肺静脉异位引流

　　肺静脉异位引流是指肺静脉与左心房未能直接相连而与体静脉或右心房相连的心脏畸形。如果四支肺静脉均与体静脉或右心房异常连接，为“完全型肺静脉异位引流”，绝大多数合并房间隔缺损或卵圆孔未闭；如果其中的１~３支肺静脉与体静脉或右心房异常连接，称为“部分型肺静脉异位引流”，病变的轻重程度主要取决于异位引流的肺静脉支数，即导致左向右分流量的大小、是否有房水平分流存在和异位引流的肺静脉是否存在梗阻。

　　完全型肺静脉异位引流是一种并不多见的先天性心脏畸形，占出生婴儿先天性心脏病的1.5％。部分型肺静脉异位引流发病率约占出生婴儿先天性心脏病的0.67%。

　　完全型肺静脉异位引流患儿出生后一个月以内即可有明显的临床症状，如因充血性心力衰竭引起呼吸急促、气短，哭闹时明显紫绀或安静时严重紫绀，有的患儿频繁缺氧发作。新生儿及婴幼儿患者症状的轻重主要取决于是否合并肺静脉回流受阻以及梗阻的程度。儿童和成人患者则表现为幼年时经常感冒，咳嗽，发热，活动后心慌，气短，有时心悸，紫绀有轻有重，少数患者有咯血或喜蹲踞等症状。因合并心内畸形的不同，临床症状不尽相同。

　　部分型肺静脉异位引流：单支部分型肺静脉异位引流不合并其他心脏畸形时，往往没有明显症状，多支部分型肺静脉异位引流或（和）合并房间隔缺损等心脏畸形时，根据左向右分流量的大小，在婴幼儿时期也可没有症状，也可出现心衰的症状，如呼吸困难等。同时存在右向左分流的患者，可出现紫绀等症状。