- Kienböck病的组织病理学与其病因、诊断及治疗的关系
- 作者:熊革|发布时间:2013-06-20|浏览量:979次
慢性腕关节疼痛因其病因复杂、处理棘手而被称为“手外科的下腰痛”[1]。kienböck病就是引起此类疼痛的一种常见原因,它是一种以腕月骨无菌性坏死为主要特征的临床疾患。虽然其人群发病率并不高,但在手外科临床工作中也不罕见,而且严重危及腕关节的稳定,但到目前为止,有关此病的病因、影像学特点以及治疗方法等诸多方面尚存较多争议,更重要的是,此病的早期诊断问题尚未能很好地解决。因此,进一步加深对此病的研究和认识是非常必要的。本文试图从kienböck病的组织病理学特点入手,分析引起诸多争议的原因,并进一步探讨其与病因、影像学诊断及治疗的关系。北京积水潭医院手外科熊革
概 述
早在1843年peste就报道了腕部月骨进行性骨软骨病的病例[2],但直到1910年,kienböck才较为系统地描述了月骨无菌性坏死的临床和x线表现,当时由于观察到月骨的塌陷,所以此病被描述为“月骨的软化症”[3]。
lichtman总结了临床和放射学检查的特征,将kienböck病分为四期[4]:?期病人常在近期有腕关节过伸性损伤,腕关节中度疼痛,常可在数周缓解,x线片显示月骨的结构和骨密度基本正常,但可有线状或压缩性骨折,体层摄影有助于明确可疑的骨折;?期病人临床上表现为反复的腕部疼痛、肿胀和压痛,x线片表现为月骨与其他腕骨相比骨密度有明显改变,但在大小、形状和解剖关系上基本正常,在此阶段的晚期,前后位的x线片可见月骨桡侧的高度有所降低;?期病人的临床表现与?期大致相同,仅腕关节的僵凝更加明显,x线片可见整个月骨塌陷,并有头骨的近侧移位和腕部结构的紊乱,在前后位片中可见舟月分离、舟骨旋转和三角骨尺侧偏移,而在侧位片中最明显的表现为月骨的掌背向带状延长;?期病人腕关节的疼痛和肿胀可能较轻,但腕关节活动的丧失为其典型表现,x线片除了?期的特点外,主要表现为腕关节全面地退行性改变,包括关节间隙的狭窄、骨赘形成、软骨下硬化、甚至出现退行性囊肿。在此基础上,依据舟骨与周围腕骨的对应关系又将?期划分为?a期(舟骨与周围腕骨的对应关系正常)和?b期(舟月骨间关节间隙变宽,舟骨掌屈度加大,三角骨尺侧偏移)[5]。
随着研究的深入,此病曾有多种不同的表述,如月骨缺血性坏死,月骨慢性纤维性骨炎,压缩性骨炎,创伤性骨质疏松和囊性骨萎缩等[5-7]。但由于很难有一种名称能较全面地概括此病的特点,因此,到目前为止,仍然广为采用kienböck的名字来命名。名称的混乱正说明人们对此病的认识还远远不够,而要透过临床症状、体征和影像学检查,能够给我们提供更直接、更准确的信息还需要组织病理学的帮助。
组 织 病 理 学
在临床工作中,组织病理学被誉为判定疾病性质的“法官”,因为它能展示给我们某些疾病的本质。有关kienböck病的组织病理学研究虽不很多,也不甚系统,但有限的研究却能提供给我们许多宝贵的信息。
由于对?期和?期的患者获取月骨组织的方式只能依靠术中的针刺或刮匙活检,因此组织样本较少,在镜下可见活骨与坏死骨并存,只是因个体不同而两者的比例有所不同。为了更明确地证实月骨中活骨的存在,研究者大多采用了在术前一周给予四环素(1g/d)的方法,四环素在体内可与钙结合,因此,对其的摄取可以反映活骨的矿化情况。术中取材后进行不脱钙处理,在荧光显微镜下以360nm的紫外线激发,看到活骨骨小梁上有黄绿色荧光[8,9]。
由于在治疗中对于部分?期患者采用了月骨摘除的手术,使得对整块月骨的病理学检查成为可能。在所有受检病例中均可见到骨坏死灶,表现为空腔、脂肪坏死和骨质消失。破坏性反应包括坏死骨被破骨细胞型巨细胞所吸收,以及肉芽组织长入坏死区。在?期的初期,骨坏死多集中于月骨近侧凸面的中心区;且坏死区的软骨下骨和关节软骨也仅在月骨近侧凸面骨折和塌陷。在几乎所有样本中均可在多个区域观察到连续的三层组织结构,即坏死骨、类骨质(软骨样化生)和肉芽组织。在类骨质区,可观察到由存在于坏死骨表面的成骨样细胞形成的新骨。坏死区和类骨质区的界限可通过velaneuva-goldner染色清楚地界定。而在晚期的标本,则坏死区与修复区混杂,难以区分,且存在多种形式的骨折和塌陷[10]。
病 因
关于此病的病因有很多推测,普遍认为是创伤后多因素共同作用的结果,其相关因素包括尺骨负向变异、桡骨远端尺偏角、月骨原始血供状况、损伤机制、患者年龄和月骨形态等[5,7,11-13]。虽然也有kienböck病与痛风、sle、镰状红细胞贫血和脑瘫所致的腕关节屈曲畸形等有关的个案报道[5,14,15],但不少研究者也明确地指出诸如使用皮质醇激素、血管炎、血管病变、慢性酒精中毒、高凝状态和caisson病等常见的引起骨坏死的因素与月骨坏死并无相关性[15],提示kienböck病与股骨头坏死的病因不尽相同。
由上述组织病理学研究不难发现,kienböck病的初期仅为小的、部分的骨坏死,且多集中于月骨近侧凸面的中心区,这提示病变的原因可能不是月骨血供的全面破坏,而与月骨的应力负荷关系较大。此后,如果骨坏死较小,且能够被吸收或修复,则可能病情好转;而如果骨坏死迁延或范围扩大,则极有可能干扰正常的月骨血供,使骨坏死、血供障碍、更大范围的骨坏死进入恶性循环,最终导致月骨的不可逆病损。
giunta等运用ct骨吸收仪对桡骨软骨下骨的矿化情况(据称可反映其长期的应力分布)进行了研究,发现正常人在舟骨和月骨对应区均可见到应力集中,而在kienböck病人中,月骨对应区的矿化消失,且整体矿化水平较正常组低[16]。由此可见,发病后月骨的应力不再偏高,甚至有所降低。这似乎提示月骨的应力负荷可能仅在发病初期起作用。
另一个争论较多的问题就是kienböck病是否与尺骨负向变异和桡骨远端尺偏角有关[17]。既往的研究认为三者有密切的关系,且进行桡骨截骨术以减小甚至消除尺骨负向变异和改善桡骨远端尺偏角对于治疗早期kienböck病有效的事实也提示了其相关性;但近期nakamura、tsunoda、田光磊等研究认为两者无显著性相关[5]。经过比较其研究方法,发现后者一方面将患者按性别、年龄等进行分层、配对统计,使统计结果更有说服力,但另一方面他们用于测量尺骨负向变异和桡骨远端尺偏角的方法有所不同,从而也影响了三者统计结果的比较。既往的研究是以桡骨干中轴线为标准,测量其与桡骨远端关节面的切线的夹角作为桡骨远端尺偏角,测量尺骨的腕关节面到过桡骨远端尺侧点水平线的垂直距离来确定尺骨变异;nakamura和tsunoda则使用palmar同心圆法测量尺骨变异;而田光磊所采用的测量方法是以过距桡骨茎突尖5cm和7cm的桡骨干桡侧皮质处两点所做的切线为测量标准,然后过桡骨远端关节面硬化线尺侧端做此切线的垂线,再测量尺骨远端关节面最低点至此垂线的距离为尺骨负向变异值,而以桡骨远端关节面的切线和测量标准线间的夹角为桡骨远端尺偏角(如附图)。这样对于同样一个病人,田氏尺骨负变异测量值会比前者大,而桡骨远端尺偏角则会变小;而对于同心圆法,则只有当同心圆的半径足够大时,两条弧线才接近于直线,其测量值也才能比较接近经典测量值,而当同心圆半径较小时,所测得的值也会大于经典测量值。这使得在正常人群统计中尺骨负向变异的比例明显高于前者,桡骨远端尺偏角普遍偏小,从而可能得出尺骨负向变异、桡骨远端尺偏角与kienböck病无关的结论。当然,以上3种测量方法都没有能够很好反映出桡骨远端关节面的形态特征,而仅凭两点连成一条直线来说明桡骨远端关节面的复杂情况似显粗糙,因此,如何能开发出一种更精确的测量方法还有待探索。
由于有较多的研究表明kienböck病与缺血有关,甚至有研究指出8~32%的月骨仅在掌侧有唯一的血供[5, 18],由于各种原因(骨折、撕脱或腕关节滑膜炎所致的关节内压力增高等)使此血供中断,均可导致月骨的坏死。但如果是唯一的血供中断,应导致月骨较广泛的缺血坏死,而且在坏死的同时有新骨修复的可能性较小,这与组织病理学研究的结果似不相符合。而且,核素扫描可见绝大多数的病例均为核素浓聚[19],这提示月骨的动脉血供并未完全中断,反而有静脉回流不畅的可能。因此,有学者提出缺血不是kienböck病的最初起因,而是月骨因应力异常(称为“坚果钳效应”[20])而导致微小骨折干扰了月骨内部血供的结果。当然,月骨内部微血管床分布特点及在kienböck病的各个阶段所受的影响尚需进一步研究。
诊 断
由于此病的早期临床表现没有特异性,所以其早期诊断很大程度上有赖于影像学检查。早期x线平片常不能提供有效的证据,而ct则对于骨折的检测更为敏感,近来由于将ct的三维重建技术用于腕关节疾病的诊断,使其在表现月骨形态及其与周围各骨的关系方面具有较大的优势。核素扫描是目前认为最敏感的检测方法,其表现为月骨或其周围、乃至整个腕关节的核素浓聚和延迟显像,这可能系月骨修复过程中富含血管的肉芽组织以及腕关节的滑膜炎症成像所致。有报道认为核素扫描如果表现为核素聚集减少和延迟显像减弱可能与月骨缺乏再血管化和骨修复有关,从而提示预后不良。尽管此方法的敏感度接近100%[21],但特异性不高。相比而言,mri的特异性较高,因此,有学者建议将核素扫描作为早期筛查方法,而将mri作为确诊依据[22]。
近年来,mri的技术不断改进,相继在表面线圈、梯度硬件和脉冲序列等方面取得了长足的进步,加之较高的磁场强度,使得更快的数据采集、更小的视野和更薄的断层成为可能,这些使mri在手外科的应用成为可能[23,24]。
在mri影像中正常的骨髓组织由于富含脂肪和造血细胞而呈现为高信号,如果正常的骨髓组织被坏死骨、炎性组织或其他病理组织(诸如gaucher病等)所取代,则病变区表现为低信号,如果病变发展为硬化和塌陷,病变组织仍为低信号[9,13]。所以,在kienböck病的早期,即可发现月骨出现灶性或整体的信号减低。进一步的组织学和影像学的对比研究表明t1加权像和t2加权像的临床意义尚存差异,虽然两者的低信号均与组织活检的无活性骨高度相关(特异度均为100%,有研究认为t2加权像较t1加权像更为特异[25]),但t1加权像中的高信号多与有活性骨相关(敏感度为89%),而t2加权像中的高信号却并不总是与活性骨相关(敏感度为55%)[22]。
在评估治疗效果和预后方面,虽然mri的低信号区不能提示坏死区内的组织学内容,也不能区分新生骨和肉芽组织,但如果在矢状位的t1加权像中见到一条低密度弧,则常提示为环绕坏死区的组织反应带[10]。nakamura等将kienböck病患者的月骨mri表现分为5级:?级为正常(等密度);?级为局部区域轻度的信号强度减低;?级为较为广泛的轻度信号强度减低;?级为低信号中包含有高信号或等信号区;?级为广泛的低信号。并认为术后t1加权像的信号强度增加与月骨的x线片表现改善显著相关。由于其研究的6例病人中有5例在术后2-5个月表现为单纯的t2加权像信号增强,故其推测在检测修复方面t2加权像较t1加权像更敏感[26],这似乎与上文所述略显矛盾,但仔细分析却不尽然,因为此现象仅出现于术后早期(2-5个月),可能与软组织的修复和再血管化有关,而并不意味着新生活性骨的形成,而随着时间的延长,活性骨的不断增多,t1、t2加权像的信号可能会同步增强。imaeda、路来金等的研究提示在t2加权像低信号区域内存在高信号区常与预后良好相关;而在t1加权像中月骨低信号区可见大量等信号存在则提示月骨血运恢复[27,28]。
治 疗
由于早期kienböck病(?期、?期以及?a期)的组织病理学改变仅为应力集中区(月骨近侧凸面的中心区)的局灶性骨坏死,尚属可逆性病变,因此,治疗可以采用各种减轻月骨应力和改善月骨血运的方法,包括腕关节制动、使用支具和外固定架、桡骨短缩/尺骨延长术、桡骨楔形截骨以改善远端关节面的尺偏角、血管或肌骨瓣植入术、头钩骨融合术、以及头骨短缩术[26,28,29]。
如前所述,?期患者在临床表现和x线检查方面无特异性改变,较难与腕关节扭伤相鉴别,目前尚未见到有关其治疗的前瞻性研究,大多只是在使用支具制动无缓解或病情加重时才予以重视和进一步检查,因此,支具制动的疗效很难准确判定。
对于?期以及?a期病人的治疗,多数的研究报告均显示采用桡骨短缩术、尺骨延长和桡骨楔形截骨术可取得较为满意的疗效[7,26-28]。宫旭等的离体研究表明头状骨短缩可使通过桡腕关节的应力重新分布,使头状骨的压缩应力平均减小77.5%,而舟骨拉伸应力平均增加79.1%,从而有效地减小经头状骨传递至月骨的轴向应力[30]。almquist认为对于无月骨塌陷和尺骨负向变异的患者可采用头状骨短缩术,其随访结果显示早期疗效良好,且头状骨全部愈合,无近极坏死[6]。chuinard和zeman认为头钩融合术可减少头骨向近侧的位移,减轻对“软化”的月骨的挤压,从而避免月骨的碎裂和塌陷。在采用此手术时,头状骨向近侧的位移不应超过2mm,如果位移已经超过2mm,则可采用头钩融合加月骨置换术。
对于血管或肌骨瓣植入术的疗效争议较大,目前认为用单纯钻孔和植骨的方法难以有效改善月骨的血运,hori等将掌背动脉和静脉植入月骨,braun用带旋前圆肌肌蒂的桡骨瓣,alexander用带血管蒂的钩骨植入月骨均取得较好的效果,但由于病例较少,尚有待进一步观察。另有实验研究认为,尽管植入血管束,其成骨的速度都远落后于死骨吸收的速度,并不能有效防止月骨的软化和塌陷[5]。
晚期kienböck病(?b期和?期)的组织病理学改变为较广泛的骨坏死,月骨碎裂和塌陷,以及腕关节全面的退行性改变。这使得试图通过手术方法来挽救月骨的治疗方案难以实施。针对此类患者,几乎没有一种治疗方法能得到广泛的认同,较多使用的手术包括月骨摘除、假体植入、肌腱悬吊、肌球填入、腕关节成形、各种腕内关节融合和近排腕骨切除等。
月骨摘除手术已经开展了半个多世纪,虽然其近期疗效较好,但由于后期头状骨向近侧移位可致其余腕骨间关系的紊乱,所以近年来以较少单独使用,而代之以各种假体的植入,常用的假体有合金假体、丙烯假体和硅酮假体。假体的植入虽可防止头状骨移位而保持腕高,却有磨损、脱位和异物反应等问题,因此,自体肌腱悬吊和肌球填入等术式就应运而生了,nahigan和王澍寰等的临床实践证实此方法能取得较好的疗效[5]。也有报道认为由于肌球较小或质软,晚期也存在腕高减小的情况[6]。
对于腕内关节融合的选择,almquist认为舟月融合存在较高比例的不愈合,并且不适用于月骨已经碎裂的病例;头舟月融合在此时也不宜采用,因为此时月骨多已塌陷,桡骨面已不平整,进行月骨远侧面的融合已与事无补;而桡舟月的融合不仅稳定性好,而且可保持适度的活动范围,在实施这一手术时,月骨与头状骨的关节面须保存较为完好。最近,watson建议使用大、小多角骨和舟骨融合术来缓解月骨压力和稳定月骨,并取得了较好的疗效[6]。
近排腕骨切除的早期疗效较好,但晚期会出现关节改变和疼痛。而kienböck病的患者多为青、壮年,故全腕关节成形术并非广泛适用。全腕关节融合在腕关节稳定和缓解疼痛方面的疗效肯定,适合于其他治疗无效的病例。
除了以上对因治疗方法以外,尚有一些对症治疗,如神经切断术,术中所切断的神经有骨间背侧神经、骨间掌侧神经、桡神经和尺神经的关节支。此手术不仅能明显减轻腕关节疼痛,而且在近期可基本保持腕关节的活动度和握力,但同时由于腕关节失去了疼痛机制的保护,骨性关节炎的发生和进展较快[7]。
小 结
通过对kienböck病组织病理学的分析,结合流行病学资料和诸多临床病例报告,初步认为该病的病因可能与月骨应力异常密切相关,缺血、坏死作为病变过程中的重要环节,似乎不是其主要始动因素。由于早期临床表现缺乏特异性,对可疑病例可用核素扫描作为筛查手段,以mri作为早期诊断依据,但是将mri用作预后评估尚有待进一步临床验证。在治疗原则方面,早期宜采用减小月骨应力、改善月骨血运等促进月骨修复的方法;晚期则以牺牲月骨和/或部分腕关节运动功能而减轻疼痛、尽可能保持腕高和握力为目的;对于老年患者和非体力劳动者可考虑采用神经切断术;而全腕关节融合可作为以上各种治疗无效病例的最终解决方案。
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