- 慢性酒精中毒并发胼胝体进行性变性
- 作者:吕志勤|发布时间:2014-11-20|浏览量:734次
胼胝体进行性变性既往又称作Marchliafara-Bignami病,是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性,常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法,预后不良。
胼胝体进行性变性属于与酒精中毒有关,发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。视放射和前连合受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失,部分或整个胼胝体受累,以中央部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。镜检有残余的胶质及血管,病变与血管之间无明显关系。
胼胝体进行性变性的临床表现无特征性,与酒精中毒导致的神经系统损害相似,患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生进行性痴呆。有的表现为周期性木僵及昏迷,并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉;严重者可迅速昏迷而死亡;还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪、大小便失禁等。
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