小儿进行性骨干发育不良

　　进行性骨干发育不良也称进行性骨干肥厚，又称骨干硬化或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良，又称Camurati-Engelmann综合征、婴儿型多发性肥厚性骨病等，是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。