了解肺动脉瓣狭窄

1.什么是肺动脉瓣狭窄？它有哪些表现？上海儿童医学中心心胸外科陆兆辉

肺动脉瓣是位于肺动脉和右心室流出道之间的一扇“单向阀门”，在右心室收缩时肺动脉瓣开放使血液向前流入肺动脉，当右心室舒张时肺动脉瓣关闭防止肺动脉的血液倒流入右心室。肺动脉瓣由三片半月型、充满弹性的瓣叶组成。当三片瓣叶组织相互粘连、融合，造成肺动脉瓣不能充分开放，前向血流不畅，即形成肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄会增加右心室的压力，造成右心室肥厚和右心室功能下降。肺动脉瓣狭窄按照肺动脉和右心室之间的压力阶差的大小可分为轻度（压力阶差小于40毫米汞柱）、中度（压力阶差介于40和100毫米汞柱之间）和重度（压力阶差大于100毫米汞柱之间）。肺动脉瓣狭窄的程度越重右心室肥厚和右心室功能下降的程度也越明显。轻型病人可无症状，但随着年龄的增长，狭窄程度会加重，则出现活动耐力差、疲乏，活动后心悸气短，发作性头晕或晕厥，严重者出现静脉充盈，肝肿大，肢体水肿和紫绀。

　　

2.什么情况下肺动脉瓣狭窄须手术治疗？

目前，经皮肺动脉瓣球囊扩张术已成为治疗肺动脉瓣狭窄的首选方式。它具有创伤小、并发症少、住院时间短等优点。但它也有其局限性，对于以下几种情况，需要手术治疗：

一．婴幼儿期有较明显症状的下肺动脉瓣狭窄患儿，为避免损伤其大动脉不建议做导管球囊扩张术。

二．肺动脉瓣发育不良型患儿，由于导管球囊扩张术效果不佳、复发率高，建议手术治疗。

三．伴明显右心室流出道梗阻的患儿，由于导管球囊扩张术风险大、效果不佳，建议手术治疗。

四．极重度肺动脉瓣狭窄患儿，做导管球囊扩张术风险极大，手术治疗相对安全。

五．部分重度肺动脉瓣狭窄患儿可能伴右心室发育不良或右心室功能衰竭，仅做导管球囊扩张术不足以解除症状。

 

11.肺动脉瓣狭窄的手术方法有几种？

肺动脉瓣狭窄的手术治疗均需在全身麻醉和体外循环下进行。手术操作包括：前胸正中胸骨切口，显露心脏。建立体外循环阻断心脏血流后，单纯瓣膜狭窄者切开肺总动脉根部，直视下分别切开融合的瓣膜交界直至瓣环，使其充分开放，然后缝合肺动脉切口。伴有明显右心室流出道梗阻的患儿则需切开右心室流出道前壁，切除狭窄的纤维肌肉膈膜或肥厚肌肉，以扩大右心腔。如流出道疏通后仍不够通畅，需用心包补片缝补，增宽流出道。对于肺动脉瓣发育不良型的患儿，由于其瓣膜已失去功能，需切除发育不良的瓣膜组织，必要时可用自体的心包材料代替瓣膜。同时，由于其瓣环较小，往往需用心包材料增宽瓣环。对于部分伴右心室发育不良或右心室功能衰竭的重度肺动脉瓣狭窄的患儿，单纯瓣膜交界切开或心包补片增宽流出道还不足以改善缺氧状态，还必须进一步做体肺分流术或腔肺分流术。

 

3.肺动脉瓣狭窄手术后须注意些什么？

肺动脉瓣狭窄的患儿在手术后右心室功能的恢复需要较长的时间，一般手术后3到6个月才能完全恢复。在这个阶段，合理的饮食控制、限制活动量都是必要的。同时在医生的指导下，服用强心、利尿药等帮助心室功能的恢复。家长必须注意观察患儿的尿量变化，如尿量减少、眼睑足背出现浮肿往往提示右心室功能有下降趋势或有心包积液可能性，需及时就诊治疗。