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- 张宝牛副主任医师
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医院:
山西医科大学第二医院
科室:
内分泌科
- 血管瘤与小儿血管-骨肥大综合征
- 作者:张宝牛|发布时间:2014-11-21|浏览量:407次
血管-骨肥大综合征、又称肥大性血管扩张症、血管扩张性肥大症、骨肥大症、痣-静脉曲张骨肥大、血管-骨质增生症皮肤脊髓血管瘤等。本病征病因不明,以血管瘤并骨及软组织肥大为特征。任何年龄均可发病,多数病例在出生或出生后不久发病。男多于女。骨及软组织肥大可累及一个或数个肢体致肢体肥大,常非同侧性可伴内脏肥大并指(趾)、脊柱裂和皮肤色素沉着,眼部表现有单侧先天性青光眼、眼球内陷、结膜毛细血管扩张虹膜缺损视网膜静脉曲张及脉络膜血管瘤等。心血管损害:出生时即可在面、四肢、脑和脑膜等部位出现斑块状或海绵状血管瘤。此外还可有先天性静脉曲张、淋巴管瘤,或上述情况的任何联合。
血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤(婴幼儿发生率为1%~2%,男女之比约为1:3),几乎均发现在出生至出生后不久,据统计75%的病例出生时发生,其余25%为婴儿期或儿童期发现,少数在成年期发现。血管瘤以头面部最多,其余为四肢、躯干、内脏等。根据病灶分布的深浅不同,相应有不同的体征表现,较浅表(位于真皮的乳头层)的常被称为“草莓状血管瘤”;累及真皮深层、皮下或肌肉内常被称为“海绵状毛细血管瘤”;两者同时存在时为“混合性血管瘤”。
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