血管畸形

 

（一）分类

1、根据形态分类：（1）动静脉畸形；（2）海绵状血管瘤；（3）静脉畸形；（4）毛细血管扩张症。后3种于血管造影片中多不显影，故有人称隐匿性血管畸形。手术治疗的目的是防止出血和改善神经功能。兰州大学第二医院神经外科任军

2、根据畸形大小分为：（1）小型：最大径＜2cm；（2）中型2～4cm；（3）大型4～6cm；④巨型＞6cm。

3、根据血流动力学分为：（1）高血流量：如动静脉畸形；（2）低血流量：如海绵状血管瘤、静脉畸形、毛细血管扩张症。

（二）不同脑血管畸形的治疗

1、动静脉畸形

脑动静脉畸形（AVM）的发病率仅次于动脉瘤。治疗措施包括显微外科手术治疗、血管内栓塞和立体定向放射治疗，上述疗法可单独应用或并用。

（1）手术切除的适应证

并非所有动静脉畸形均需手术切除，除非临床症状日益加重，否则要认真权衡手术危险性和术后生存质量，特别是对功能区及中线深部的畸形。下列情况可考虑行外科手术：

① 畸形出血伴血肿形成或多次小量出血伴进行性神经功能障碍。

② 药物不能控制的癫痫频繁发作者。

③ 无出血，但有进行性神经系统症状、体征加重，如头痛、精神或智力障碍等。

④ 无法一次手术根治的巨大、高流量的动静脉畸形，一期行血管内栓塞或主要供血动脉结扎，准备二期病灶切除。

（2）手术方法

应使用显微技术切除动静脉畸形，以防止颅内出血和通过阻止畸形血管盗血改善神经功能以及控制癫痫发作。手术应遵循先切断供血动脉→游离畸形血管团→结扎切断引流静脉→最后摘除畸形血管。术中可采用NBCA栓塞供血动脉，超声吸引器分离动静脉畸形，尽可能使用双极电凝处理畸形血管，必要时也可采用微型动脉瘤夹夹闭供血动脉。此外，还可术中应用血液回收等医疗设备。手术或血管内栓塞治疗均可引起颅内血液动力学发生变化，例如出现正常灌注压突破综合征（NPBB），致使颅内出血、脑肿胀、颅内压增高等。预防NPBB的方法有加大皮质激素的用量和时间、延长脱水治疗时间、术后降低血压和采用亚低温等。

2、隐匿性血管畸形

神经影像技术的发展使隐匿性血管畸形特别是脑内海绵状血管瘤的检出率明显增加，对于无明显症状和位于深部者可保守治疗并进行动态观察。手术效果取决于病变部位，有条件的单位应尽可能采取导航等神经导向手术以提高疗效。下列情况适用于包括脑内海绵状血管瘤在内的隐匿性血管畸形。

(1)反复出血造成局灶性损伤，引发与本病相关的进行性神经功能恶化和顽固性癫痫，尤其是儿童和病变位于脑干者。

(2）急性出血形成血肿。

(3)脊髓海绵状血管瘤。

3、静脉畸形

无症状者不提倡手术治疗，对反复出血和引起顽固性癫痫发作，经系统治疗无效者可考虑手术。

建  议：

选择手术治疗和确定手术方案应进行充分的术前评估，包括患者的神经功能和临床状况、血管畸形的形态、大小和血流动力学等。应遵循手术的基本原则，并重视预防和积极处理术后并发症。