白化病的孩子为什么会怕光

	北京儿童医院眼科胡守龙
虹膜透照试验阳性	虹膜透照实验阴性
白化病眼底照片	正常眼底照片

        通常我们看见很多的患有白化病的小孩都很怕阳光，这是为什么呢？对此国外的眼球震颤专家研究很多，白化病眼底是一组与黑色素生物合成有关的单基因隐性遗传病，表现为眼、皮肤、毛发黑色素缺乏。眼皮肤白化病患者除眼色素缺乏及相关的眼部症状外，皮肤和毛发均有明显的色素缺乏，如皮肤白皙，毛发呈白色、金黄色或棕色。黑色素的缺乏可引起眼一系列异常表现，孩子的虹膜、视网膜颜色浅淡或缺如，出现明显畏光、虹膜半透明、眼底着色不足、眼球震颤、高度屈光不正、视力低下、立体视觉差等临床表现 白化病患者虹膜通常为蓝色或灰色，一些孩子虹膜色素缺乏，在光线直接照射时虹膜会出现紫色。虹膜半透明不仅使进入眼内的光线发生散射，引起患者注视困难，还可使光线大量进入眼睛，导致患者对光线特别敏感，即所谓的“畏光” 。
     虹膜的色素少了，就像一个遮光帘有了问题，外边的强光进入眼内的就多了，因此就出现了畏光的现象，对于这类儿童，我们可以为孩子配戴中间透明，周边不透明的隐形眼镜，这类隐形眼镜就像目前我们一些年轻女孩戴的“美瞳”眼镜一样。

北京儿童医院眼球震颤治疗小组
  组长：于刚
  副组长：吴倩 胡守龙 白大勇 王媛