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- 赵东升主治医师
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医院:
空军军医大学(第四军医大学)
科室:
神经外科
- 脑内皮样囊肿
- 作者:赵东升|发布时间:2014-11-05|浏览量:1503次
脑内皮样囊肿,一种为表皮囊肿,一种为皮样囊肿。表皮囊肿表皮样囊肿由Critchey于1928年正式命名。它与中耳胆脂瘤不同,不是由于反复炎症所致上皮脱落形成,而是先天异位发生的。如果异位组织发生在胚胎早期(即神经沟封闭时),则囊肿多位于中线部;如发生在晚期(第二脑泡形成期)则囊肿多位于侧方。少数表皮样囊肿可为外伤造成如通过实验性损伤将上皮组织植入颅内可形成表皮样囊肿。皮样囊肿是一种比较少见的颅内先天性良性肿瘤。它含有外胚层与中胚层两种成分如汗腺、皮脂腺等皮肤附件、毛发和皮肤全层,偶有骨和软骨。
表皮样囊肿可见于任何年龄从新生儿到80岁老人均有,以20~50岁多见,占70%以上,高峰年龄在30~40岁。本囊肿较少见,占颅内肿瘤的0.5%~1.8%,在日本可高达2.2%,男性略多于女性,男女之比为1.25∶1。
本病病程多在数年到数十年。本病因其生长缓慢,虽然肿瘤很大,甚至累及一个以上脑叶,其临床症状仍可以很轻微,故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年之久。近年有人报告平均时间为5年。约70%病人病程在3年以上。不同部位的表皮样囊肿临床症状及体征亦不相同。各部位表皮样囊肿的症状与体征分述如下。
1、脑桥小脑角表皮样囊肿:约70%病人以三叉神经痛为首发症状,少数以面肌痉挛面部感觉减退耳鸣、耳聋起病。体征包括面部感觉减退听力下降、共济失调、后组脑神经麻痹后期可表现为脑桥小脑角综合征。
2、颅中窝表皮样囊肿:颅中窝表皮样囊肿位于三叉神经旁,起源于硬脑膜外,沿岩骨嵴侵入颅中窝,位于半月神经节下,首先累及三叉神经,而后可累及Ⅱ、ⅢⅣ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经。50%跨越岩骨嵴侵入天幕下脑桥小脑角内,形成骑跨于颅中窝颅后窝的“骑跨型”肿瘤。病人主要表现为三叉神经麻痹症状,如面部感觉减退咀嚼肌无力等,有时亦可出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。
3、鞍区表皮样囊肿:占全部表皮样囊肿的3%左右。主要表现为进行性视力视野损害,晚期可出现视神经萎缩。内分泌障碍较少见,个别病人可出现性功能障碍、多饮、多尿等。向额叶发展者可出现额叶精神症状,向后发展可梗阻第三脑室或室间孔而出现脑积水。鞍上表皮样囊肿一般不累及眼球外的脑神经鞍旁表皮样囊肿向外侧发展可引起西氏裂综合征病人表现为颞叶癫痫伴偏瘫。极少病例发生语言障碍
4、脑实质内表皮样囊肿:大脑半球者约41%病人出现癫痫发作,50%病人有视盘水肿,有时亦可出现进行性轻偏瘫。小脑半球者可有共济失调等小脑受损症状。
5、脑室内表皮样囊肿:侧脑室表皮样囊肿多位于侧脑室三角区和体部,早期病人可没有明显的症状随着囊肿的增大,可出现波动性或阵发性头痛发作,当阻塞脑脊液循环通路时,可出现颅内压增高症状。部分病人表现为Brun征及强迫头位。向脑室外发展者可引起轻偏瘫、偏盲及偏身感觉障碍。第三脑室者主要表现为梗阻性脑积水,内分泌症状不明显。第四脑室表皮样囊肿尚可引起走路不稳。
6、大脑半球表皮样囊肿:多位于大脑纵裂、外侧裂、半球表面。主要表现为癫痫、偏瘫、精神异常及颅内压增高症状。Tytus(1956)报告的143例大脑半球表皮样囊肿患者,41%有癫痫发作,50%视盘水肿除此之外,尚可出现语言障碍等
7、颅骨板障表皮样囊肿:常表现为颅骨局部增大的头皮下肿物,多无神经系统体征。向内发展累及颅内者可出现癫痫或颅内压增高。
8、其他部位表皮样囊肿:小脑蚓部表皮样囊肿主要表现为颅内压增高及躯干性共济失调,走路不稳。脑干旁表皮样囊肿表现为脑干损害及颅内压增高。松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征。头皮表皮样囊肿可仅表现为头皮肿物、质韧。
本病以手术切除为原则。要争取全切除,因为囊肿包膜是生长最活跃的部分。当手术切除表皮样囊肿后,没有达到预期的目的或病情迅速恶化者,应考虑表皮样囊肿恶性变。术后CT扫描示肿瘤部位出现肿瘤强化,亦应考虑恶性变的可能,应及时手术切除,术后放疗。
表皮样囊肿属良性肿瘤,术后一般恢复良好,如肿瘤能大部切除,一般复发较晚,可延至数年甚至数十年。术后并发症的预防与处理是降低死亡率和致残率的关键环节。囊肿的手术死亡率在20世纪前半叶高达70%,随着现代技术的进步以及更愿意作囊肿次全切除实际的手术死亡率几乎不存在。(转载)
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