- 视网膜变性
- 作者:周成勇|发布时间:2014-11-04|浏览量:1097次
视网膜变性是一种进行性视力减退、夜盲和视野缩小及眼底视网膜色素沉着的遗传性眼病。遗传方式为常染色体显性、隐性或性连锁隐性遗传,多双眼受累,单眼或象限性者少见。男性患者及近亲通婚的子女多见。病情发展缓慢,预后不良。发病年龄小,多为性连锁隐性遗传,病情重,失明较早。发病年龄大,病情较轻,多为常显遗传,失明也较晚。本病目前尚无有效疗法。
一、临床表现
1、夜盲及进行性视力下降。
2、进行性视野向心性缩小至管状视野。
3、眼底:视盘色淡、蜡黄、视网膜血管细窄、眼底灰青色污秽状,可见骨细胞样色素沉着,越向周边越明显,视网膜萎缩,硬化的脉络膜血管显露。
4、眼底荧光血管造影:早期出现透见荧光,动脉充盈迟缓,黄斑可因囊样水肿而出现渗漏。
5、视网膜电流图:呈熄灭型。
二、诊断依据
1、多在10-20岁出现夜盲。视力进行性下降及视野向心性缩小。
2、常有家族史。
3、典型的眼底表现。
4、视网膜电流图:呈熄灭型。
5、眼底荧光照影:呈广泛色素上皮萎缩的透见荧光。
三、治疗原则
1、一般血管扩张剂及视神经、视网膜营养药。
2、活血化瘀、补肾明目中药。
3、组织疗法及微量元素。
4、避免近亲通婚及控制生育。
四、用药原则
1、以“A”为主,必要时也可试增加眼明注射液进行组织疗法。
2、本病药物疗效不明显,尚未有特效药物。