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- 作者:许志勤|发布时间:2012-05-24|浏览量:328次
颅咽管瘤
【定义】颅咽管瘤为发生于原始口腔外胚层形成的颅咽管(或称Rathke囊)或内胚层Seessel囊残余上皮细胞的肿瘤,属先天性肿瘤。本病可在任何年龄发病,但70%发生于15岁以下的儿童和少年;儿童中的发病高峰约在5~10岁,成人中发病高峰约在50~60岁。颅咽管瘤占颅内肿瘤的5%~6%;约占儿童颅内肿瘤的5%~10%。北京协和医院神经外科许志勤
【病理】大体标本:肿瘤表明光滑或呈轻度凹凸结节状,肿瘤多为囊性或多囊性,完全实质者少,囊液呈黄色或黄褐色、咖啡色粘稠液体,内容物复杂,包括胆固醇结晶、普通蛋白、角蛋白和钙化沉着。囊壁多有钙化斑点。镜下检查:分为牙釉质型和乳头状型。
【诊断依据】
1?临床表现可出现不同程度的三组症状:
(1)内分泌功能障碍:为肿瘤累及垂体和下丘脑所致,包括生长发育障碍,性功能障碍,脂肪、水、电解质代谢障碍、精神障碍,表现为尿崩和垂体功能低下症状和体征。
(2)肿瘤压迫症状:出现头痛、视力视野障碍,影响其他脑神经引起相应的症状。
(3)颅内压增高症状:肿瘤增大导致脑脊液循环障碍,导致梗阻性脑积水。
2?辅助检查
(1)X线平片:多数出现鞍区和鞍上异常钙化以及部分患者出现颅内压增高征象。
(2)CT:平扫示鞍上低密度囊性或囊实性肿块,病变边界清楚,呈圆或卵圆形,或分叶状。囊壁钙化呈弧线状,实质钙化则呈点片状。鞍上池部分或完全封闭,可有梗阻性脑积水征象。增强后如为囊性颅咽管瘤,其囊壁呈薄的环形强化,而中心低密度囊液无强化。少数颅咽管瘤不强化或呈均一强化。
(3)MRI:T1加权像示肿瘤囊内容物多呈高信号,肿瘤的实质部呈等、低信号。T2加权像示囊性成分为高信号,钙化在T2加权像上几乎都为低或极低信号。增强后肿瘤的实质部分和囊壁可以强化,但有相当一部分颅咽管瘤不增强。
【鉴别诊断】与垂体腺瘤、鞍结节脑膜瘤、视神经及第三脑室前部胶质瘤、生殖细胞瘤、脊索瘤、鞍区表皮样囊肿、上皮样囊肿及颈内动脉虹吸段动脉瘤等相鉴别。
【治疗及预后】
1?手术治疗患者一般情况良好,首选治疗为肿瘤全切除。如肿瘤与颈内动脉、视神经等周围组织密切粘连以及肿瘤较大浸润下丘脑时,即使勉强切除,其效果不一定满意。手术入路有多种,如经额下入路,经翼点入路,终板入路,经胼胝体穹隆间入路或经皮层侧脑室入路,经蝶窦入路,联合入路等。鞍内型颅咽管瘤为经蝶手术切除的适应证。
如患者下丘脑症状严重,已有意识障碍,卧床不起,不能耐受开颅手术,可行囊腔穿刺,或用立体定向技术抽吸囊液,减低肿瘤对周围结构压迫,可同时注入同位素进行内照射治疗。
2?放疗颅咽管瘤对放疗有一定敏感性,许多学者认为放疗能增加术后生存率又能降低肿瘤复发。一般放疗剂量为50~60Gy。
3?化疗一般不应用全身化疗药物,但可经过Ommaya囊向瘤腔内注入化疗药物(如博莱霉素)。
4?激素替代疗法应用于垂体功能低下的病人,一般补充强的松,根据低下情况来决定剂量。
5?预后单纯手术5年生存率为64?9%,加用放疗者5年生存率在82?5%;术后加放疗肿瘤复发率为0~30%,单纯手术者复发为75%~78%。TA的其他文章: