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- 匍行性穿通性弹力纤维病(匐行穿孔性弹性组织变性)
- 作者:陈宏翔|发布时间:2014-11-06|浏览量:2104次
匐行性穿通性弹性纤维病(elastosisperforansserpiginosa,EPS)又称为Lutz病或Lutz-Miescher病。匐行性穿通性弹性纤维病分为以下3型:①特发性EPS:占65%,病因不明,可能与遗传素质有关,既可以呈显性遗传,也可以呈隐性遗传;②反应性EPS:占25%~30%,常与遗传性、系统性或纤维组织变性疾病相伴,如Down综合征等,并常与其他经典穿通性疾病并发,少数也可继发于某些内分泌或代谢性疾病;③药物诱导性EPS:文献报道长期应用青霉胺治疗Wilson病、胱氨酸尿症和类风湿关节炎时常可诱发本病。临床表现为面颈部、躯干、双上肢可见多发性淡红色角化性丘疹,粟粒至米粒大,质硬,成片分布,排列成环状、匐行状、地图状及各种不规则形状,部分皮损沿抓痕形成条索状。环形皮损中央萎缩,呈正常肤色,周围散在米粒大淡红色丘疹,中央有脐凹。
组织病理:表皮角化过度,伴角栓形成,棘层肥厚,表皮突伸长增宽,部分表皮穿通,形成管道,其内有嗜碱性碎片及混合性炎性细胞浸润,真皮上部可见弹性纤维显著增多,呈嗜碱性变,部分真皮乳头有淋巴细胞、中性粒细胞等浸润,并见嗜碱性碎片。Verhoeff染色示:变性弹性纤维数量增多、变粗。
治疗:一般采用手术切除术、液氮冷冻、皮质类固醇激素局部注射、局部X线照射等方法。近年来文献报道口服阿维A和外用他扎罗汀治疗EPS取得良效。
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