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- 作者:俞钢|发布时间:2011-05-14|浏览量:1228次
先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)是一种较少见的肺发育异常, 以婴幼儿发病多见。随着产前诊断技术的提高和超声波产前筛查的普及,越来越多的CCAM在出生前被发现,而这类问题往往涉及到小儿外科、产科、围产期医学、遗传基因学、新生儿科、麻醉科、超声波及医学伦理等多学科。广东省妇幼保健院小儿外科俞钢
一、胎儿期先天性腺瘤样增生(CCAM)
胎儿肺的发生分为四期:第5~17 周假腺体期,第16~25 周小管期,第24周终袋期和自出生至8 岁肺泡期。CCAM是肺的错构瘤,占胎儿胸病的80 %。CCAM是由终末呼吸性细支气管过度生长形成的良性肺脏囊性肿块, 大约20%的CCAM肿块可自然缩小, 甚至消失, 严重者导致肺功能损害。CCAM胎儿的预后与是否发生肺水肿相关,胎儿水肿是CCAM宫内治疗的选择标准。有趣的现象是较大的CCAM常合并胎儿水肿和巨大胎盘时可引起母亲镜像综合征(MMS) ,即母亲出现与胎儿相仿的一些症状和体征, 表现为呕吐、高血压、外周水肿、蛋白尿及肺水肿等类似子痫前期的临床征象, 其原因不清, 可能与水肿胎盘释放血管活性物质有关。当母亲出现MMS 时, 即使宫内纠正胎儿畸形, 也不能逆转母亲的MMS, 所以被列入手术禁忌, 惟一治疗措施是终止妊娠。CCAM的宫内治疗为: ①胸腔羊膜腔分流术, 主要用于单个大囊肿。②肺叶切除术, 适合于多个囊肿或以实性成分为主的囊肿。有资料表明, CCAM手术后68%的水肿胎儿能存活; 无水肿表现CCAM胎儿存活率为100%。
临床上往往在超声波筛查的胎儿肺部肿块中,70-80%均为CCAM,而其中除了CCAM外还会有隔离肺、膈疝或支气管囊肿等,因此还需要能够鉴别诊断,CCAM与隔离肺的鉴别要点是前者血流来自肺动脉,而后者则来自体循环,此外还有腹腔型隔离肺,即在腹腔中发现肿块且血流来自体循环。目前较合理的选择是在产前B超发现有CCAM时,进一步行胎儿胸部磁共振(MR)对胎儿胸部行轴面、矢状面及冠状面扫描,由于MR能够平面成像,组织分辩率高,不受羊水、脂肪和胎儿骨骼及体位的影响,因此较超声波更能清楚显示病灶的形态、轮廓和部位,同时由于胎儿的特殊生理特点,应用MR来显示胎儿肺部的正常和异常具有明显的优势。
胎儿期CCAM在临床中得到充分评估后,绝大多数选择继续妊娠,待出生后进行治疗。
二、CCAM的组织分型
Stocker 等提出CCAM 组织病理学分型分为3 型。Ⅰ型:病变最显著,其特点是存在大的厚壁囊腔,直径>2 cm,周围可有小囊腔。囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮,在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在像肺泡样结构,并常与较小的上皮内衬空间相交通。Ⅱ型:病变以许多平均分隔的囊腔为特性,最大直径很少超过1 cm,结构类似介于呼吸细支气管与上皮衬覆的囊肿之间的扩张的肺泡。囊肿衬立方或高柱状纤毛上皮。Ⅲ型:病变大体上看是大的坚实的肺组织肿块,由无数密集的小囊肿构成。病变类似细支气管结构,衬有纤毛的立方上皮。
三、临床表现与诊断
临床表现有三种情况:1、死产或围产期死亡,由于病肺的压迫使纵隔移位,患儿心功能和静脉回流受阻,大多数死亡儿有水肿和母亲的羊水过多。2、新生儿期可无任何症状,但一旦出现感染,则主要为反复的呼吸道感染、咳嗽、反复发热、咳脓痰、胸痛等,严重者可出现进行性呼吸困难伴发绀。3、较大婴儿或小儿多有急性或慢性呼吸道感染表现。
临床影像学检查1、X 线胸片均发现肺部异常阴影。可有“气胸样”改变:表现为一侧肺明显过度充气,张力很大,内无肺纹理结构,其中有不规则的分隔征象,也可表现为肺内单一大囊状透亮区改变;有囊肿的可表现为毗邻相连数个类圆形薄壁囊腔,边缘不规则,囊内可见或无液平面;还可表现为不规则蜂窝样小囊;此外还可合并有少量胸腔积液、纵隔积气。2、胸部CT (1)部位:病灶多位于左肺下叶,左肺上叶,右肺下叶,右肺上叶。(2)形态:表现为占据胸腔的含气囊腔,囊壁菲薄,囊内可见不规则分隔;可呈类圆形薄壁囊腔,周围可见蜂窝状细小囊泡,其中可见液平面;其它表现为多发不规则多囊性病灶,以小囊为主,囊内以含气为主。
四、 治疗方法
病灶肺叶或肺段切除术,是该病的主要治疗手段。
产前超声检查对于早期发现胎儿肺内病变,提高胎儿生存质量起着重要的作用。CCAM 不能自愈,且存在瘤体压迫、反复感染和潜在恶变危险性,尤其是CCAM Ⅱ型有恶变危险,因此,出生后应尽早治疗。我院对40余例产前诊断,出生后新生儿期行病灶肺叶或肺段切除手术,其中2 例分别在生后一周内进行手术,均治愈,术中未出现致命性大出血和并发症。随访均恢复良好,无复发。这表明手术治疗对新生儿和无症状患儿具有很好的安全性和疗效,与文献报道一致。有学者认为胎儿期发现的CCAM 应在认真评估后在宫内或生后即进行手术切除,从而避免反复感染、囊性压迫和潜在恶变。
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