- 结缔组织病,肺动脉高压
- 作者:王迁|发布时间:2013-06-20|浏览量:1956次
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 2011年2月开始发现有雷诺现象,后来检查只有抗核抗体1:3200有问题,其他都正常,后来怀孕4个月,气喘不行,到朝阳医院就诊,做了流产,鉴定为结缔组织病还有肺动脉高压现在每天都吃4片激素6片扶异,还有合心爽,钙片 但是现在肺动脉高压一直没有控制好,您能帮看看这是前几天的心脏彩超,医生建议我们吃波生坦,但是这个经济压力太大,听说这个药依赖性大,如果停药会反弹吗,希望您在百忙当中回复我,家属很着急,谢谢了!
北京协和医院风湿免疫科 王迁:
从您的症状看肺动脉高压肯定是有的,但还有几点需要明确:
1)ANA的滴度很高,又是女性,且有雷诺现象,所有结缔组织病也是肯定的。但是还需要进一步明确到底是哪种结缔组织病,是红斑狼疮还是硬皮病,或是混合性结缔组织病?不同的结缔组织病,激素和免疫抑制剂(例如环磷酰胺,扶异)的选择和剂量以及肺动脉高压治疗药物(例如波生坦、万艾可)介入的时机是不同的,应该更精细的诊断,以利于更加个体化、更有针对性的制订治疗方案;
2)肺动脉高压的评估不能仅停留在心脏彩超上,应该进行右心导管检查,提供诸如心输出量、肺血管阻力等资料,因为同样的79mmHg,心功能可以差别很大,治疗的强度也可有很大不同,而预后也相差很大。所以,孤立地只看肺动脉收缩压其实意义并不很大。此外如果心导管检查中显示您的血管扩张反应为阴性(绝大多数患者都是阴性),那么服用合心爽就有很大的问题,可能反而加重病情,增加疾病死亡率。
3)波生坦依然是目前几个治疗肺动脉高压的靶向药物中,针对风湿病引起的肺动脉高压临床资料最全的药物,推荐使用。虽然费用昂贵,但目前有中华慈善总会的援助项目,如果是每日1片的吃法(半量),折合大约2000元/月,经济压力会比想像的小很多。我可以协助您进行申请。此外,我们科现在承担一些国际抗肺动脉高压的临床药物观察,如果能参加,可能有机会免费服用药物。点击这里预约我的门诊加号
4)肺动脉高压对于波生坦的依赖并不是说这个药有成瘾性,是因为目前医学水平还无法根治肺动脉高压,只能对症用药,因此只要肺动脉高压存在,停用任何一种肺动脉高压的药物,病情都可能逐渐加重(但也不会立即反弹)。就像治疗 高血压 ,不能随便停用降压药的道理是一样的,并不能说降压药有依赖性。