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- 韩玲主任医师 教授
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医院:
首都医科大学附属北京安贞医院
科室:
小儿心内科
- 主肺动脉间隔缺损
- 作者:韩玲|发布时间:2014-11-09|浏览量:569次
主肺动脉间隔缺损(aortopulmonary septal defect,APSD)又称主肺动脉窗(aortopulmonary window,APW),是一种少见的先天性心脏血管畸形,自1830年Elliotson第一次报道该病以来有将近200年历史,截止到2002年世界范围仅有300例左右报道,且大部分都是散在病例,翻阅国内外文献,其发病率基本占先天性心血管畸形的0.1%~0.3%,也有文献报道为0.2-0.6%,甚至可达1%,这可能是样本量少,或者种族与地域差异引起。生后肺血管阻力的下降加剧APSD患者大动脉水平的左向右分流,由此导致心衰与反复下呼吸道感染,若不手术治疗后期则发展至肺动脉高压,肺血管结构不可逆改变而丧失手术机会。约40%婴儿第一年死亡,大部分幸存者在儿童期死于心衰,如果在肺血管发生不可逆的改变前做出诊断并尽早手术,预后是良好的。因此,早期诊断对患者的预后至关重要,本文对主肺动脉间隔缺损(APSD)的诊断作一综述。