- 川崎病(皮肤黏膜淋巴结综合征)
- 作者:徐灵敏|发布时间:2014-11-05|浏览量:804次
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS),是一种病因不明的血管炎综合征。本病好发于3岁以下婴幼儿,男多于女。发病无明显季节性。本病为自限性,病程多为6~8周,有心血管症状时可持续数月至数年。本病临床表现主要有以下几方面:
一、一般症状
1、发热
发热为初发症状,体温达38~40℃以上,呈稽留热或弛张热,可持续1~2周,抗生素治疗无效。
2、皮肤黏膜表现
于发热同时出现向心性多形性红斑,可呈荨麻疹样,麻疹样斑丘疹,或猩红热样皮疹,无水疱或结痂,肛周皮肤常发红、脱皮。在发热初期,手足皮肤广泛硬性水肿,指、趾关节呈梭形肿胀,同时手掌、脚底弥漫性红斑,恢复期指趾端指趾甲和皮肤交界处出现膜状脱皮,重者指甲、趾甲亦可脱落。双眼球结膜充血,但无脓性分泌物或流泪。口腔咽部黏膜呈弥漫性充血,唇红干燥、皲裂、出血或结痂,舌乳头突起呈杨梅舌。
3、淋巴结肿大
单侧或双侧颈部淋巴结肿大,质硬,直径1.5cm以上,局部不发热,不化脓,于发热同时出现,热退后消退,有时耳及枕后淋巴结也可累及。
二、心血管症状和体征
较为少见,但少部分出现冠状动脉病变的患儿在发热初期即出现心尖部收缩期杂音,心音遥远、心律不齐和心脏扩大;发热末期可出现充血性心力衰竭、心包炎和二尖瓣关闭不全,亦可发生高血压或心源性休克。严重患儿可因冠状动脉炎伴有动脉瘤和血栓梗塞而引起猝死。
三、其他伴随症状
病人可能出现脓尿和尿道炎,或腹泻、呕吐、腹痛,少数患儿可发生肝肿大、轻度黄疸和血清转氨酶活性升高。少见肺部感染,偶有无菌性脑膜炎。
治疗主要是对症与支持疗法,包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。阿司匹林为首选药物,具有抗炎、抗凝作用。早期(病程10d以内)应用丙种球蛋白可以明显减少冠状动脉病变发生,剂量1~2g/kg,于8~12小时左右单次静脉滴注,可迅速控制急性期炎症。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防接种。
糖皮质激素一般情况下不用,如合并全心炎,无法得到大剂量丙种球蛋白及对大剂量丙种球蛋白静脉滴注治疗不反应且病情难以控制时,可考虑与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)合并应用。除阿司匹林外可用双嘧达莫(潘生丁)3~5mg/(kg·d),分2次服用。并发一个或多个巨大冠状动脉瘤,或多个小到中冠状动脉瘤但无冠状动脉闭塞者,应长期服用阿司匹林3~5mg/(kg·d)加华法林抗凝治疗。
本病是自限性经过,多数预后良好,未经治疗并发症状动脉瘤者可达20%~30%。有冠状动脉扩张者须长期随访,至少每半年做一次超声心动图检查,直到冠状动脉扩张消失,冠状动脉瘤多于2年内消失。无有冠状动脉扩张者于出院后1、3、6月及1~2年进行一次全面检查(包括体检、心电图和超声心动图等)。