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- 作者:白楚杰|发布时间:2014-11-06|浏览量:863次
侵袭性纤维瘤(AF)名称较多,习惯称韧带样瘤。发生于腹壁叫腹壁韧带样瘤,发生于其它部位叫腹壁外韧带样瘤,还有其它名称如硬纤维样瘤,复发性纤维样瘤,韧带成纤维样瘤等名称,是一种来源于纤维组织的罕见肿瘤,占纤维组织肿瘤的1.19%。该病在病理上为良性表现,临床上却具有侵袭性生长和极易复发的特性,但不发生转移。
硬纤维瘤表现为一生长缓慢的肿瘤,其症状与肿瘤所在部位有关,家族性腺瘤性息肉病中,约80%~90%的肿瘤位于小肠系膜和腹壁,年龄多在25~30岁。硬纤维瘤有时伴有疼痛和局部肿胀感,尤其侵及临近神经血管和关节时。诊断主要依靠病理学检查,但是值得注意的是,细针穿刺活检由于取材少,缺乏细胞学全貌,对诊断的帮助不大,MRI有参考价值。肉眼所见:肿瘤大小不等,无包膜,边缘不规则,切面质地韧如橡皮,切面呈灰白色,纤维束呈编织状排列,常侵犯周围组织,如肌肉、脂肪内。镜下所见:肿瘤由分化良好的纤维细胞和胶原纤维构成,成纤维细胞较肥大,核呈长形,淡染,有1~3个核仁,成纤维细胞散在于胶纤维之间,瘤细胞及纤维之间往往呈波浪状交错排列,不同肿瘤或同一肿瘤的不同区域细胞与纤维比例差异很大,有的纤维少而胶原多,有的细胞多而胶原少,没有或极少有分裂象,也不见细胞异型和病理分裂象,瘤细胞常侵犯周围组织,肌纤维组织被分隔成小岛状,发生萎缩变性,并可见多核的肌肉巨细胞。
目前,手术为该病的主要治疗手段,放疗和激素治疗也有一定的作用。
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