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- 张强主任医师 教授
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首都医科大学附属北京地坛医院
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- 作者:张强|发布时间:2013-04-25|浏览量:437次
先天性脊柱侧凸( congenital scoliosis)即通过 x线, mri或手术证实的特定的先天性椎体异常而引起的脊柱侧凸。这种畸形出生后即发病,因而患者出现畸形较特发性脊柱侧凸早。早期发病使先天性脊柱侧凸患者很少能接受到早期最佳的治疗。由于形成的弯曲易于进展,并且患者仍有较长的生长期,所以容易产生较严重的畸形。先天性脊柱侧凸通常较僵硬,难于矫正。北京地坛医院骨科张强
分型
根据畸形的类型对脊柱侧凸进行分型,主要分为形成障碍,分节不良和混合畸形。形成障碍最典型的例子即半椎体;典型的分节不良为骨桥,即两个或多个椎体一侧或双侧的骨性连接;混合型即同一患者同时具有以上 2种畸形 。
诊断和评估
先天性脊柱侧凸患者会并发许多其他畸形,其中发生比例最高的是泌尿生殖系统的异常,如单肾,双输尿管,交叉肾异位,尿路梗阻等等。除此之外还往往伴有许多其他异常,如先天性心脏病, spregel’s畸形, klippell feil畸形 ,goldenhar综合症,全骶骨或半骶骨发育不全,肛门闭锁等。还有不少患者合并有脊髓异常,其中脊髓纵裂,脊髓栓系综合症是最常见的。因此对于先天性脊柱侧凸患者应全面检查,作出正确诊断。
对于先天性脊柱侧凸最重要的是判断侧凸的进展,但有时初诊时很难作出决定。例如某些混合型畸形的患者因为同时存在多种畸形,包括半椎体,骨桥,畸形不同的部位可能抵消了相互之间的作用而使脊柱达到平衡,进展可能性小。这样,需要密切随访,对畸形进展的潜力作出及时而正确的评估。
治疗
1 、 非手术治疗
先天性脊柱侧凸最重要的非手术治疗是观察,其目的是观察畸形是否进展。观察方法:每 3-6月随访一次,行站立位脊柱全长正侧位 x片, 4岁以下的幼儿行仰卧位 x光片检查。由于先天性脊柱侧凸较僵硬,难于象特发性脊柱侧凸那样行支具治疗,它仅对先天性脊柱侧凸上下端出现的代偿性侧凸有效,同时,它可在手术矫形后用于治疗代偿性侧凸。
2 、 手术治疗
手术治疗是治疗先天性脊柱侧凸的主要方法,对于生长潜能大,畸形进展迅速的患者,手术治疗是唯一有效的方法。先天性脊柱侧凸手术治疗时机一般而言越早越好,具体应根据患儿体质,合并其他器官系统异常以及手术医生经验,技术综合判断。
手术方式主要有以下四种:
( 1)后路融合内固定
( 2)单侧骨骺阻滞术
( 3)半椎体切除术
( 4)椎体切除术。
近年来,长海医院在先天性脊柱侧凸的研究和治疗上取得骄人的成绩:系统探讨了先天性脊柱侧凸的手术治疗策略。由于先天性脊柱侧凸患者发病年龄小,畸形常可在儿童生长发育期迅速进展,畸形严重,常合并后凸畸形、脊髓异常等。另外,患者常合并其他多系统的发育异常。其中多节段的单侧分节不良,或分节的半椎体畸形,常可造成灾难性的畸形后果。需要根据患者的年龄,心肺、骨骼发育程度,畸形的性质确定治疗的策略。长海医院对各种类型的先天性脊柱畸形的治疗策略进行系统探讨。其中对完全分节的半椎体引起的侧凸及侧后凸畸形,早期进行上下端椎间的凸侧后路原位融合术或半侧骨骺阻滞术。对较年长的患者( 8岁~ 14岁),可采用半椎体切除联合前路和 /或后路融合。长海医院采用一期后路半椎体切除椎间植骨融合, mossmiami, isola, tsrh, cd m8等系统三维矫形内固定术,该术式具有可行性和安全性,且术中只需一个体位和切口,可降低手术时间,减少手术创伤,早期康复,获得满意的治疗效果。
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