- 浆细胞的相关疾病
- 作者:龚辉|发布时间:2014-11-21|浏览量:369次
在早先的关于血液系统恶性疾病专题讨论会上就已经得出了关于多发性骨髓瘤的诊断标准和治疗方法。本篇文章重点讨论的是其他克隆性浆细胞疾病的诊断和治疗。它包括了相对较为常见的意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)以及较为少见的POEMS综合症(周围神经病变,内分泌疾病,脏器肿大,单克隆免疫球蛋白以及皮肤改变)。
MGUS是一种没有任何临床症状的恶性疾病前期状态,骨髓中单克隆浆细胞增生数量有限,缺乏终末器官受损的表现。这是一种最常见的浆细胞疾病,50岁以上人群的患病率可达3%。随着年龄增长患病率也在增加:50-59岁人群的患病率为1.7%,70岁以上人群患病率可超过5%。在各年龄组,男性患病率均高于女性。MGUS除与年龄相关外,美国黑人的发病率比白人要高3倍以上。
MGUS终身都有向多发性骨髓瘤或其他相关疾病转化的风险。MGUS每年转化为多发性骨髓瘤或其他相关的恶性病的比例为1%。MGUS疾病进展的风险并不会随着时间推移而消失,所有的病人都需要终身随访。事实上,疾病进展的风险无论诊断MGUS时间的长短都不会改变,这就强烈提示我们这是一个随机转化为恶性疾病的模型,而不是一个因为对器官累积损害,随着疾病时间延长而导致疾病进展风险增加的模型。
POEMS综合症可能是一个惰性或急性过程。在一项包括99例病人的研究中,中位生存时间为13.8年。如果未经检查,,临床可表现为进展性的神经病变,衰弱,全身水肿症,以及肺毁损。临床症状的数目并不能预测生存期,但是如果存在杵状指及血管外容量超负荷则提示预后不良。
POEMS综合症的患者临床特征与典型的多发性骨髓瘤不同。在POEMS综合症的患者,进行性的贫血和骨痛是不多见的。当POEMS病人发生肾损害时,主要是由于血管外超负荷,膜增生性改变,以及内皮损害而不是由于轻链沉积所致。
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