角膜营养不良

角膜营养不良：为一系列与家族遗传有关的原发性进行性角膜病变的总称。该病多数为常染色体显性遗传；原发于角膜，很少伴随其他眼部病变或全身病变；起病大多在20岁以前；多侵犯角膜中央，双眼对称；病程缓慢，病变区多无新生血管生长；开始只侵犯角膜的某一层；晚期可波及邻近层次，甚至影响全层角膜。药物治疗无效，影响视力者可行角膜移植手术治疗。角膜营养不良病情复杂，病种繁多，一旦确定一定要找专业的眼科医生。泉州儿童医院眼科中心王世明
一、家族遗传性角膜营养不良：
    其特点是同一家庭成员中在相同年龄出现相同病征。按原发病变侵犯部位主要有以下几类：
  1、Meesmann氏角膜营养不良：又名遗传性青年性上皮营养不良，是角膜上皮的家族性营养
    不良，为显性遗传。
  2、Cogen氏微小囊状角膜营养不良：是一种上皮基底膜的营养不良，发生在成人的非遗传性的
    双眼病，大多数患者有症状，有时发生刺激性疼痛。
  3、Reis-Bucklers浅层角膜营养不良：为一种破坏前弹力层胶原纤维的显性遗传疾患。常从5岁
    开始即有疼痛发作、结膜充血、复发性角膜糜烂和角膜渐进性混浊。常呈周期性发作，每次数
    周，一直至20余岁，疼痛可缓解，但到50余岁时再度发作。   
  4、复发性角膜糜烂：本病可为家族性，亦可为自发性或伴有其他眼部疾病，如格子变性或轻伤
    以后。病人常在早上醒来时诉眼疼、畏光和视物模糊。
二、实质性营养不良：
    主要特征是在角膜中轴周围的实质浅层，发生类似玻璃样变混浊。
  1、颗粒型营养不良：为一种显性遗传病。典型表现是在角膜中央前弹力膜下面发生乳白色小
    点，合成界限清楚的圆形或不规则形的团块，但角膜缘与小点之间有一约2～3毫米宽的地带，
    此地带永远透明不被侵犯。
  2、网状或格子状型营养不良：典型表现为角膜上出现由小点所构成的细线。细线有时交叉成十
    字形或蛛网状，也有时作星状，组成格子或网形。
  3、斑点状型营养不良：此型较少见，为常染色体的隐性遗传病。
  4、Schnyder结晶型营养不良：为常染色体的显性遗传性疾病。患者出生后很早即发现双眼角
    膜中央部有圆形环状混浊，包括黄白色多染色的结晶，位于实质浅层，包括前弹力膜。
三、滴状角膜营养不良：
    本病亦为常染色体显性遗传疾患。发病多在中年以后，系双眼内皮细胞营养不良。
四. Fuchs氏角膜上皮内皮联合水肿型营养不良：
     此病的特点为进行性角膜上皮水肿、实质混浊、知觉减退的双眼病。常为显性遗传，通常见于
50～60岁年长的女性，发病时可能一先一后，最后两眼均患病。