Ⅱ型眼眶神经纤维瘤的整复治疗

　　眼眶神经纤维瘤是一种眼眶良性肿瘤，临床上的典型表现为眼眶内外弥漫性肿瘤以及肿瘤生长引起的各种眼部畸形。眼眶神经纤维瘤不但严重影响患者外观，随着肿瘤逐渐增大并压迫眼球和视神经，还会引起视力下降甚至视功能完全丧失。

　　眼眶神经纤维瘤是常见的颌面部良性肿瘤，瘤体主要由神经鞘细胞、神经纤维和纤维母细胞组成，肿瘤瘤体巨大无包膜，血供丰富，常弥漫性侵犯周围正常组织。除泪囊外，眼眶神经纤维瘤可侵犯眶周和眶内大部分组织，眼睑和颞部是最常侵犯的部位，其次是眶内软组织和眼外肌，严重者甚至侵犯视神经。jackson依据神经纤维瘤的临床表现和肿瘤对眼眶的侵袭程度将眼眶神经纤维瘤分为三型，其中2型眼眶神经纤维瘤同时侵犯眶周和眶内组织，患者的视功能和外形均受到严重影响，其手术切除和眼眶畸形的整复治疗是临床上难点。

　　眼眶神经纤维瘤病程长，多数患者儿童期即可出现，并随年龄增长逐渐长大。通常儿童期和青春期肿瘤处于快速生长阶段，在此阶段应保守治疗，并密切随访视功能情况，手术的最佳时机应待肿瘤生长减缓并处于稳定时期。我们所收集的临床资料中无16岁以下行手术治疗的儿童患者，所有患者术前均病情稳定，肿瘤在半年内无明显增长或生长缓慢，经手术切除后所有患者效果良好，长期随访无肿瘤快速生长和复发迹象，证明于肿瘤生长稳定期进行手术安全可行。神经纤维瘤由于瘤体巨大、边界不清，对于肿瘤病变小者力争一次切除干净，但范围大或眼眶内弥漫性增生的肿瘤则主张分次切除或部分切除。本组病例均为2型眼眶神经纤维瘤，肿瘤不但弥漫侵犯眶周软组织而且累及眶内，甚至侵犯眼外肌等重要组织，难以完全清除。我们对16例患者行眶周和眶内肿瘤次全切除术，术后无严重并发症发生，经长期随访所有患者均无肿瘤复发迹象，表明采用次全切除术治疗2型眼眶神经纤维瘤安全有效。2型眼眶神经纤维瘤瘤体血运丰富，术中出血较多，故术前应作好充分的备血，必要时可采用低温麻醉或降压麻醉以减少术中出血，降低手术风险。

　　2型眼眶神经纤维瘤的眶周畸形主要由于肿瘤弥漫性浸润眼眶周围组织引起的。上睑和颞部是好发部位，表现为孤立的柔软巨大肿块，肿瘤表面有褐色咖啡斑，内有许多条索样组织，扪之柔软并有蠕虫感。本组病人均出现眶颧部及眼睑皮下边界不清质软肿块，肿块内可扪及结节，肿块由于重力的关系臃肿下垂，并牵引上睑松弛变长，表现为水平向和垂直向的松弛延长，形成囊袋状畸形。此外，肿瘤的重力作用和肿瘤浸润提上睑肌腱膜引起上睑下垂并遮挡视轴，我们在术中发现提上睑肌腱膜有不同程度的破坏和肿瘤侵润。肿瘤生长还导致下睑外翻。上下眼睑的共同牵引以及肿瘤浸润外眦韧带周围组织，造成外眦韧带松弛，并进一步导致外眦角向外下方移位。

　　2型眼眶神经纤维瘤引起的眼睑和眼眶畸形可通过二期或三期手术予以矫正，但分期手术持续时间长，往往给患者带来很大痛苦，近年来多数学者主张一期手术矫正。jackson建议2型患者可同时行眼睑整复术联合眼眶重建术进行治疗。

　　常用的眼睑整复术包括通过上睑下垂矫正、眼睑皮肤松弛矫正和外眦韧带固定术。以往研究发现肿瘤切除后行提上睑肌缩短矫正上睑下垂，术后仍有较多患者上睑高度及睑缘弧度不理想，需二次手术再次矫正。另一方面，垂直向的皮肤松弛矫正联合外眦韧带固定也不能充分矫正眼睑松弛。我们在研究中发现2型眼眶神经纤维瘤病患者的眼睑松弛包括水平方向和垂直方向的松弛，单纯切除多余皮肤不能充分恢复眼睑张力。应首先进行眼睑水平方向的全层缩短和垂直方向的皮肤松弛矫正。由于眼睑外侧为肿瘤主要浸润部位，故行中外侧眼睑全层切除来缩短眼睑，同时行外眦韧带重新固定，使眼睑的张力和位置得到有效恢复。上睑下垂矫正是2型眼眶神经纤维瘤治疗的难点，由于肿瘤弥漫性浸润生长，术前对于提上睑肌的功能很难做出正确评估。

　　2型眼眶神经纤维瘤引起的眼眶畸形主要有眼眶容积增大和眶壁塌陷缺损，如不予以矫正，术后眼球内陷不可避免。术前对眼眶容积准确评估将极大地提高眼眶手术的安全性和有效性。kwiat等对一例2型眼眶神经纤维瘤患者采用术前根据三维ct数据计算眼眶容积，三维建模，根据模型预制充填材料来矫正眼眶畸形，发现不但能获得更好的眼眶重建效果，同时大大节省了手术时间，使创伤更小效果更好。我们在治疗中采用了cad/cam技术对16例患者的眼眶容积进行术前测量和评估，为手术方案的制定和填充材料的设计提供了详实可靠的依据。