- 范科尼综合征的简介
- 作者:程震|发布时间:2012-04-18|浏览量:403次
范科尼综合征(Fanconi综合征,Fanconisyndrome)是各种原因所致的近端肾小管多种重吸收功能障碍,临床突出表现为氨基酸尿、肾性糖尿、磷酸盐尿,三者均存在时称之为完全型Fanconi综合征,具备两种表现时称为不完全型Fanconi综合征。常合并低分子蛋白、碳酸氢盐和尿酸丢失过多,导致低磷血症、低分子蛋白尿、高氯性代谢性酸中毒(近端肾小管酸中毒)、低尿酸血症,长期钙磷代谢紊乱可导致维生素D抵抗的代谢性骨病,包括儿童佝偻病和成人骨软化症。儿童Fanconi综合征患者多为遗传所致,而成人患者多为后天获得性疾病,后者常继发于药物过敏(青霉素等)或中毒(氨基糖甙类抗生素、关木通、顺铂等)、血液病(骨髓瘤、淀粉样变性浆细胞疾病)、干燥综合征、重金属(汞、铅、镉等)肾损害。
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