- 癫痫外科
- 作者:尹绍雅|发布时间:2013-06-25|浏览量:1683次
癫痫是全球最常见的神经科疾病之一,发病率占到世界人口的4%。药物治疗是世界卫生组织努力方向之一,因为很多癫痫患者从来没有接受过可以使他们的癫痫停止发作的治疗。由于资源的缺乏,以及医生们对可治疗综合症诊断认识的不足,无论是在发展中或发达国家,癫痫外科的治疗作用更是远未得到重视。天津市环湖医院神经外科尹绍雅
本文将描述最常见的癫痫外科手术类型,阐述那些对手术治疗反应最好的癫痫综合症。讨论手术之前需要进行的评估类型。同时也讨论了手术之前的一般准备工作和有助于术前诊断和定位的影像学特征等。高级诊断技术,即,颅内电极埋藏,在相关技术章节中详细描述。以下4个手术将作为模型来帮助初步理解各种手术策略的实施:
l 前内侧颞叶切除术amtr:这是针对常见而且理解深入的内侧颞叶癫痫最常用到的手术。可作为其他类型的局部病灶切除的模型。
l 胼胝体切开术:全面发作癫痫综合症的手术治疗只能用此术式。
l 改良性半球切除术
l 多处软膜下横切术mst:这是一个癫痫外科新术式,应用范围有限,正在进行进一步改进。
本文首先对基本概念进行描述;然后讨论患者的日常诊治检查试验。最后是外科技术。
考虑手术介入的理由
虽然颅内手术有其固有的危险性,但是这些危险性不同于不可控制性发作的风险。发作的致残率和死亡率包括:意外伤害,智力下降,不可解释的突然死亡(sudep),心理学,社会和职业损害等。
l 意外伤害包括:骨折,烧伤,牙齿损伤,挫裂伤,头外伤。
l 痉挛性和非痉挛性癫痫发作患者死亡率远远超过同年龄组的对照组人群。在发作控制较差的癫痫患者,sudep死亡率达到1/500病人/年。危险因子为发作控制不佳和抗癫痫药物aed血浆浓度水平低下。
l 对于某些具有反复发作痉挛性癫痫或癫痫持续状态的表征的癫痫综合症病例,已经证明随着时间推移,可以发现有认知能力衰退和记忆力丧失。
l 药物难治性癫痫患者中,抑郁症和焦虑非常常见。
l 难治性癫痫患者不能驾驶,结婚和生育率下降。
l 就业方面的考虑:包括不能就业或不能充分就业。
以上因素清楚地表明,适当足量aeds试验性治疗不能控制的癫痫发作患者,继续给予药物治疗,对于某些形式的癫痫发作,不是最佳选择。几个回顾性研究和一个前瞻性,随机,对照研究结果显示,对于一个易于辨别的癫痫综合症??颞叶内侧癫痫??外科手术效果很好。手术相关致残致死率明显低于疾病相关致残致死率。另外,手术后可以得到一个更好的生活质量,手术后3个月抑郁和焦虑减少??与继续服药患者相比较。无论是手术或药物治疗组,生活质量的改善均与癫痫发作停止率相关。
手术标准
必须是足量的aeds治疗试验不能理想控制发作,并且有证据证明或有理由相信手术可能有效。必须结合患者的环境和癫痫形式来考虑aeds是否足量。对于各种癫痫综合症,推荐手术之前需用的aeds数目和种类是不可知的。
但是,美国神经病学协会aan,美国神经外科医师协会aans,和美国癫痫协会aes推荐了以下实用参数:
l 对于致残性复杂部分性癫痫患者,无论有无继发全面发作,其一线抗癫痫药物适当的治疗已经失败,应该推荐到癫痫外科中心,虽然药物治疗失败的标准尚未确立(a级水平)。
l 由于上述原因求助于癫痫中心的患者,病情符合前内侧颞叶切除术标准,并且在接受可能的外科治疗益处的同时,愿意承担手术风险,拒绝继续药物治疗试验,应该向其提供手术治疗(a级水平)。
1996年,engel强调,对于已知手术治疗效果较好的癫痫综合症,试图尝试全部药物组合治疗的策略是不可接受的。例如,自从1993年以来,共出现了9种全新的aeds,那么如果逐个尝试全部药物的所有组合治疗方案,则需要大约300年的时间来进行。这显然是不可行的。更加重要的是,对于新发癫痫患者,当尝试了第三种抗癫痫药物后,只有64%的患者达到了癫痫停止的效果。这样,在3种不同的aed治疗后仍然发作的患者,达到了35%。所以,在决定手术治疗之前,必须考虑到以下两个方面情况:继续进行药物试验性治疗可能使癫痫停止的机会和癫痫得不到控制所致的长期反面影响。
手术检查的策略
过去几十年中,癫痫手术前评估已经发生了很大变化,这特别归因于1970s后期v-eeg的出现,以及神经影像学的发展,以及癫痫中心亚专业的的进步。术前评估需要多学科合作,包括神经内科,神经心理学,神经生理学,社会工作者,放射学,护士,以及癫痫神经外科医师等。术前评估包括以下几方面:病史,体格检查发现,社会环境,癫痫综合症和严重程度,以及诊断性检查试验。
手术计划通常在多学科讨论会上制订出来。这样就能允许有多学科专家进行开放式讨论,能够结合不同患者的具体情况、患者的实际需要、以及具体的癫痫综合症,制订出个性化的手术方案。如果所有的术前信息都指向同一个部位和理论上的局部癫痫发作起始点(即一致性资料),那么就可以对病人直接进行切除手术。如果资料对于实施切除性策略仍不充分,那么诊断性颅内电极可以作为进一步定义综合症或任何切除术前发作起始部位定位的手段。
诊断阶段
术前诊断包括:患者发作类型分类和特殊癫痫综合症诊断。现由ilae承认的大约包括10种反复发作类型,和40种癫痫综合症。根据发作在脑内的起始部位,两种分类方法均反映了一个事实,即发作和癫痫通常都落入了两大类:部分发作(局部,位置相关)或全面发作。
患者经历的症状体征(症候学)和记录到的发作期eeg类型决定了癫痫发作的诊断。这一诊断过程由详细的病史询问开始。比如,一个事件开始于凝视和动作停止,然后进一步发展为自动症(例如,自动性重复性半盲目动作)很可能是一个复杂部分性癫痫。
对于首次aed治疗,根据病史做出的假设诊断可能就足够了。但是,即使是在最好的环境下,仅仅依靠病史做出的诊断,可能是错误的。所以,当提议对难治性癫痫进行手术治疗时,最正确的癫痫综合症诊断方法和脑部?灶定位方法是长程视频脑电监测veeg。
下面简述了癫痫性发作的国际分类方法:
l 部分发作(发作始于局部)
1. 简单部分发作(意识无损害;sps)
2. 复杂部分发作(意识有损害;cps)
3. 部分发作进展为全面性强直-阵挛发作(sgtcs)
l 全面发作(发作弥漫性起源)
1. 失神发作
2. 不典型失神发作
3. 阵挛发作
4. 强制发作
5. 强直-阵挛性发作
6. 肌阵挛性发作
7. 失张力发作
l 不可分类发作
癫痫综合症诊断结合了发作类型及其相关的mri,体格检查,遗传因素,和其他特征。例如,如果发作具有上述的复杂部分发作特点??并且出现相应的eeg癫痫波形(间期棘尖波),和发作期右颞叶放电??患者儿童时期曾有热惊厥但是缺乏癫痫家族史??mri显示同侧海马信号增高以及萎缩,就可能诊断为:右侧内侧颞叶癫痫-复杂部分性癫痫。癫痫综合症诊断的最大价值是可以提供一个预后的预测。还是上述这个例子,如果患者为右利手,智力正常,他极有可能在接受右侧前内侧颞叶切除术amtr后癫痫停止发作。
国际癫痫综合症分类简介如下:
l 局部发作(部分,部位相关)综合症
1. 先天性(有些为遗传性)??良性儿童癫痫伴中央颞区尖波,儿童癫痫伴阵发性枕叶发作,常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫,家族性颞叶癫痫。
2. 症状性(可知病变或原因)??颞叶癫痫(内侧,外侧),额叶癫痫(几个部位),顶叶癫痫,枕叶癫痫,以及rasmussen’s 脑炎。
l 全面发作综合症
1. 先天性(多数为遗传性)??良性新生儿家族性痉挛发作,儿童期失神发作,青少年失神发作,青少年肌痉挛发作,全面发作和热惊厥结合,各种进展性肌痉挛发作。
2. 症状性(或可能为症状性)??west综合症(婴儿痉挛)和lennox-gastaut综合症。
l 混合性??慢波睡眠期间持续性尖波和获得性癫痫性失语症(lks,landau-kleffner综合症)
l 特殊状况
结构和代谢性大脑影像
癫痫发作可能是皮层病变或畸形引起,神经影像学常常有助于鉴别和定位这种脑损伤,以及发作起始部位。
l 颅骨平片:常规片价值不大
l ct:mri已经替代日常ct,但是对于钙化和出血急性期ct仍然优于mri,这有助于鉴别某些类型的肿瘤或cns综合症,如结节性硬化。
l mri:是大脑最好的结构影像学研究方法。每一个手术之前评估都应该进行包括垂直于颞角长轴的薄层冠状扫描片在内的完整影像学扫描。这些资料可以诊断内侧颞叶硬化。
l 正电子扫描成像pet:与mri和ct不同,pet扫描对葡萄糖代谢的显示由于结构显示。典型的间期扫描发现是致?灶区域的低代谢,如果是发作期扫描,则为致?灶高代谢。
l 单光子发射计算机扫描spect:帮助将流经大脑的血流可视化,这样,可以作为定位癫痫灶的另一个方法。
1. 间期spect扫描准确率低于发作期。但是,发作期扫描有个问题,因为跟踪剂必须在发作开始时的数秒钟内注射进体内。这就要求监测病房内的放射性核苷酸必须24小时内随时可以得到,而且同时保证有执照的静脉注射人员24小时随时恭候床边。
2. 一个比间期和发作期spect扫描更加准确的新方法是:发作期-间期减法spect和mri融合技术siscom。这要求在间期和发作起始的数秒钟内获得扫描片(间隔至少48小时,以便放射性核苷酸排泄)。然后应用特殊计算机软件将这些扫描片相减,这就可以得到一个更加清晰地迹象来指示发作起始皮层区域。这种相减的扫描片能够与mri融合提供更加精确地定位?灶的支持证据。
l 脑磁图和磁源像meg/msi:脑组织中神经元放电时可以产生小的磁性偶极子,meg即是基于此原理的无创影像学检查方法。当一大组神经元同时点燃时,像在间期癫痫样放电时一样,这就会产生一个小的偶极子,这个偶极子可以被复杂的计算机分析系统和精密的影像学仪器设备所感知。这种癫痫样放电的绘图可以帮助达到诊断的目的,并且有助于颅内电极置入的术前计划。
eeg评估
癫痫诊断中最有用的是eeg。一个基本的错误是:一个单独的个体间期记录被赋予了太多的价值。仅凭一次发作间期头皮eeg正常发现,就排除癫痫的诊断是错误的。癫痫样放电的存在和缺乏变化很大,与发作频率无关(对大多数癫痫来说),可能受到aeds 的影响等。所以,在发现癫痫样放电之前要反复进行eeg检查。从定义上看,“癫痫样放电”是间期形式,包括棘波,棘波-慢波综合,尖波,和尖-慢波综合。更精确的定义可以参考第二届国际eeg词汇表。
如果清醒头皮eeg未能发现癫痫证据,但是仍旧不能除外癫痫诊断,就应该接受睡眠eeg。对于有些癫痫,癫痫样放电常常在睡眠的非快速眼动期活动。与过去相比在更少的情况下,蝶骨和附加颅外电极可以用来帮助发现癫痫样(间期)和发作期放电。
虽然标准的头皮eeg可以帮助做出癫痫诊断,但是并不经常用来决定是否手术。这是因为,间期eeg放电分布可能不能用来正确定位癫痫灶。这种错误发生是由于以下几个原因:a.放电可以是多灶性的,虽然其中一个病灶可能是其他所有发作的发源地;b.因为eeg由容积传导电势组成,而这种电势来源于相对较大的皮层灰质区域,有些放电可以在半球内或半球间转换位置表现,另一些则表现的范围更广甚至弥漫在整个头皮。另外,为了尽可能地得到最准确的资料,记录病人充足的典型发作次数非常重要。
与间期放电一样,发作期放电也有变化。也有一种情况,当记录到多个事件时,一个以上的致痫灶或心理性,生理性非癫痫性发作可能被发现。后者将大大影响手术的决定。所以,所有的手术候选人应该在术前进行长程veeg监测以便记录到数个典型的发作。
头皮eeg发作期放电的特征,除可定位以外,能够帮助进行术前评估。比如,作者报道在颞叶癫痫中,初发发作期放电的头皮eeg频率与海马病理程度有关。
神经生理学检查
神经生理学检查,即所谓的神经认知功能试验,是经验性地检查个案的功能??多项认知区域,包括注意力,集中注意力的能力,语言,视觉空间技能,语言和视觉记忆,执行能力(解决问题能力,组织能力,制定策略等),以及人格和情感功能等。神经心理学家利用多种标准试验来评价所有的认知功能区域。个案在这些标准检查试验中的表现利用标准化资料进行分析,然后将他们的表现与其同龄人进行比较,与其病前预估的认知功能水平进行比较。认知能力的类型和减弱程度将提供关于大脑相关的认知功能缺乏的信息。
已经确立了这样一种观念,不同的脑区对特殊神经心理检查试验有帮助。例如,一个右利手个案在语言记忆试验中的表现(如故事记忆,语言对偶联合学习,和目录学习任务)大大地得到左侧颞叶内侧结构的帮助。同样地,一个右利手个案的视觉记忆检查表现(如,数字记忆,和复杂数字记忆任务)大大地得到右侧颞叶内侧结构的帮助。所以,一个个案在神经心理试验中表现的认知能力的强弱能够提示丧失功能的脑区,从而提供进一步的信息,帮助致痫灶的定位。
另外,患者的认知能力可以提供关于神经外科手术切除术后的认知功能风险,因为记忆力损害的风险在内侧颞叶结构切除术后确实存在。常规情况下,所有的手术候选人将接受广泛的神经心理学测试。神经心理学试验得到了个体化,以便最好地评价每位癫痫患者的癫痫类型,常常着重于认知功能??已经被一个理论上的致痫灶严重地影响了。结果,试验常常被裁剪,以便独特地评价每位患者的认知能力强弱??在个体之间可以有相当大的变化。
神经心理学检查还可以用来对于非手术或手术后癫痫患者进行认知能力评估,在就业方面和认知能力康复方面提供帮助。
颈内动脉阿咪妥试验wada
颈内动脉阿咪妥试验由jun wada发明,用来在术前确定哪一个半球具有语言功能。虽然仍在使用wada试验,但是语言功能fmri现在提供了一个无创性方法来进行更加精确的定侧和定位语言功能区。wada的首次应用是为了评价语言侧别和对侧颞叶内侧结构的能力??当考虑进行amtr治疗药物难治性癫痫时支持术后记忆力的能力。
试验过程中,先进行颈内动脉插管。造影剂显示血流进入了相应的半球,未进入脑干或对侧大脑,而后注入一个剂量的阿咪妥(足以阻碍半球功能)。如果药物导致了对侧偏瘫,那么就认为该半球功能降到了最低。
通过多个语言成分的综合扫描来确定语言侧别,包括表达性语言,接受性语言,命名,复诵,和复杂造句理解。如果个案能够在偏瘫后仍能参与所有的语言形式,那么证明偏瘫侧半球内没有语言功能。评价语言的多个方面是重要的,因为有些个案具有双侧语言代表区,这种情况下,可能一部分语言功能在一侧大脑,而另一部分语言功能在对侧大脑。
当半球麻醉后,通过向患者提供视觉和听觉项目来评价其记忆功能(常用复合感觉模型来使编码机会最大化)。随着半球功能恢复??通过粗大和精细运动恢复来确定??如果可能还有语言的恢复??检查这些患者的自由,提示,和认知回忆对麻醉过程中出示的条目的记忆能力。如果患者能够准确记忆麻醉过程中出示的条目的75%,则证明麻醉一侧的半球接受atmr后对侧半球可以支持其记忆功能。
如果患者不能够正确回忆足够多数量的条目,这个信息提示术后患者可能会有明显的记忆困难。重要的是,进行wada试验之前患者应该接受神经心理学检查,因为这个检查可以提供关于患者记忆功能基础水平的重要信息,可以更准确地估计wada试验的结果。
这个评估记忆功能的方法的缺点与通过脑血流将药物输入特殊的脑结构这一技术引起的问题直接相关。将药物注入颈内动脉并不能肯定药物作用于整个基底颞区,还是仅在海马区(一个促进记忆的区域)。这是由于海马直接供血的解剖变异和药物注射到血流中后的运输传递不等同性。
颅内eeg记录
颅内eegs记录,又叫慢性皮层脑电ecog,当无创性术前评估不能明确定位癫痫综合症并制定手术计划时,需用此有创监测手段。术前评估小组,包括神经外科大夫,神经病学家,神经心理学家,社会工作者,以及神经放射学家,综合考虑前期积累的所有资料,最后确定颅内电极置入的合适策略和方案。根据患者的病史和具体病人的特殊表现所提出的问题,可以将颅内条状电极、栅格样电极和/或深部电极作任何形式的组合植入颅内,来回答这些问题??根据病人的需要,监测小组的经验,和可利用资源来制订置入计划。
下面是一些可能需要有创颅内监护的实例:
l 发作已经定侧,但未定位(如左侧,广泛传播的额颞起源发作)
l 发作已经定位,但未定侧(如,发作期eeg形式多量显示在双侧颞叶)
l 发作既未定侧也未定位(如,刻板的复杂部分发作同时有弥漫性发作期改变或原始改变被人工伪迹所掩盖)。
l 发作定位与其他资料不一致(如,发作期头皮eeg 资料与神经影像学资料mri,pet,spect,siscom,meg或神经心理资料相矛盾。
l 必须确定癫痫发作和功能组织的关系(如,发作伴随早期语言和运动受累)
l 必须确定发作和病变的关系(如,多病理 颅内多病变)
l 临床怀疑癫痫发作,但是v-eeg不足以对其定义(如,简单部分发作,没有可检测到的头皮eeg发作期放电或可疑癫痫样发作或疑诊伴有不寻常症状、提示心理性发作[假性-假性发作]。
有创性颅内检测是一个诊断手术,用来鉴别癫痫的发作部位。颅内电极专门用于最困难的病例,这样,该手术的一个风险就是检查完成后得不到诊断结果。这里的一个关键问题是,神经外科大夫应该根据术前资料决定颅内电极放置位置,同时要考虑到是否有其他诊断方法可以帮助更好地确定电极放置位置(什么检查可以提示电极该或不该放到某一位置)。癫痫包含了一个可以切除的?灶这样一个概念已经逐渐发展成为一个统一的理论或假说,在这个理论中,神经网络,环境,遗传倾向性,和癫痫样基质等所有这些因素在癫痫病人的评估中都应该考虑到,手术是否有效。
定义
深部,条状,或格栅状电极是可植入颅内装置,用来记录慢性ecog,并且刺激皮层以确定功能。深部电极有多个触点,薄,管状,硬或半硬电极,可以穿过脑实质以达到记录深部结构的目的。颅内带状电极是一个包含2-16个圆盘状埋入电极(埋于硅胶条带中)线性阵列,也可以是管桶状结构,类似于深部电极。栅格状电极平行排列的数目相等的电极,可以是标准的,也可以是根据医生喜好或制作厂家能力制造出的各种规格。栅格状或条状电极的设计,可以保持电极和脑皮层直接接触。
对于大多数病例,电极放置在硬膜下腔,虽然偶尔也可放置在硬膜外腔。所有这些类型的电极都是用生物惰性材料制成(如硅,不锈钢,铂金)。铂金电极在x线片中比不锈钢更容易看到,并且更适合mri检查,所以可以进行术后诊断以及神经影像学定位研究。
诊断阶段??颅内记录
条状电极
条状电极用在在颞叶和额叶癫痫中的癫痫起源定侧最多,但是也可用于整个大脑表面的调查性研究中。通常是在全麻下进行电极植入,根据癫痫监测组的术前计划确定置入部位方式。可以直接将电极安全地沿长轴缓慢地推入颅骨内板穹窿下。缝合伤口之前用x光确定植入位置。
电极连接线通过皮下隧道引出,皮下隧道用13号专用针头做成,连接线在距离颅骨骨孔切口数英寸处传出皮肤,以降低感染的机会。脑脊液csf可能在术后3天之内自连接线周围的伤口处漏出。如果将电线引出皮肤的位置置于颅骨穹窿的最高点则可降低这种并发症的发生率。估计的因为脑脊液漏而发生的感染率每个中心各不相同;但是,完全密封有异物进出的头皮切口相当困难,所以csf漏并不少见。因此,多次更换敷料是必须的。
有些作者建议在头皮上留置电线固定缝合线,可以固定电极又可以降低csf漏的发生率。本文作者未见其优越性,而且电极生产厂家已经提供了快速释放连接器??猛拉时容易分开。
植入电极后,患者戴着电极回监测病房单元进行2-7天的监测以记录其典型发作。硬膜下条状电极可以通过皮肤孔从颅内移出,而不需要开放手术过程??在全麻或镇静下,轻拉电极即可将其?出来。
虽然条状电极可以植入硬膜外,但是常规使用这种方法是不明智的,因为这种方法对大脑侧方凸面穹窿的暴露有限。颞窝的硬膜外空间不允许电极向内侧放置到足以记录海马旁回的深度,电极也不能放置的额叶内侧面。在多数探查性研究中,这些位置是应该放置电极的。但是,当对曾经接受过开颅手术的患者进行电极植入时,硬膜外放置可能是最合理的选择,因为这时的硬膜下腔可能已被瘢痕粘连。
硬膜下格栅状电极
电极排列超过一个纵队宽度,则为颅内格栅状电极。从实际情况看,电极排列超过2-3个触点宽就不能通过颅骨骨孔置入,需要开颅置入。一旦决定开颅手术,应该放置5-8行宽的栅格状电极(20-64个触点)以便最大限度地覆盖开颅部位。根据术前积累的资料决定开颅位置;通常,需要一个大的开颅范围以便适应8 x 8cm的栅格状电极。常规使用预防性抗生素和地塞米松静点。因为脑脊液流失产生的空间可能造成手术后的血肿形成,所以只有在必要时才给予甘露醇。
电极植入后,缝合在硬膜上以防其移动。通常会加放几个条状电极,在临近的区域或脑叶采集脑电标本,比如半球间裂或颞叶底部。与条状电极相似,格栅电极尾部也从朝向穹窿顶部的皮下隧道内穿出。在有些中心,骨瓣取下后无菌条件下冷冻保存,直到去电极时再拿出复位。但是本文作者倾向于将骨瓣置于原位以防血肿形成。
术后麻醉复苏后,患者转入v-eeg监测病房,连接监测导线到检测机器上。术后24小时给予重症监护,与一般手术同。
收集到足够的资料并已经确定发作部位后,或者,没有更多的记录以资满意决定发作定位后,移除栅格状电极。如果计划做切除手术,必须保持栅格状电极与其下方的皮层相对位置不变直到再次开颅时。打开硬膜,保持固定栅格状电极的缝合线完好,保持电极触点和下方的皮层地形(如,血管)关系不被干扰。当这些关系被记录后,外科医生已经推断出来下方皮层的绘图资料后,才可以移除栅格状电极并将之废弃。
进行切除性手术,如果必要则神经生理学家和病理学家一同到手术室内。如果不是在移除格栅状电极的同时做切除手术(如,因为出血,水肿,患者的意愿,或资料不充分等),这时患者的标志可能被用数码相机或无框架立体定向记录,以期在晚些时候再次手术。
高的颅内放置栅格状电极手术并发症,与电极触点数目增加,监测时间延长,钻孔和开颅同时进行,以及多个电极线出颅部位等有关。在作者的中心,aeds在术晨停药,(除了苯二氮卓和巴比妥之外,后者已经减量)。v-eeg监测继续进行,直到癫痫中心人员相信足够的发作期资料已经得到,一般是2-8天。
深部电极
深部电极最常用于记录海马和杏仁核。作者喜好用的方法是,经枕部和矢状窦旁入路记录。这个路线允许同时置入于杏仁核,前后海马,??用单个多触点电极。可以用无框架系统,如下面要讨论的,或立体定向框架同时足够的头皮后部的剃头准备。mri与有框架或无框架立体定向放置允许直接的靶点和手术入路可见放置办法。
由于神经影像学技术越来越高超精密,以及更多的复杂的癫痫综合症得到诊断,深部电极放置的适应症也在增加。尤其对皮层发育异常??特别是异位性病变位于皮层下时更是如此??深部电极更是应用广泛。下丘脑错构瘤和脑室旁结节状异位病变内深部电极置入后记录的结果显示,发作起始于病变内,而后扩散,引起临床癫痫发作。
深部电极常常和硬膜下栅格状或条状电极结合使用,以期在更多的脑区采集脑电信号,防止由于术前资料不充分导致的假性定位。特殊的颅内eeg发作放电频率,部位,和形式能够在术前提示疾病为某种组织病理学类型。
颅内电极记录和移除
在大多数中心,安装有硬线连接的eeg和摄像机等电子设备的房间仅仅用于做长程脑电监测,而非用于一般内外科病人。安放颅内电极的病人可以在麻醉清醒后直接进入该病房,也可以术后的第一个晚上在icu内监测。抗癫痫药物可以逐渐减少或停止,v-eeg记录从电极植入的当天开始。
发作期和发作间期脑电活动的准确性在某种程度上仍然是相互矛盾的。总的来说,间期棘波通常比发作期的起始区范围要广泛,双侧间期棘波可能在单侧切除术后取得良好效果,所以(对这类患者)不能排除可以取得良好效果的可能性。能够得到发作期记录更好,以便确定间期异常的重要性,因为发作期记录被认为比间期资料更准确。一个对于这些总的原则的可能例外发生在局部皮层发育不良的记录中;特征性的发作间期癫痫放电形式已经证明,仅仅依靠这种间期资料足以指导切除手术。
当用颅内电极监测有病变的癫痫患者时,如果病灶和癫痫起始区一并完全切除则效果最佳;无论是病变或是癫痫起始灶未能完全切除,则效果均会受到影响。对于没有病变的癫痫患者,达到术后癫痫停止非常困难,即使是手术之前已经通过颅内电极对癫痫起始灶进行了很好的研究和定位。
颅内记录研究需要记录到的发作次数完全取决于接受治疗的患者个体的特殊情况。总的来说,至少应该抓到3次典型的发作;但是,也有例外。如,存在颞后或顶部病变,头皮eeg定位到前颞叶而且与临床发作表现相比有滞后,就应该考虑进行颅内电极检查来肯定以下临床疑诊??发作位于前颞叶是一个假像。对于这种病例,颅内eeg发作抓到1-2次直接位于病变部位的发作就可以提供足够的证据来指导切除术。
另外,无病变癫痫患者而且头皮eeg显示双侧颞区发作起源的患者,颅内eeg监测就需要远多于3次的发作来排除双侧起源和/或证实一侧优势的发作起源。
记录到的发作类型可能影响所需要的发作次数。每次发作都是起源于同一个电极触点,而且每个发作形式相同,则需要记录到的发作次数就少。每一次发作都起源于多个不同的电极,则需要记录到更多的发作。发作开始时的最初发作变化远远比后期变化或发作类型的传播的变化重要的多。初次发作后数秒到数分钟后的癫痫发作可能被忽略不计,因为这个发作有可能是误导性的。
颅内监测完成后,多数硬膜下和深部电极可以在手术室,在全麻下或镇静下经皮取出。出于有可能导致病毒感染的可能性,记录电极均为一次性。
正在研究计算机辅助的预测性范例,用来分析发作期发作和背景脑电图变化,间期棘波频率,集合分析,混沌理论等,以便在发作前的数分钟到数小时内预知发作的来临。颅内监测应该在不久的将来适应这种新的技术。
分阶段治疗
以下情况应该考虑二次颅内电极监测:
l 为了定侧和一个脑叶内定位而进行的带状电极调查研究,已经有计划召回患者采集晚些时候的资料,以期对发作起始区进行定位和必要的皮层绘图
l 由于采样错误造成的定位失败,需要二次置入栅格状电极(发作可能发生在栅格电极边缘,弥漫性,或显示出可变的传播,使得癫痫发作定位不确定。
l 颅内电极研究和切除术后癫痫发作复发
这些在(二次颅内电极放置手术)手术一般在首次颅内电极置入后数月到数年内进行,一是为了使首次手术后的伤口愈合更加可靠,二是由于切除术后癫痫复发的时间长短不一。通常,先进行一个暂时性的术前评估,包括v-eeg监测,发作期spect扫描,mri,和/或meg,再次探察癫痫患者的发作可疑原因,准备一个更加有效的颅内电极研究。二次栅格状电极植入可能非常麻烦,因为这种情况下硬膜粘连已经成为常规,而非例外。
这样,当计划进行二次颅内电极置放时,手术医师应该预计到手术的困难,并且像对待其他二次开颅手术一样重视并制定相应策略,包括扩大骨瓣直至暴露出正常硬膜边缘,在第一次手术以外的地方剪开硬膜,在离开功能区的位置剪开硬膜。如遇到粘连,要用显微镜进行分离。
对于二次癫痫手术,作者常规计划花费1-3小时在显微镜下进行手术。即使进行了单调的镜下分离,粘连也常限制电极的远端放置,限制重复颅内研究的有效性。
连续栅格状电极放置
有几位作者提出了延迟再手术的替代方法。这些作者主张如果首次栅格状电极植入后的结果未作出明确诊断,就应该在本次住院期间立即进行再次电极植入。doyle称其为3步手术方法,lee描述了相同的技术,称之为双栅。与再次住院进行二次电极植入相比,此技术具有几个优点:首先,硬膜下腔不粘连,而粘连的发生限制了电极放置;其次,可以避免分离粘连时损伤功能区皮层;第三,颅内eeg变化可以与前一次研究结果比较,因为前次ecog的细微改变在评估者的脑海里还是新鲜的(未被忘记)。
但是,也有人不同意,认为第一次手术后立即的再次植入电极,可能改变致痫性神经网络,而因此发生的癫痫发作(二次栅格电极放置引起)有可能不能代表患者的典型发作。
doyle主张,对第一次栅格状电极植入后发现的发作起始区进行有限的切除,因为部分切除致?灶区域有助于鉴别在主要致?灶切除后,哪一个区域仍然能引起癫痫发作。42例3步方法与传统栅格状电极植入的369例相比、18例再次手术评估与常规颅内评估相比,癫痫控制率明显按占优势。
颅内电极研究的记录
每一个颅内电极研究对于涉及到的患者来说都是唯一的。即使是常规颅内电极植入病例,依据患者解剖的不同其电极放置也会有细微差别。由于以下几种原因,多少做一些颅内电极研究的记录是明智的:确定置入位置的准确性,与神经生理学团队交流,与脑回解剖或颅内病变相关联等。记录的可能选择,从最简单的开始,逐渐到更复杂的,将在此节中讨论。
当放置颅内条状电极时,最重要的记录就是关于在手术室开始的研究。当插入每一个电极时,手术医师应该向助手??通常是护士??描述每个电极的识别特点(如长度,彩色编码,引出头皮的位置)及其颅内位置,助手会将这些信息直接记录在手术记录中,或表格中,这样当最后将电极接到监测仪器上时才不会搞混乱。多数eeg技术员愿意选择一个手绘线状图??由外科医师绘制在图标上的图案。这一简单步骤可以消除很多潜在的人为错误,特别是进行大面积的颅内调查时,同时有利于团队内所有成员的交流。
另一种针对监测小组的记录手术技术的简单方法,是用一个大脑解剖图和一个透明的栅格状电极胶片,来制作一个手术模型。所制作图片与手术中拍的x线片相比较,这样,一个相对准确的、对电极放置位置的估计在术日当天的几分钟之内就可得到。这些图片对解释eeg监测期间的发作起始和扩散相当有帮助。
在更加复杂的病例中,监测团队的成员出现在手术室,在手术放置电极前后对暴露的皮层进行数码照相。数码照相有助于鉴别格栅电极和外侧裂的关系,是记录大脑精细解剖的最佳方法,包括脑沟和动脉解剖??这些即使是在先进的影像技术中也难以看到。
由于先进的影像学软件变的越来越普遍,更加精细的影像技术已经出现并且其应用越来越广泛。如果将几个安全问题保持在脑海中,用头线圈可以安全地得到埋藏有条状或格栅状颅内电极的病人的头颅mri。大多数电极制造商会在说明书上标明铂电极与mri相容,虽然不锈钢电极也在应用,并且看来没造成患者的损伤。由于每个中心都在进行着不同的手术,在进行mri检查之前查看一下电极制造商的推荐意见是很明智的做法。在所有的病例中,如果电极尾端相互接触,理论上讲在一个磁场中就会产生电流。所以,在进行mri检查之前,所有的电极尾端都应该互相绝缘。
多数mri工作站或软件包允许3d重建成像,这比传统的mri和ct更加有用。另外,多数无框架立体定向导航系统允许mri影像重建,后者可以与术前解剖,功能,或血管影像融合,产生出格栅电极与有关手术解剖的精确关系。
大脑皮层绘图
通常,除了定义致?灶皮层位置以外,手术医师必须确定它和功能区皮层的关系。这就需要对位于植入的格栅状电极下方的皮层进行绘图。该技术与在手术室进行的其他类似手术相似,要求一个适合于该皮层区域的检查协议过程。用一个市售的恒流发电机进行皮层刺激。皮层mapping绘图用间距1cm的两个相邻电极来做,因为双极刺激可提供更加精确的电流控制。双极脉动50hz用来定位语言,运动,和感觉mapping。
手术外皮层mapping较急性术中mapping有几个优点。如果必要,可以多次进行功能mapping。比如,假设一个损害功能的癫痫发作在mpping过程中发生,可允许患者做几个小时的恢复(或几天)直至继续做进一步的mapping。高级范例可能需要做上几个小时到几天,这在术中急性mapping是不可能的。一旦mapping完成后,患者,家属和医师可以有时间讨论手术的益处和潜在风险,决定是否接受或拒绝与手术有关的功能丧失。
在脑刺激期间,脑mapping由神经心理学家或医师来进行,他可能检查语言或运动功能。在刺激期间,神经生理学回顾ecog,来确定任何一个神经功能干扰是由于刺激而非因为后放电。后放电电势是电刺激直接诱发的重复性棘波放电或电发作,可能限制大脑mapping的能力或引发癫痫发作。产生效应需要的电流量因人而异,因脑区不同而异。应该用足以产生可靠的效应的刺激电流,同时又不导致后放电。偶尔,电流向硬膜或邻近皮层血管扩散会导致疼痛。在这些病例中,某一特殊触点可能不适合作mapping。
外科医生常被鼓励亲临颅内、手术外mapping,特别是在他们的早期职业生涯中。mapping技术和解释的一些微小的变化就会产生微妙的后果,外科医师和神经内科及神经心理学家会有不同的倾向性。有些时候,绘图的皮层区域与根据经典解剖研究所预想的有变化,特别是在皮层发育异常的区域。
另一些时候,在一个特定区域(如运动或语言区)mapping不同的成对电极时,手术医师可能更偏爱和格栅电极或相邻触点的方位相关的关键区域的方向。最后,命名或语言的细微的错误可能出现在手术外过程中,当患者停用aeds时,而当患者重新应用aeds时这些错误就会发生变化。如果在切除术之前亲自观察,这些手术外mapping的细微变化对手术医师是有用的。
植入格栅状电极排列是鉴别感觉运动皮层位置的很好的工具,通过体感诱发电位sseps可以达到这一目的。allison回顾了这一过程的机理和技术,其他人讨论了通过硬膜下格栅电极达到这个目的的经验。sseps可以用在手术室记录的急性过程中,用硬膜下条状电极鉴别初级运动皮层。条状电极必须放置在横过运动和感觉区皮层的位置,在术中记录过程中电极可能需要重新放置数次,以取得最佳信号。所以,如果计划在手术外过程中进行sseps,用一个硬膜下栅格电极来增加电极排列的覆盖表面对于尽可能有效地定位运动皮层更加有利。
有时,手术外(后)的mapping提示发作起始区很靠近或覆盖着关键的运动或语言区。在这种情况下,在栅格电极移除或致?灶切除手术中,利用唤醒手术语言mapping可能会有所帮助。虽然手术后mapping有很多好处,其空间分辨率限制在1cm,就是说,一对电极之间的距离。有时候,利用唤醒手术mapping,可以确定那一个电极是直接覆盖着皮层功能区的触点。当两个电极跨过脑沟时,这一点就显得非常重要;这时,清醒mapping就能鉴别出那个脑回涉及到功能,那个脑回不涉及功能。在这些病例中,致痫区域可以被切除到软膜边缘而不影响功能,??只要保留软膜内血管完好。
并发症
所有类型的颅内电极放置手术感染率为0-12%。发病率与电极类型有关:条状电极最低,栅格状电极最高。
硬膜下条状电极植入术最常见并发症为感染。术前应用抗生素者感染率为0.85%,不用者为3%。仅用术前单剂量和埋藏期间一直使用抗生素,其感染率无差别。
条状电极植入术其他并发症:皮层挫伤,脑水肿,脑脓肿,硬膜下积脓,硬膜下血肿,电极放到了脑实质内,电极意外拔出,表面伤口感染。所有这些发生率低,不引起长期功能损伤。条状电极植入术的永久性神经功能缺失发生率低于1%。
栅格状电极植入术并发症包括:感染,一过性神经功能缺失,血肿,脑水肿伴颅内压增高,脑梗塞。一过性神经功能缺失继发于与植入术相关的脑水肿和血肿。多数病例,如果神经系统受损明显,就应该立即移除电极。植入时间长和植入电极多是脑水肿的原因。有作者认为,由于颅内代偿空间小,小儿患者更容易发生颅内压增高;另一些人则有不同意见。
深部电极并发症包括实质内血肿,蛛网膜下腔出血,动脉血管痉挛,电极放置错位等。经枕部深部电极植入术的永久性神经功能缺失发生率低于1%。将靶点定位到杏仁核外侧和海马外侧、确定枕骨骨孔不要太靠近中线、电极植入前用影像指导系统证实电极进入轨迹等措施,可以降低电极插入脑干和大脑后动脉的发生率。
也可以选择将深部电极插入侧脑室而非海马。为了这样做,先将一个硬导管植入脑室(有csf流出即可证明),然后将深部电脑放进脑室。然后将电极放到颞角临近海马之处,其尖端进入靶点杏仁核。
通过脑室记录的发作通常信号良好,偶尔会有失败。收集到的信号会放大海马-海马旁回发作起始信号和实质内杏仁核起源发作。可视条件下植入电极,影像指导的立体定向技术和强化mri结合,可以避免脑表面血管损伤,从而降低sah发生率。
有些医师喜欢垂直植入深部电极,无框架立体定向系统可以帮助这一技术。有几个系统可以帮助经螺旋钻或锥孔向颞窝内植入电极。利用立体定向可以避免损伤大脑中动脉,并且将电极准确植入到杏仁核海马。一定要将电极固定在头皮上,以免电极沿着穿刺通道向脑干移动!
适当的手术
手术可以是根治性的,也可以是缓解性的。根治性手术有很大的机会取得完全癫痫控制,或至少70-90%的癫痫改善。缓解手术的目的是降低发作频率,但是很少能够使发作停止。
总体上来讲,根治性手术是切除大脑的致痫皮层。例如小的致痫性肿瘤,血管畸形,皮层发育异常,或内侧颞叶硬化等。
缓解性手术通常是干扰发作产生或传导通路,或者是应用电刺激扰乱癫痫发作,而发作继续的潜在可能性仍然存在。
针对致痫性病变的一般方法
引起发作的肿瘤,常常是低级别星形细胞瘤,少突胶质细胞瘤,或神经节神经细胞瘤。通常,这些病变边界清,病变加周围不正常脑组织切除常可取的良好效果。
但是,有一种诱使人们选择手术的因素,即假设肿瘤是癫痫发作的原因。谨慎的癫痫外科医师可能会依据可疑的肿瘤病理,考虑到其他诊断的可能性,比如双重病理(同一个病人既有海马硬化又有肿瘤),或者寻找可能伴发皮层发育异常的证据。
对有肿瘤背景的癫痫患者进行手术前评估,是为了确定eeg改变不与肿瘤不一致??这种情况的发生率为10-15%。一旦发生(不一致的)情况,肿瘤可能就不是发作的仅有原因,可能就需要更广泛的切除来达到控制癫痫的目的。当肿瘤和病损一致时,最常见的错误是切除肿瘤时不切除紧邻的周围组织,从而将致痫组织留在了原位,术后临床发作会再次发生。如果肿瘤切除术后发作继续,一种可能性是肿瘤未切干净,尽管此时mri上显示的是全切。
小血管畸形,如含铁血黄素包围的海绵状血管瘤,非常容易成为癫痫致?灶。如果术前评估是一致的,那么切除畸形血管和周围黄染的皮层对于取得良好的手术效果??超过80%的患者术后癫痫停止??非常重要。
大的血管畸形(如高流量avm)常与发作有关。与小的血管性病变不同,结构性病变和致痫性皮层的关系并不总是清楚的,简单的病变切除术常不能使发作停止。由于技术上的原因,将较大的电极放置在这些病变上以进行mapping常常非常困难。所以,这种病变的治疗很少是癫痫外科性质的。一个成功的方式是分期手术;先期切除avm,然后再按癫痫外科进行重新评估和手术。
致痫性皮层发育先天畸形,如皮层发育不良,异位,肥大性裂隙,和各种母斑细胞病等,手术治疗非常困难,常需要更加广泛的评估以及根据植入格栅电极进行裁剪式手术。这种病变术后癫痫疗效变化很大,与病变的复杂程度直接相关。
创伤性脑软化,手术效果变化也很大。这种病变的困难在于:皮层受损害的范围比明显解剖伤害的范围大得多,或者是多处脑区同时受累。
根治手术的有争议问题
关于术中即刻ecog的记录,有医生认为,手术中记录到的癫痫样放电提示该部分脑组织有致痫性;因此,这些医师用ecog来确定切除的边缘。这个方法用于不做分期二次手术的病例的裁剪式手术。由于麻醉药可能影响ecog记录的可靠性,使手术医师不能mapping皮层功能(比如,语言),所以裁剪式手术最好在局麻下进行。
其他医师认为,一个即刻的、间期的ecog不足以可靠地决定手术切除边界,这是不准确的,甚至是错误的;这些医师选择进行标准手术,对于有些手术,他们切除重要的产生发作的组织而不考虑ecog。如果需要ecog来回答一些问题,就会对患者进行颅内研究,即植入颅内电极进行长程脑电监测以便捕获发作期ecog,裁剪式手术时根据颅内发作期记录,而非术中即刻的短程、不够准确的、间期资料。
对于前内侧颞叶切除术amtr,没有科学资料证明ecog-指导的切除术能够产生好于标准切除术的效果。一个更加合理的方法是,医师应该认识那些对标准手术反应特别好的特殊的综合症(也就是说适应症选择更重要,译者注)。最好的例子是伴有海马硬化的、表现为复杂部分发作的内侧颞叶癫痫:这样的病人在全麻下进行标准手术后,会得到良好的癫痫控制和语言效果。同样地,对于一个周围界限清楚的毛细血管瘤伴有复杂部分发作的患者,手术效果也非常好。
相比较而言,继发于其他病变的、位于其他脑区的癫痫,可能需要更加广泛的皮层mapping和发作期ecog。在这种情况下,更加倾向于植入一个较大的硬膜下格栅状电极来进行长程监测(ecog)和mapping,因为这样得到的结果要优于术中即刻的发作间期ecog。
手术技巧??前内侧颞叶切除术
前内侧颞叶切除术治疗海马硬化
前内侧颞叶切除术amtr是最常用的癫痫外科手术。手术适应症明确,手术效果最佳。所以,常用amtr来作为评价其他术式和治疗策略的评判标准。
应用指证
一下情况适合进行amtr:
l 典型颞叶内侧癫痫症候学表现的复杂部分性癫痫
l mri表现为单侧海马萎缩的征象,t2高信号(有些中心,对海马进行常规体积测量。)
l 如果mri未发现病变,pet扫描可见单侧颞叶低代谢
l eeg肯定发作起源于与海马萎缩或pet扫描低代谢同侧的颞区
虽然现在已经证明amtr治疗颞叶内侧癫痫比持续用药更加有效,但是目前的研究资料仅是对那些药物难治性癫痫且治疗了较长时间的患者的手术结果。大多数患者在接受手术时其病程已经将近20年。因为持续的复杂部分发作和全面性强直-阵挛性发作对职业,教育,社会,认知,和精神心理等有巨大的负面影响;因为这些发作可以引起伤害甚至猝死,大多数癫痫学家相信,amtr应该更早地提供给有手术指证的患者。
一个仍然不很清楚的问题是,究竟需要多长时间、试用多少种aeds无效后,才向患者推荐手术。
因为这个原因,美国国家健康研究所发起了一个大规模的前瞻性研究,题为“癫痫外科随机试验”erset。erset随机比较amtr和2年的严谨用药试验。erset结果将在2009年得出。
术前考虑
因为丙戊酸与出血性疾病有关,作者在术前3周停用该药,用其他药物替代??如果可能的话。术晨,患者用少量水服下抗癫痫药。切皮前1小时静点抗生素预防感染。成人患者术前给予地塞米松10mg。术后第一个24小时内,每6小时给予4mg 地塞米松。
常规amtr在全麻下进行。根据具体病例要求及术中ecog的需要,给予相应的麻醉维持药物。
手术体位,患者仰卧位躺在气垫床上,mayfield三钉头架固定头部。矢状中线和头中轴分别与水平线呈20和30度角。体位适当后,颧骨在头部的最高点。
method for positioning the patient for temporal lobectomy. the head is angled so the malar prominence is the highest portion of the patient's head.
a pterional incision is made, exposing the temporalis muscle and skull.
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a pterional incision is made, exposing the temporalis muscle and skull.
开颅:少量剃发,问号状额颞切口。头皮切口下方直接切开颞肌与头皮一起翻开。骨瓣尽量靠近中颅窝底,向蝶骨翼扩展但范围要在扇形颞肌内。用高速磨钻或咬骨钳向中颅窝底扩展骨窗,并向前进入蝶骨翼数厘米。硬膜十字剪开,最大限度暴露颞极并且向上超过外侧裂1cm。以后的手术在手术显微镜下进行。
after retracting the muscle and performing a small craniotomy, the dura is opened to expose the temporal tip and a small portion of the suprasylvian cortex.
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after retracting the muscle and performing a small craniotomy, the dura is opened to expose the temporal tip and a small portion of the suprasylvian cortex.
沿着颞中回向后测量3.5-4.0cm的距离,这就是颞叶切除的后界,无论是那一侧或语言优势侧在何侧。在颞中回和颞上回之间的脑沟做一切口,向中线方向进入,直到进入侧脑室颞角。一块小棉片植入脑室内以保持方向。用带冲洗和吸引的双极电凝镊子将颞叶中下回整块切除。有些中心,则连同颞上回一并切除;有些中心则保留。如果切除颞上回,必须小心保留沿着外侧裂和颞基底的软脑膜完整。切除颞上回直到脑室水平,然后分块切除杏仁核。
颞下结构的其余部分逐渐向内侧方向分块切除,直到海马旁回。此时,只剩下了颞叶内侧结构,海马的脑室膜面很容易就可以辨认出来。
海马和钩整块切除以送病理检查。经过脉络裂、在海马旁回作切口??从大脑脚后界水平向前直到颞尖。这将作为切除术的上内侧界限。后方切口:在大脑脚后缘向侧方海马边界、然后向前和侧方直到与侧方切除边界会合。从完整的软膜表面分离出海马。
将海马向后卷,小心电凝并切断数个起自后交通动脉和其他动脉的小血管分支,不能损伤供应大脑脚和丘脑的血管,以免引起偏瘫和偏盲。切除海马后,幕裂和大脑脚处覆盖的软膜应该保持完整。
在这层软膜下面,应该是大脑脚,大脑后动脉,后交通动脉,和第三神经。软膜出血用电凝和凝胶控制。切除海马直到上丘水平,可以得到最好的结果。切除术后术腔用生理盐水反复冲洗直到无血,硬膜水封缝合。不需要引流,出血量不应超过300ml。
术后处理
术后先在icu,然后转入veeg监测病房。无特殊并发症时术后3天出院。
如果患者术前已经口服多种aeds,则术后应该减少用药:减量致药物的无毒副作用剂量,或逐渐减少容忍度最差的药物。
如果患者术后2年无发作,应该和患者探讨停药的利弊。术后无发作患者停药后5年内有1/3的可能性再次发生发作,所以应该鼓励患者急需用药。
the lateral cortex is resected, leaving the hippocampus (h). the tentorium (t) and choroid plexus (ch) should be identified.
the hippocampus is removed as a separate en bloc specimen for pathologic evaluation. resection is carried back to the level of the collicular plate. the peduncle and third nerve should be visible through intact pia.
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the hippocampus is removed as a separate en bloc specimen for pathologic evaluation. resection is carried back to the level of the collicular plate. the peduncle and third nerve should be visible through intact pia.
术后并发症
总的发生率为4%。
偏瘫:1/160即1.25%的发生率。一例为暂时性,一例永久性。
显微镜,小心保护穿通血管,尽量减少对内侧结构的牵拉,小心电凝脉络丛,可以减少并发症。
对侧上1/4象限盲,由于损伤了侧脑室颞角附近的mayer’s襻所致,患者通常无察觉,只有当进行眼科检查时才会被发现。不影响驾驶和工作。
偏盲发生率为1.8%。原因为膝状体损伤,视束损伤,可由直接损伤或梗死引起。尽量少切除侧方皮层,多切除内侧结构,可以降低mayer’s 襻发生率。
感染:2%。缝线感染,需取出颅骨。无永久性神经功能缺失。
颅神经损伤:第三、四对颅神经。发生率20%。
语言记忆问题,发生于语言优势半球手术时,较严重;视觉-空间记忆问题,发生在非优势侧。无海马硬化的患者发生率最高。发生率相关因素包括:癫痫发作开始年龄:6岁前首次发作者,其术后记忆力损害发生率低。术前酗酒者术后发生记忆障碍几率高。
手术技巧??胼胝体切开术
胼胝体切开术在1940年由van wagenen 和 herren 首先报道10例,手术仅仅基于van wagenen的临床观察:一例侵犯胼胝体的肿瘤,在手术后其癫痫发作严重程度和发作次数减少,意识情况好转。这一组病例手术效果良好,提示可以进一步的评估。van后来又报道了14例,其中有些病例还进行了前联合和穹窿联合切开术。
当1960年代bogen和同事们报道了这一手术的临床和神经心理学结果时,胼胝体切开术仍然没有得到广泛重视。1970年代,luessenhop等报道了用胼胝体切开术替代大脑半球切开术的一组病例。1970s中期,wilson报道多特茅斯一个系列病例。自此,重新兴起的癫痫外科推动了对胼胝体切开术的再次评估和应用。
(胼胝体切开术的)逻辑依据
按照已出版文献,这个手术的目的是离断一个以上在癫痫发作泛化过程中涉及到的中枢神经通路。中断神经通路的这一假想逻辑原理降低了原发或继发性全面发作的严重程度和发作频率。所以,胼胝体切开术已经应用到了几乎所有的癫痫的治疗中。
方法
虽然癫痫外科重新燃起了人们的兴趣??特别是胼胝体切开术,但是该手术的癫痫控制率据报道变化很大。这是由于切开的解剖结构、手术治疗的癫痫类型、患者选择标准、和手术前的评估等,缺乏统一的标准。而且,近年来,诊断技术和手术技术也得到了进步和改善。
在其第一组病例中,van wagenen通过一个右侧额顶部大骨瓣开颅到达胼胝体。切开的结构在各个患者之间变化很大,胼胝体为部分或整个切开,可能分离单侧穹窿也可能不分离。与van wagenen(他通过一个切口离断整个胼胝体)不同,bogen 和 vogel用两个独立的分开的开颅分别切开前、后两部分胼胝体,包括前联合。在最近一个系列报道中,bogen 将胼胝体,前联合,海马联合,和中间快完全切开。自从1960年代,很大病例报道了以下不同解剖组合的切开术式:胼胝体,中间快,前联合,海马联合,和单侧穹窿。单个手术病例组中同时进行了各种不同的解剖结构切开,使得疗效和并发症的比较成为问题。
近年来,只进行了胼胝体切开。既能得到最大的癫痫控制率,同时又能使发生失联合综合症(如,缄默症,类似于轻度偏瘫的左侧失用症,双侧额叶反射)的几率最低,这种情况尚不清楚。很清楚,胼胝体完全切开时能够得到最好的癫痫控制效果;但是,完全切开时失联合综合症发生率也最高。这样,80-90%的胼胝体切开,保留压部看来是最佳选择。
适应症
胼胝体切开术的手术适应症目前还不清楚,但是接受手术的患者必须是药物难治性的。更甚者,不像前颞叶切除术amtr之对于复杂部分性癫痫,没有明确的和一致的指标来帮助鉴别那些患者可以从手术中获益。总的来看,胼胝体切开术可能减少原发或继发性全面发作的频率,如,强直,阵挛,强直-阵挛,和失张力。胼胝体切开术可以明显改善强制性发作,但是不能保证失张力发作从手术中获益。复杂部分发作可能得到某种程度的缓解,但结果不肯定。
有些癫痫学家相信,有心理缺陷的患者不应该考虑胼胝体切开术,因为这些病人很少能够达到癫痫停止,他们从手术中获益的机会较智力正常者少。(但是)有否心理缺陷不是预测手术效果的可靠指标。作者观察到这类患者可以得到满意效果。
这种手术与切除性手术目的不同,后者术后癫痫停止的机会和期望很高。通常胼胝体切开的目的是减少发作频率和相关致死率。其他社会和职业康复目的??适合于切除术??对与胼胝体切开术常常是不现实的。
手术前考虑
术前所有患者均应检查mri以期发现颅内责任性病变作为癫痫发作的病原学原因。mri还可以帮助术者对胼胝体周围解剖关系进行了解。比如,冠状位扫描可以发现单个胼周动脉或所谓的类猿样动脉,在术前了解这种解剖变异很有价值。长程veeg监测对于诊断癫痫是最基本的检查。如果经过周密的检查,患者为强制性,阵挛性,强制-阵挛性,或失张力性发作,并且由于没有一个明确的致痫区从而不能进行局部切除术,那么可以考虑胼胝体切开术。
是否需要对每一例患者都进行神经心理学检查,尚存在争议。如果术后长期计划中包括了这项检查,或者有特殊情况需要声明(如,记忆力的完整性),这些特殊检查就应该进行。把广泛的神经心理学检查作为决定患者是否适合胼胝体切开术的术前必须检查,是没有必要的。
常规进行wada也存在疑问。假如需要进行语言定侧,这种检查应该做(比如考虑患者为混合大脑半球优势)。1990年,sass等报道,指出左利或右利以及语言方面呈混合大脑半球优势(如,右利手具有右侧大脑半球语言优势)者其术后语言功能受损的危险性增高。这一并发症损害原始语言和书写区,但是语言理解功能保留。但是,需要更多的资料来充分理解术后语言损害。
手术过程
患者右侧卧位,从颅穹窿处手术。头位左半球在上,右侧在下。这样左侧半球可以在大脑镰支持下位于术野外,而且当脑脊液放出后,右半球由于重力作用下垂离开中线。中线处颅骨移开暴露矢状窦。本手术最危险的并发症是静脉气栓,最常发生于开始开颅阶段时的上矢状窦撕裂。另外,矢状窦出血可以很凶猛,血容量迅速丢失。这在小儿患者尤甚。所以,儿童手术前一定要备好血。
根据作者经验,应用镇静剂麻醉的胼胝体切开术患者术后不能立即清醒,不利于神经功能评价。这样,作者屏弃了麻醉药物麻醉,采取吸入麻醉方法。作者用异丙酚诱导麻醉,随后选择一种吸入麻醉剂。腰穿引流有利于csf释放,可以改善暴露直至胼胝体切开。
为大多数手术医师推崇的仰卧位需要牵拉额叶。作者采用侧卧位,使得下方的半球因重力下垂离开大脑镰。这种体位下,加上脑积液引流和保持pco2在30mmhg,可使脑牵拉减少的最小程度。使用mayfield头架,颈部保持中立位。手术床头高倾斜15°。直线型,u形,穹窿部皮切口,中心位于冠状缝和矢状缝交接。跨过矢状缝和冠状缝的4孔骨瓣形成。这时上手术显微镜。为了保持术中稳定性,最好用手术椅和肘托。
剪开下方一侧的硬脑膜翻向矢状窦。缝线牵开硬脑膜以保持半球间裂最大程度的暴露。用双极电凝器分离硬膜和蛛网膜之间的粘连。尽量保留桥静脉,但是必要时可以牺牲1-2条位于冠状缝前方的引流静脉。湿棉片置于额叶皮层,进一步分离皮层和大脑镰之间的粘连。逐步到达胼胝体,此时可以清楚地看到两侧的胼周动脉。如果没有这个解剖证明,无经验的医生可能会将扣带回误认为胼胝体。
illustration of lateral position for insertion of a lumbar drain.
photograph of a patient positioned for lumbar drain insertion prior to corpus callosotomy.
surgical site preparation for corpus callosotomy. the right hemisphere is inferior, and the left hemisphere is superior. in this position, the left hemisphere will be held out of the field by the falx cerebri, and the right hemisphere will fall away from the field, minimizing the need for traction.
向两侧分离胼周动脉并将其保护起来,暴露胼胝体,沿体部中线打开胼胝体。沿着该切口深入直至进入透明隔腔,保持脑室室管膜完整。少数情况下,只有一条主要胼周动脉供应两侧大脑半球,使得分离更加困难,因为手术过程中需要将动脉向两侧拨来拨去、同时又不能损伤其向两侧半球的分支。用双极电凝切开胼胝体,一定要注意,保持操作在透明隔腔内进行。逐步分离喙,膝和体部并且向后,直至仅剩下压部保留完整。
移开腰穿引流,pco2上升到40mmhg。此时中断no麻醉。注入生理盐水替代放出的脑脊液。关颅。经验证明,如果手术中液体平衡保持正平衡,则手术后进食良好。
术后护理
术日晚间在icu,可以出现失联合综合症,可以有不能解释的瞳孔不等大??应该做ct除外颅内血肿和张力性气颅。术后2日,神经功能回归基础状态。mri过中线扫描可以证实手术范围。
手术效果
术后按手术前给予aeds,术后一周可能会出现癫痫发作一过性增加。
总的来说,手术后癫痫发作减少但不会停止:80%的病人发作减少60-70%。10-15%无效。
该手术最大问题是它的结果不可预知,并且发作不能完全控制。对于发作频繁、特别是频繁癫痫持续状态者,这一手术有明显优势。虽然没有客观证据,但这些病人在手术后数年癫痫发作控制率仍在改善。这是手术的效果亦或是癫痫的自然史,仍不清楚。
手术并发症
早些时候的报道称无菌性脑膜炎和脑积水的发生率为50%,并且有死亡病例。这可能是由于手术时打开了室管膜进入脑室的缘故,手术仅保持进入透明隔间腔可以使该类并发症降到最低。其他潜在的严重并发症包括上矢状窦大量出血,额叶脑水肿,牺牲主要桥静脉造成的静脉性梗死等。
神经功能结果
神经病学并发症很少。一过性左侧偏瘫曾有过报道。侧卧位可以减少或杜绝这些问题。暂时性尿失禁可能与扣带回损伤有关。
针对不同程度的中线前联合切开术后的神经心理学研究已经有所结果,