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- 梁媛主治医师 讲师
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医院:
首都儿科研究所附属儿童医院
科室:
小儿骨科
- 先天性胫骨假关节的科普知识
- 作者:梁媛|发布时间:2014-11-10|浏览量:740次
先天性胫骨假关节(CPT)是小儿骨科一种较为少见,且治疗十分困难、预后差的疾病。其发生率为1/14万到1/19万。男女比例相当,左侧受累稍多于右侧,双侧同时受累者十分罕见。病因不明,约有50%的患儿同时罹患神经纤维瘤病(NF),其他患儿尚存在遗传及机械因素。近十年临床经验表明,运用llizarov技术,选择合适的手术年龄,细心的支具保护能取得满意的临床疗效,临床骨愈合率达75.5%。
先天性胫骨假关节的患儿,俗称“玻璃人”,典型的临床表现:多数患儿出生时并无明显畸形形成或只有胫骨中下1/3处向前弯曲,可合并有神经纤维瘤病的体征(如皮肤牛奶去咖啡斑、神经纤维瘤、腋窝或腹股沟斑点等),轻微外伤后即可发生骨折,继而出现骨不连,逐渐向前成角畸形,小腿短缩,软组织挛缩,足呈马蹄内翻或外翻畸形,患肢负重困难,绝大多数为单侧,罕见有双侧的,有的可表现为一侧先天性胫骨假关节,另一侧为先天性胫骨弯曲。影象学表现多为胫骨中下1/3交界处向前或者前外侧成角,形成假关节,骨折端变细、硬化,髓腔部分或全部闭塞,有的骨折端还可出现囊性变,常累及腓骨,出现腓骨弯曲、变细或也有假关节。