瘤50%以上是神经母细胞瘤。除常出现与神经源性肿瘤相类似的症状外,截瘫和其他脊髓压迫有关的神经源性症状,存在于1/3的纵隔经母细胞瘤的儿童中。部分病例中可出现副癌综合征。如大量水样腹泻、腹胀和血管活性肠肽(VIP)有关的腹痛,可能与自身免疫有关的斜视眼多肌阵挛综合征一种尚难解释的症状群;以小脑、脑干共济失调伴快速眼球运动(舞蹈样眼睛);由于肿瘤来源的神经嵴细胞内含有APUD细胞,可有儿茶酚胺分泌引起的嗜铬细胞综合征,如出汗、皮肤潮红、尿中可发现升高的香草扁桃酸即(VMA),它是这些物质降解后的产物。因为此肿瘤好侵犯邻近组织,往往很早出现血行转移,以骨、肝为多见,长骨常可出现无症状,骨广泛转移伴骨髓破坏可造成严重贫血。肝转移可出现黄疸,眼眶部转移,往往是神经母细胞瘤的一种特殊现象。在疾病的晚期几乎均出现贫血。因亦常出现淋巴转移。故会有相伴随症状和体征。
治疗
1、手术治疗
(1)纵隔神经节细胞瘤为良性肿瘤,包膜完整,均应行外科手术切除,手术切除往往能达到彻底的目的。
(2)纵隔神经节母细胞瘤为低度恶性肿瘤,肿瘤包膜多完整,手术切除机会仍较大,首选行手术切除,对包膜不完整的肿瘤应尽可能多的切除肿瘤及包膜,以防术后复发。
(3)纵隔神经母细胞瘤因为恶性程度较高,包膜多不完整,也应力争彻底切除原发病灶,对无法切除而残留的肿瘤,术中应行标记,以供术后行放射治疗。具体手术方法及步骤参照神经鞘源性肿瘤部分。笔者和刘吉福对神经节细胞瘤包绕锁骨下动脉和胸主动脉,占据整个上纵隔者,则采用胸骨前外切口+胸骨劈开锯断+锁骨横断法,可使手术野显露清晰。虽在切除整个肿瘤中因肿瘤外侵,十分凶险和困难,可采用分别击破的方法,从肿瘤周围向中央部分切除的方法是最终彻底切除肿瘤的一种可取的方法。
2、放射治疗
对术中有残留的神经母细胞瘤术后必须行补充放射治疗。放疗剂量为30Gy,但2岁以下的儿童为20Gy,以减少放疗后期骨骼畸形发展和骨髓抑制造成的损害。如对残留肿瘤采用组织间放疗,则剂量要提高,因组织间照射的剂量高度集中于局部,对距瘤体稍远的组织照射量锐减,不良反应小,故可给予足够的照射量。此法的缺点,为瘤体内的照射剂量难得均匀,而需要特殊的装置,非一般医院所能办到的。
3、化疗
是晚期丧失手术机会的神经母细胞瘤病人惟一可行的疗法。有很多药物对神经母细胞瘤有一定的敏感性,例如:环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、阿霉素(ADM)、顺铂(DDP)、替尼泊苷(VM26)、苯丙氨酸芥肽(PeptichemioPTC):、达卡巴嗪(甲氮咪胺)、放线菌素D(ACT)、依托泊苷等对神经母细胞瘤有一定疗效。