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- 作者:李金良|发布时间:2013-01-23|浏览量:926次
一 先天性气管闭锁
先天性气管发育异常有多种命名,常常引起混乱,如气管缺失畸形(tracheal agenesis)、气管发育不全(tracheal aplasia)、先天性气管闭塞(congenital tracheal occusion)、先天性气管缺如(congenital tracheal absence)等等,但一般多称为先天性气管闭锁(congenital tracheal atresia)。山东大学第二医院小儿外科李金良
胚胎学
气管和肺来自前肠内胚层。胚胎发育至第三周,呼吸道在前肠的腹面呈一纵沟。以后前肠在咽与食管交界处的底壁,内胚层向腹侧突出,称为喉气管憩室。憩室向尾侧生长时,在其两侧的外表面各出现一纵沟。在与纵沟相应的内腔面形成气管食管褶,两侧褶相对生长,最后在中线融合,形成气管食管隔,把喉气管憩室闭合成管,与食管分离,其上部发育为喉,下部发育成气管。如在此过程中两侧纵褶发育异常,即可形成各种气管食管畸形。同时常伴发喉部畸形,如喉闭锁、喉狭窄和喉食管裂等。
病理学及类型
1962年Floyd等确定气管闭锁有三种类型。1979年Faro等叙述了7种类型,最近报告的60例病人中分为9种类型,但常见的有8种(如图10-4-1所示):1、气管全部闭锁,但两侧主支气管已连接,并与食管相通(远端食管支气管瘘)。此型最多见,占所报告病例的55%。2、气管全部闭锁,两侧主支气管未连接,分别与食管相通(远端食管左右支气管瘘)。占病例的20%。3、气管全部或近段部分闭锁,有一纤维索带从喉部连接到两主支气管相连处或气管远段,远端食管支气管瘘或食管气管瘘。4、气管近段部分闭锁,闭锁段长短不一,远段食管气管瘘相通。占10%。5、气管近段闭锁,远端气管不与食管相通。6、气管中段闭锁,近、远段气管正常,不与食管相通。7、中段气管、食管闭锁,近段气管、食管为盲端,远端气管食管瘘。8、远段或中段气管闭锁,近端气管食管瘘,远端食管气管瘘或食管支气管瘘。
临床表现与诊断
若患儿出生后出现呼吸困难、紫绀,气管置管不能向下推进而是进入了食管,即可确定诊断。经食管内注入造影剂,可显示出气管支气管的影象。查体时多数病人颈部触摸不到气管。患儿还常伴有各种喉部畸形和心脏畸形。大部分患此病的新生儿在生后24小时内死亡。死亡的主要原因为不能进行正常的通气而窒息。另外,此类患儿有严重心脏畸形也是早期死亡的原因之一。
治疗
1963年Fonkalsrud报告一例气管闭锁伴气管食管瘘的病人,生后以食管代气管通气,维持了短暂的生命。先前亦曾有人行食管内置气管插管维持通气,近端食管在颈部游离造口,如同一假的气管切开。为防止胃液反
图10-4-1 先天性气管闭锁的八种类型
流,在气管食管瘘的远侧切断食管并缝闭之,口腔内的分泌物从颈部食管造口吸出。通过这种方法治疗,据报告患儿最长可生存五周。因上段为食管代气管,缺乏纤毛上皮,不能排出分泌物,死亡的原因是分泌物积存而引发肺炎。
Lopez等企图把远端气管拉到颈部,通过游离肺门,切断左主支气管,将其吻合到右中间支气管。尽管广泛游离,也很难将闭锁的气管远端拉到颈部。
最近报告1例长期存活的病例。患儿颈部气管完整,胸内气管缺如,在颈部有近端气管食管瘘,隆突部与食管远端相通(第8型)。手术时经喉部行气管内插管,向下通过气管食管瘘进入食管,直至插管的顶端位于远端食管支气管瘘的上方,以维持通气。在食管胃交界处予以结扎,行胃造口术。当患儿10个月时,近端食管在气管食管瘘以上切断,做颈部食管造瘘,气管切开处放一长的T形管,通过气管近端和气管食管瘘口,达支气管食管瘘的平面。3岁时,在近端食管与胃之间行结肠代食管。
对长段的气管闭锁的患儿,须用某种形式的人工气管替代气管。这种人工气管,要组织相融性好,有一定的硬度,富有弹性和可屈性,以维持管道的开放,最后要有纤毛上皮覆盖,以利于分泌物的排出,但目前还未有这方面的报告。
二 先天性气管狭窄
病理解剖学及分型
先天性气管狭窄主要有三种类型(如图10-4-2)。1.全气管发育不良。2.漏斗状狭窄。3.节段性狭窄。第一种类型常为环状软骨以下直至隆突部位气管严重狭窄,主支气管大都正常。约占全部病例的20%。第二种类型,气管起始部正常,但在隆突上有不同长度的漏斗样狭窄,约占33%。第三种为气管节段性狭窄,占47%可发生与气管的任何一段,后上叶支气管常开口与狭窄段以上。狭窄的气管软骨环多呈完全的环状,而不是正常的C形。先天性气管狭窄者50%可伴有左肺动脉异常(即肺动脉悬带):左肺动脉发自右肺动脉的近侧,并从气管的后面至左肺。在这种情况下,单纯将左肺动脉前置并不能解决气管的狭窄。而50%的肺动脉悬带者亦伴有先天性气管狭窄。
图10-4-2 先天性气管狭窄
Ⅰ全气管发育不良。Ⅱ漏斗状狭窄。Ⅲ节段性狭窄。
临床表现
先天性气管狭窄的病人,约有一半在出生时就有症状,2/3的病人在出生后一个月之内出现症状。在呼吸时出现喘鸣,阵发性的紫绀,是气管梗阻的明显症状。深吸气时胸壁凹陷。患儿可反复发生肺内感染,严重影响通气;狭窄段稠厚的粘液阻塞,可引起突然的死亡。有双主动脉弓压迫气管时,病人常保持头于过伸位,以减少压迫和胸内气管的弯曲、增加通气。
诊断
对患儿应及时作出诊断。拍胸部高电压平片,可见到气管狭窄的部位,并见有肺过度膨胀及膈肌低平(见图10-4-3)。一般CT和MRI可确定伴有的血管畸形,但对气管狭窄的范围确定,帮助不大。用三维重建CT扫描,可显示气管狭窄的程度和长度。如病情不十分危急,钡餐透视对发现主动脉弓异常或肺动脉悬带是有帮助的。气管内置管通气,气道阻力强大,呈低流量曲线。支气管镜检查,对确定气管狭窄的范围,很有帮助。用特细的2.7mm纤维支气管镜,通过气管内插管,能看到狭窄段及其以远的气管。测量狭窄段的长度,对外科手术的选择十分重要。术式的选择,依狭窄段气管的长度是短于全气管的一半还是长于气管的一半而定。支气管造影,能准确的确定气管狭窄,但造影剂可增加气管的梗阻,加重病情,应慎重应用。
图10-4-3 先天性气管狭窄(Ⅰ型)X线正位片
治疗
根据气管狭窄的类型和长度的不同,有以下几种外科治疗方法供选择使用:
1、气管狭窄球囊扩张术
通过气管镜,放入能扩张的气囊导管到狭窄部位,然后使球囊扩张,撕裂完整的软骨环。扩张后气管内放一支架管,维持通气7-10天。Baywell等首先报告了这一技术,4例病人中,有3例存活,1例术后不久死亡。
2、气管狭窄切除吻合术
对节段性的狭窄者,切除狭窄段,行气管端端吻合,效果较好。切除气管长度的40%,对端吻合,不会造成吻合口过大的张力,致吻合口撕裂。狭窄段切除时,应仅仅游离切除段的气管,以免影响正常气管的血运。先切断狭窄远端的气管,远侧切缘缝两条牵引线,将备好的无菌气管插管从此切口插入远端气管或左主支气管,以维持通气。在狭窄段的近端,行连续横断切除,直至正常的管腔处。近端气管切缘也缝两条牵引线,通过喉部放一适当粗细的气管插管,此管对维持气管管腔口径有帮助。用4?0可吸收缝线绕过软骨环间断缝合,缝线间距1.5cm。吻合口周圈缝好线后,拔去通过吻合口放入的通气管,将经喉部插入的气管插管推进入远端气管或左主支气管,然后结扎缝线。检查吻合口有无漏气,任何漏气均予以修补,原缝合在气管远近端的牵引线拉拢打结,以减小吻合口的张力。如伴有肺动脉悬带,不需切断异常的肺动脉。因气管横断之后,肺动脉经游离,能前移到气管前。
术后头颈保持屈曲位4-6周,以减少吻合口的张力。手术顺利、一般情况好者,术后即刻就可拔除气管插管。若病情不稳定,则保留气管内插管,以维持通气。
3、 气管狭窄切开修补术
对狭窄段超过气管长度的50%、端端吻合困难者,可沿整个狭窄段纵行切开气管,经喉部气管插管至气管隆突或左主支气管。次管将气管切开处撑开,使两切缘保持一定距离,以便用移植补片修补(如图10-4-4所示)。常用的补片材料为肋软骨。将肋软骨切成片状,使其管腔面略呈凹形以适于修补气管。用4-0可吸收线缝合移植补片,缝线间距为1.5mm。漏气处应予修补或用生物胶涂于吻合口处,然后用周围组织覆盖之。也可用心包做修补材料,但因补片较软,应延长气管插管时间。心包补片比肋软骨补片更易发生气管内肉芽组织形成。应用骨膜作为修补材料者不多,因术后新骨的形成将影响气道的通畅。食管前壁作为修补材料仅用于气管后壁裂开时。但是食管壁太软,易发生塌陷影响通气,类似于气管软化,并有形成气管食管瘘的危险。
图10-4-4 气管狭窄切开修补术
1.沿狭窄段气管支气管纵行切开。2.纵行切开处用补片修补。3.修补完成后
4、 滑动嵌插式气管成形术
长段性气管狭窄,也可做气管成形术。从狭窄中部横断气管,纵行切开狭窄近段的前壁和远段的后壁,将切开两段气管相互嵌插对合后间断缝合。若缝合严密不漏气,清醒后即可去掉气管插管。术后狭窄段的气管周径增加一倍,截面积增加四倍,长度缩短1/2。近来有越来越多的术者采用此种术式治疗长段性气管狭窄取得成功。
第三节 小儿气管软化症
气管软化是指气管壁普遍性或局限性的薄弱导致的呼气或咳嗽时气管的前后径减小,气管塌陷和闭塞。小儿气管软化常为先天性气管发育异常所致。1963年Baxter和Dunber报告了小儿气管软化症,认为它是一种少见疾病,表现为气管壁特别软,易弯曲,或有结构异常,导致气管塌陷和闭塞。此病可单独存在,但常伴有食管闭锁和气管食管瘘。因在瘘的部位膜部特别宽,气管腔呈新月形或D形。
临床表现
图4-5 气管软化患儿的侧位X线片
注意两箭头间的气管阴影。A,吸气时。B,呼气时气管前后径塌陷。引自Pearson,et al.Thoracic surgery,New york:Churchill livingstone,1995。
一些患气管软化症的婴幼儿,在生后一个月并不出现明显的症状,其机理不清楚。有些气管软化是在食管闭锁手术后因为患儿不能拔去气管插管而证实的。大多数病人有吠鸣样的咳嗽和喘鸣。患儿可反复发作肺炎,可能是由于气管壁塌陷损害了分泌物清除功能所致。有的患儿会出现短暂的窒息。这一般发生在气管食管瘘修补术后,食管修补处粘在气管膜部,虽然食管并不狭窄,但却象一难以扩张的硬环使食物不易通过。随着患儿进奶,近端食管扩张,压迫气管增宽的膜部。连续进奶后,食管近端进一步扩张,致使气管受压进行性加重,引起患儿缺氧、心率缓慢、窒息甚至心跳停止。
诊断
在疑有气管软化时,应拍颈胸部侧位X线片或透视检查,可显示呼气时气管前后径变窄(图10-4-5)。食管钡餐检查能发现充满钡剂的食管压迫气管,并可排除食管其它病变。硬质支气管镜检查能作出确切的诊断。检查需在全身麻醉下进行,但应保持患儿自主呼吸,以便评价气管的状况。在呼气时,见气管前后径塌陷;在刺激性咳嗽时,气管腔可完全闭塞,并能见到气管膜部增宽且突入气管腔(图10-4-6)。小儿气管软化应与气管食管瘘复发和胃食管反流相区别,因为它们的临床症状很相似。
图10-4-6 气管软化患儿支气管镜检查所见(呼气时)
A,主动脉固定术前。B,主动脉固定术后。引自Pearson,et al.Thoracic surgery,New york:Churchill livingstone,1995。
治疗
大多数的患儿一岁以后气管软化能自行缓解,故主张保守治疗。外科治疗仅在有威胁生命的体征、气管内插管不能拔除或反复肺部感染时才加以考虑。若气管软化伴有气管食管瘘和胃食管反流时,治疗的步骤应为:首先修补气管食管瘘,再行气管软化手术,最后做抗反流手术。
对于严重的病例,外科治疗包括气管切开、软化段的气管切除吻合或气管支持固定。当颈部气管受累或软化范围广、已扩展至支气管时,为气管切开的适应症。气管切开后,经气管切开处放一长的气管内插管作支持固定,持续正压通气。一年以后,气管环变硬并固定,可取出气管插管。气管软化段较短者可切除软化段,对端吻合气管。
主动脉固定术是治疗气管软化的主要术式。对不伴有食管闭锁和主动脉弓异常者,手术效果良好。经第三肋间进胸,切除胸腺左叶,在胸骨后形成一定的空间,以便主动脉弓向前移位。暴露主动脉弓及其第一分支,但必须保持气管与主动脉弓间的组织完整。因为将主动脉弓缝合到胸骨上以后,要依赖这些组织才能将气管向前牵拉固定。用3-0不可吸收线将主动脉弓和右无名动脉的外膜缝合到胸骨的内面。动脉外膜缝合的部位应包括升主动脉、右无名动脉起始部及其左侧的主动脉弓。
少数病例软化的气管段较长,单纯用主动脉弓固定不够充分。对这些患儿,有人提倡用支架外固定气管。外固定可用自体或人工材料。例如Jhonston等人用游离的肋骨移植,作为外支架固定软化的气管。
王明训 杨宝芩 李金良
参考文献
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