泌尿生殖系统的缺陷

　　先天性泌尿生殖系统解剖异常较其他任何器官系统的解剖异常都为常见，其合并症(如尿路梗阻，积水)可导致肾功能损害，尿路感染和尿路积石形成以及性功能障碍和不育.通常需手术治疗。

　　输尿管异常经常并发于肾脏畸形，也可独立发生.输尿管异常的合并症包括梗阻，感染，有时因狭窄而致尿路结石形成，以及因输尿管异位开口于尿道，会阴和阴道而出现尿失禁。

　　重复畸形：单侧或双侧输尿管的部分或完全型重复畸形与同侧肾盂重复畸形相伴发生.上肾段输尿管开口较下肾段更靠近尾侧，一根或二根输尿管都可能发生开口异位或狭窄，膀胱输尿管反流及输尿管囊肿.手术是治疗膀胱输尿管反流，输尿管梗阻及尿失禁的主要手段。

　　下腔静脉后输尿管：腔静脉异常发育(输尿管前腔静脉)使肾脏平面以下的腔静脉位于输尿管前方.左侧腔静脉后输尿管仅见于左侧大静脉系统持续存在或完全内脏反位的情况，腔静脉后输尿管可导致输尿管梗阻.对于这些患者需进行输尿管离断，于腔静脉或髂血管前再行吻合。

　　异位输尿管开口：重复的单根或双根输尿管可异位开口于膀胱侧壁，膀胱三角远端，膀胱颈部，女性尿道扩约肌远端的尿道(导致持续尿失禁)，生殖系统(男性为前列腺，精囊，女性为子宫，阴道)或外阴.侧位输尿管异位开口常出现膀胱输尿管反流，输尿管异位开口于尾侧端常合并梗阻或尿失禁.出现梗阻，尿失禁是外科手术的指征，有时膀胱输尿管反流也需手术。

　　输尿管梗阻：输尿管狭窄可发生在任何部位，最常见在肾盂输尿管连接处，其次为输尿管膀胱连接处(原发性巨输尿管).梗阻会随患儿年龄增长，生长发育而改善，但当梗阻近端肾盂和输尿管扩张加重，感染频发时需行输尿管整形及再植手术.当然输尿管梗阻就是手术指征。

　　输尿管囊肿：膀胱内输尿管末端的囊性扩张可导致输尿管梗阻，扩张，肾盂积水，感染，偶尔积石形成以及肾功能丧失.治疗包括内镜经尿道囊肿切开及开窗术.当输尿管囊肿来源于肾上极时，治疗要根据上肾段的功能情况来定，因其常常发育不良.如上肾段无功能或怀疑肾发育不良则作上半肾及其相应输尿管切除。

　　输尿管脱垂：属先天性发育异常，是由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发育不全，以致输尿管下端各层形成一膨出突入膀胱之内。故膨出的外层为膀胱黏膜，内层为输尿管黏膜，两者之间是薄的输尿管肌层。该症常因尿路梗阻并发泌尿系感染，膨出内可并发结石。