颅咽管瘤显微手术中垂体柄辨认和保留

    [摘要]目的 探讨颅咽管瘤患者术中垂体柄辨认和保留。方法  回顾性研究开颅显微外科手术治疗的颅咽管瘤患者69例，对肿瘤的临床表现、内分泌学和影像学特点、肿瘤切除程度、术中垂体柄的辨认和保留情况、术后并发症进行系统分析。结果 肿瘤全切除50例（72.5%），次全切除13例（18.8%），部分切除6例（8.7%）；手术中能发现和辨认出垂体柄57（82.6%）例，垂体柄完整保留41(59.$例，部分保留9例，垂体柄保留率为72.5%，围手术期死亡3例。结论 结合术前影象、肿瘤分型、垂体柄的特征，大部分颅咽管瘤患术中垂体柄都能够辨认和得到保留。中山大学附属第一医院神经外科林佳平

[关键词] 颅咽管瘤 显微手术 垂体柄

identification and preservation of  pituitary stalks  in microsurgical tretment of patients with craniopharyngiomas     zhang ning-ning ，chen kun，zhang heng ，huang yu-chan， lin jia-ping

 [astract]  objective  to  investigate the intraoperative identification and preservation of  pituitary stalks in patients with craniopharyngiomas methods  69 cases of  patients harboring craniopharyngiomas which were treated microsurgically were nanalyzed  retrospectively. their clinical menifestation,endocrinal examination , ct and  mri images , extence of tumor removal ,identification and preservation of pituitary stalks and postoperative complication were study.  result total tumor resection was achieved in 50(72.5%) cases , subtotal tumor removal in 13(18.8%)cases and partial tumor removal in 6 (8.7%)cases. pituitary stalks were intraoperativelly identified in 57 patients(82.6%). pituitary stalks were totally preserved in 41(59.4%) cases and partiall preserved in 9(13.0%)cases. 3(4.3%) cases of patients died of post-operative complications. conclusion according to the preoperative images , tumor classification and the characteristics of pituitary stalk , most of the pituiyary stalks in patients with craniopharyngiomas can be identified and preserved.  

[key words]  craniopharyngioma  pituitary stalk  microsurgery

颅咽管瘤为起源于胚胎时期颅咽管残存上皮细胞的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的2-4%，发病年龄呈双峰分布，多发于5-14岁和65-74岁，性别差异不明显。颅咽管瘤的治疗以手术切除肿瘤为主，少数术后有残留的给予辅助放疗，极少数给予化疗。随着显微神经外科手术技术的发展和手术器械的不断改进，肿瘤全切除率逐渐提高，手术死亡率及复发率逐渐下降，患者手术后的生存质量和生长发育情况逐渐为神经外科专家所关注，颅咽管瘤主要起源于垂体和垂体柄，肿瘤与垂体柄关系密切，术中垂体柄的辨认和保留是颅咽管瘤手术的一个难点，其重要性也逐渐为神经外科专家所重视，有鉴于此，我们研究分析自2003年1月至2009年10月开颅行显微外科手术的颅咽管瘤病例69例，记录垂体柄的发现和保留情况，总结手术中垂体柄辨认和保留的经验，为颅咽管瘤显微外科手术垂体柄的处理及保护提供有益的参考。

 

材料与方法

一、一般资料：

本组共69例，其中男42例，女27例，成人（16岁及以上）47例，儿童（16岁以下）22例，年龄11个月--72岁，平均34岁，病程7天～16年，平均21.3月。

临床表现：

头痛、头晕50例，视力下降32例，恶心、呕吐16例，多尿10例，性欲减退（男性）3例，月经紊乱、闭经7例，乏力6例，记忆力下降3例，嗅觉减退1例，抽搐1例；检查视力下降54例，单眼失明6例，单眼视力严重下降8例，视野缺损52例，其中双颞侧偏盲32例，同向性偏盲7例，视乳头水肿24例，视乳头苍白12例。

内分泌检查：

术前ft4下降21例，tsh下降6例，fsh下降36例，lh下降44例，prl升高31例。

ct和mri影像检查结果：

肿瘤呈囊性16例，实性6例，囊实性47例，发现钙化48例；肿瘤直径1.8cm--8.1cm,平均3.58cm；合并梗阻性脑积水34例；小型（<2cm）3例，中型（2cm-4cm)43例，大型（4cm-6cm)17例，巨大型（>6cm)6例；yasargil 部位分型^[5]?型16例，?型17例，?型23例，?型5例，?型8例。 

二、手术方法

本组采用的手术入路包括：翼点及扩大翼点入路、室间孔入路、双额底半球间入路、额下入路、联合入路。

结  果

本组69例中，采用经翼点及扩大翼点入路手术44例（63.8%），额下入路4例（5.8%），双额底前纵裂入路9例（13.0%），经皮质室间孔及经胼胝体室间孔入路8例（11.6%），经联合入路4例（5.8%）；肿瘤全切除50例（72.5%），次全切除13例（18.8%），部分切除6例（8.7%）。手术中发现垂体柄57例，垂体柄完整保留41例，部分保留9例，垂体柄保留率为72.5%（50/69）。围手术期死亡3例，主要死亡原因为严重下丘脑损伤所致，表现为严重水、电解质功能紊乱、意识障碍、生命体征不稳定等；中枢性尿崩61例，出院时好转20例，带药出院41例，围手术期血钠紊乱62例，其中单纯低钠血症16例，单纯高钠血症9例，混合型血钠紊乱37例，出院时均恢复正常。手术后早期所有病人均使用地塞米松或甲强龙，逐渐减量或与氢化可的松交替使用，出院时仍用地塞米松、强的龙或氢化可的松替代治疗者22例；术后甲状腺功能低下40例，出院时仍服用优甲乐24例。

随访64例（92.8%），失访2例，复发9例（14.1%），随访期间死亡4例，19例次全切及部分切除的病人，13例行普通放射治疗，行放疗病人复发2例，未行放疗病人复发5例，全切病人复发2例。随访期间，64例患者中，仍服用氢化可的松者20例，服用优甲乐者21例。

 

 

讨  论

一、垂体柄与颅咽管瘤的起源

颅咽管瘤起源与垂体和垂体柄关系密切，目前善未有统一的结论，文献报道主要有两种假说^[1]：胚胎起源论认为颅咽管瘤起源于将来分化为牙釉质的颅咽管或rathke's囊的残存上皮细胞；组织化生论认为颅咽管瘤起源于将来分化为颊粘膜的原始口腔上皮细胞的鳞状化生。两种学说均不能完整解释颅咽管瘤的起源，但均支持颅咽管瘤起源于腺垂体远侧部及其结节部。大约妊娠第3周，rathke囊和原始的神经垂体部分逐渐靠拢，rathke囊裂与原始口腔相连的部分称作颅咽管，约妊娠第4周，来自于原始口腔的rathke囊与三脑室底漏斗部逐渐向下突起的漏斗柄及其末端的神经垂体相遇，约第8周或第9周，两部分逐渐融合形成垂体，其中rathke囊的前壁增厚逐渐形成腺垂体远侧部和包绕漏斗柄形成腺垂体结节部，后壁逐渐退化形成腺垂体中间部^[1-2]，颅咽管发育过程逐渐闭合退化为一条实性组织，大约妊娠第12周，随着蝶骨和蝶鞍的发育将颅咽管同垂体分离开来。颅咽管瘤起源于上述逐渐向上移位的rathke囊的残余细胞，所以在颅咽管的发育路径即从鼻咽腔、蝶窦、蝶鞍、鞍上、三脑室内都有可能发生颅咽管瘤。腺垂体结节部及神经垂体的漏斗柄共同组成垂体柄，垂体门脉系统纵向覆盖于垂体柄表面。鞍内颅咽管瘤起源于腺垂体或垂体柄鞍内段，鞍上颅咽管瘤则起源于垂体柄鞍上段，单纯三脑室内颅咽管瘤是一种少见类型，起源特殊，一般认为，胚胎发育期，妊娠第5周在垂体结节部旋转之前，源于中胚层的软脑膜正常的插入到原始口凹与大脑泡之间，起源于垂体柄结节部的颅咽管瘤则发生在软脑膜外，其发生部位根据垂体柄结节部的旋转程度而定。若发育延迟的软脑膜不能正常插入原始口凹与大脑泡之间，使部分结节部细胞进入到软脑膜内，从而导致纯三脑室内颅咽管瘤的发生^[3-4]。了解颅咽管瘤起源及其与垂体柄的关系，对术中垂体柄的辨认和保留有重要作用。

二、垂体柄的辨认

辨别垂体柄是垂体柄保留的基础，文献报道，大部分正常人及长期尿崩患者术前影像学检查能够发现和辨认垂体柄^[1,3]。颅咽管瘤由于部分起源于垂体柄，加上肿瘤压迫和破坏，垂体柄可向前、向后及侧方移位，垂体柄扭曲变形、变细、变薄、变长，导致垂体柄可移位到肿瘤表面的各个位置，术前ct或mri很难辨认和发现垂体柄^[5]，只能根据肿瘤的位置和生长方式，大致判断其行走方向，为术中发现及保护垂体柄提供一些线索。术中一般可通过以下特点辨认垂体柄^[5,6]：①根据垂体柄特定行走方向和位置：垂体柄起于三脑室底漏斗部至鞍隔孔入鞍内到达垂体，术中发现连接三脑室底部与鞍隔孔的结构即是垂体柄，特别是鞍隔孔位置相对较固定，易于发现垂体柄；②根据垂体柄自身特点：垂体柄表面长门静脉所形成的纹状外形，即使垂体柄严重移位，这些静脉仍维持其原来的平行排列的形状，在鞍上的各个结构中，这种纹状形态是较独特的。文献对于术中辨认垂体柄的报道不多，yasargil^[5]、honegger^[7]、shi xiang-en^[8]等报道垂体柄的发现率分别为56.3%、67.4%、80.2%，本组82.6%患者术中可辨认找到垂体柄。我们体会到，根据垂体柄的特点，手术切除肿瘤时，先行肿瘤囊内减压，对于囊性肿瘤，开始时抽出部分囊液即可，因为含有囊液的囊肿能提供一有张力的界面，有利于沿肿瘤囊壁-蛛网膜之间的界面分离切除肿瘤，沿该界面分离并逐渐扩大术野，反复仔细辨认垂体柄，对有可能是垂体柄但不太典型的组织结构不要过早切除或离断，大部分垂体柄均可发现和辨别出来，但少部分颅咽管瘤由于垂体柄破坏严重，与肿瘤完全融合，肿瘤切除过程无法辨认和发现垂体柄，肿瘤切除完毕，从三脑室底部检查至鞍隔孔，仍然无法确认垂体柄，估计是严重变形的垂体柄已连同肿瘤一起切除，本组有12例（17.3%）术中无法辨认出垂体柄，肿瘤切除后反复检查术野和肿瘤组织均未发现垂体柄。

二、垂体炳的保留

颅咽管瘤术中垂体柄保留与否仍存有争议，yasargil、honegger、effenterre等^[5,7,9]认为为达到手术全切除的目的，可牺牲垂体柄，hoffman、sweet等^[10,11]认为垂体柄是颅咽管瘤复发的一种根源，主张牺牲垂体柄，tae-young jung等^[12]主张尽可能保留垂体柄完整性以保留垂体前叶功能的完整性，shigeru nishizawa等^[13]主张尽可能保留垂体柄，即使远端离断垂体柄也有助于远期尿崩的恢复。越来越多专家认为垂体柄保留要比不保留有更积极意义，即使不能完整保留也应尽可能在远端离断垂体柄，为将来垂体门脉系统重建提供残基^[14]。也可作为下丘脑得到保护的标志^[15]。目前临床研究中涉及垂体柄保留的文献较少，yasargil^[5]、effenterre^[9]、honegger^[7]、shi xiang-en^[8]等报道垂体柄保留率分别为32%、52%、63%、62.0%，本组69例病人，完整解剖保留41例，部分保留9例，垂体柄保留率为72.5%（50/69）。

不同肿瘤类型由于生长方式和大小的差异，造成垂体柄形态、位置、直径大小的差异，1990年yasargil^[5]按照颅咽管瘤所处部位将颅咽管瘤分为6种类型：?型：纯鞍内-膈下型，?型：鞍内-鞍上型，?型：膈上、视交叉旁、脑室外型，?型：脑室内外型，?型：脑室旁涉及三脑室，?型：纯脑室内型。本组根据肿瘤术前mri特点，采用yasargil分型，再结合术中所见进行确认和修正。我们发现垂体柄保留难易程度与yasargil分型即肿瘤的部位有关。结合术中所见，我们发现纯三脑室内颅咽管瘤由于不涉及垂体柄，故垂体柄能够完整保留。对于肿瘤起源于鞍内并向鞍上生长的类型和肿瘤起源于三脑室底向三脑室内-鞍上突出生长的类型，肿瘤与垂体柄鞍上部分之间有明确的界面，这两类肿瘤垂体柄往往较为完整，术中应小心分离肿瘤与垂体柄的粘连，尽量完整保留垂体柄。起源于鞍隔上至下丘脑漏斗部垂体柄结节部的颅咽管瘤，我们粗略分为以下几种类型，术中应分别对待处理：①垂体柄浅表破坏型：肿瘤于垂体柄起源处，仅垂体柄表面肿瘤化，手术时小心分离肿瘤和垂体柄界面，仍能基本完整保留垂体柄；②垂体柄部分破坏型：肿瘤于垂体柄起源处，已有部分垂体柄肿瘤化，分离肿瘤蒂部时需在垂体柄上作楔形切除，部分保留垂体柄；③垂体柄内肿瘤膨胀生长型：较少见，肿瘤在垂体柄内呈膨胀性生长，整个垂体柄已完全肿瘤化，切除肿瘤后已无法保留垂体柄；④垂体柄完全破坏型：术中已无法辨认和确定垂体柄，肿瘤切除后仍无法发现垂体柄。对于①型垂体柄基本都能保留，少部分②型垂体柄由于由于残留垂体柄很薄，术中分离肿瘤时容易离断，③④型为了能切除肿瘤已无法保留垂体柄。本组有7（10.1%）例术中发现有垂体柄，但术中无法保留，主要为②和③型肿瘤。

 

 

 

 

参 考 文 献

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