- 先天性巨结肠
- 作者:安俊军|发布时间:2012-03-13|浏览量:3316次
先天性巨结肠
(Hirschsprung’s Disease)
先天性巨结肠是一种常见的以病变肠壁肌层神经节细胞缺如为特征的肠道发育畸形。其发病率为1/2000-5000,男女比例为4:1。其发生是遗传-环境因素共同作用的结果。目前认为在多基因遗传因子的作用下,胚胎肠管发生暂时性缺血、缺氧,导致神经嵴细胞从头侧向尾侧移行在消化道壁内受阻。病变肠管缺乏神经节细胞而痉挛性收缩,肠内容物通过受阻,继发性引起近端肠管扩张而形成巨结肠。【病理分型】珠海市妇幼保健院小儿外科安俊军
根据病变肠管的范围分为以下几型:
常见型:无神经节细胞段自肛门向上达乙状结肠远端。
超短段型:无神经节细胞段仅限于直肠末端3-4cm。
短段型:无神经节细胞段仅限于直肠。
长段型:无神经节细胞段可包括乙状结肠近端、降结肠、横结肠甚至升结肠。
全结肠型:无神经节细胞段包括整个结肠及末端回肠。
【诊断】
(一)、症状和体征
1、新生儿巨结肠 生后24-48小时无胎粪排出或仅有少量排出,并持续2-3天尚未排净,同时有腹胀、呕吐等低位肠梗阻的症状。直肠指诊后有大量气体和胎粪呈“爆破样”排出或经灌肠后症状缓解,但数日后症状重复出现。约50%患儿并发小肠结肠炎,表现为由便秘突然转为腹泻,排出大量恶臭水样便,发热、水和电解质紊乱、腹胀严重、可有中毒症状,导致巨结肠危象。
2、婴儿和儿童巨结肠 新生儿期或婴儿期就有便秘、腹胀、呕吐等症状,并逐渐出现大便秘结,需灌肠、塞肛栓或服泻剂方可缓解。腹部膨隆,多可见肠型。直肠指诊可有裹手感,拔指后有大量气便排出。
(二)、实验室检查
1、X线检查 典型病例平片可显示低位肠梗阻的征象。
2、钡灌肠检查 可显示痉挛肠管及扩张肠管直径的差别,并可根据痉挛段长度进行分型,同时可了解排钡功能及结肠壁有无水肿等炎症表现。
3、肛管直肠测压法 了解患儿有无肛门内括约肌反射,协助诊断。
4、直肠粘膜活检 在距肛门3-4cm的直肠后壁摘取小块粘膜及粘膜下组织,检查有无神经节细胞协助诊断。
5、直肠粘膜组织化学检查 表现为无神经节细胞段乙酰胆碱酯酶活性增强,直肠粘膜固有层出现异常增生的胆碱能神经纤维,可协助诊断。
【治疗】
1、结肠灌洗法 用于未确诊时缓解症状或确诊后作为术前准备。将肛管插至扩张段结肠内,用温生理盐水洗肠,同时轻柔按摩腹部,帮助粪便排出。注意保持出入量相等或出量稍多。
2、小肠结肠炎的治疗 原则是禁食、减压、温盐水洗肠、口服肠道抗菌素(甲硝唑、多粘菌素E等)。同时输液纠正水及电解质平衡的紊乱。
3、肠造瘘术 对于一般情况较差,营养不良,不能耐受手术者;灌肠法不能缓解腹胀者;合并严重小肠结肠炎的巨结肠危象者;并发肠穿孔腹膜炎者;长段型巨结肠洗肠困难者均应在痉挛段近端行肠造瘘术。而全结肠型巨结肠应采用回肠末端双孔造瘘术。
4、巨结肠根治术 诊断明确后,对于全身状况良好的患儿,应尽早行巨结肠根治术。80-90年代我院多采用改良的Duhamel术式(环钳法),2000年以来对于短段及常见型甚至长段型病例,我们开始采用国际公认的经肛门脱出改良的Soave术式,取得了较好的效果。该术式手术打击小,不用入腹,减少了术后感染和其他并发症的发生。
主要的传统经典术式包括:
(1)、Swenson手术:
(2)、Duhamel 手术:
(3)、Rehbein 手术:
(4)、Soave 手术:
(5)、腹腔镜辅助巨结肠根治术:长段型病例可在腹腔镜辅助下进行改良的Soave术。
(6)、Martin手术:适用于全结肠型巨结肠
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