大动脉转位

　　完全性大动脉转位（TGA）是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰—0.3‰。约占先天性心脏病总数的5％—7％，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2—4：1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍。约90％的患者在1岁内死亡。最重要临床表现是青紫，出现早、半数出生时即存在，是出生就发现紫绀的最常见先心病。随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。

　　完全性大动脉转位若不伴其他畸形，则形成两个并行循环。上、下腔静脉回流的静脉血通过右边心室到转位的主动脉供应全身，而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。患者必须依靠心内交通（卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损）或心外交通（动脉导管未闭、侧支血管）进行血流混合才能存活。本病血液动力学改变取决以是否伴同其他畸形，左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄可将完全性大动脉转位分为三大类：

　　1、完全性大动脉转位并室间隔完整：右心室负荷增加而扩大肥厚，随正常的肺血管阻力下降，左心室压力降低，室间隔常偏向左心室，二者仅靠卵圆孔及动脉导管沟通混合，故青紫、缺氧严重。

　　2、完全性大动脉转位合并室间隔缺损：完全性大动脉转位伴室间隔缺损可使左右心血液沟通混合较多，使青紫减轻、但肺血流量增加可导致心力衰竭。

　　3、完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄：血液动力学改变类似法洛四联症。

　　超声心动图是诊断完全性大动脉转位的常用方法。若二超声显示房室连接正常，心室大动脉连连接不一致，则可建立诊断。主动脉常位于右前，发自右心室，肺动脉位于左后，发自左心室。彩色及频谱多普勒超声检查有助于心内分流方向，大小的判定及合并畸形的检出。

　　诊断后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等。

　　姑息性治疗方法球囊房隔成形术（Rashkind procedure适于缺氧严重而又不能进行根植手术时可行球囊房隔造漏或房缺扩大术，使血液在心房水平大量混合，提高动脉血氧饱和度，使患儿存活至适合根治手术。根治性手术大动脉调转手术（Switch手术）应在生后3周内进行，即主动脉与肺动脉互换及冠状动脉再植，达到解剖关系上的纠正。