软骨粘液纤维瘤

　　软骨粘液纤维瘤极少见。至1984年Myo医疗中心仅39例，在Kizoli研究院仅27例。发生于颅内者较为罕见，且影像学表现不典型，易发生误诊。

　　软骨瘤系胚性组织错构或由成纤维细胞转化而来，生长较慢，在颅内好发于颅底的蝶枕骨结合处和蝶骨岩骨裂处，也可发生在鼻和鼻旁窦。本病好发于20-40岁，无性别差异。瘤组织多由软骨组织组成，呈分叶状，质地较硬，可继发囊变，也可为多房性。镜下可见软骨瘤，但结构紊乱，瘤细胞大小不均。若短期内肿瘤生长增快，并向邻近结构侵袭，常提示有恶性变的可能。临床表现取决于肿瘤发生的位置、生长的方向及体积的大小。位于蝶鞍区的软骨瘤，可破坏斜坡和蝶鞍。在诊断上须与脊索瘤、脑膜瘤和颅咽管瘤相鉴别。脊索瘤常发生在中线斜坡和鞍区，破坏斜坡更广泛，其钙化呈散在不定形状；鞍旁脑膜瘤除不定形钙化外，还常引起邻近颅骨肥厚，CT增强扫描呈高密度强化；颅咽管瘤可见结节状或弧形钙化，多呈囊性，有环状强化，肿瘤较大时可破坏蝶鞍。

　　本病治疗以手术切除为主，但因肿瘤生长在颅底，质地较硬，且常与重要的颅神经和血管相连，故全部切除十分困难，只能做部分切除，达到减压目的。