布一加综合征介入治疗后成功妊娠并分娩一例

患者 39 岁，孕1产0。因停经35周，左上腹胀痛Zd，于
2007年3月17 日以妊娠35周，待产，妊娠合并布一加综合征
收人院。停经7周时因阴道中等量出血于206年9月2日
以“先兆流产”收人院保胎治疗12d。患者结婚13年，有不
孕症病史。200年发现肝脾大，但未确诊。2005年10月21
日行血管造影后确诊为布一加综合征，在血管外科行下腔静江苏省人民医院产科张宏秀
脉球囊扩张和支架手术，手术顺利。入院检查:一般情况尚
好，心肺未见异常。晚孕期腹型，腹壁可见轻度静脉曲张，肝
脏肋下未触及，脾脏肋下可触到约scm，宫高3 Cm，腹围
ro3cm，胎方位左枕前，胎心率140 次，胎膜未破。血常规、
尿常规、凝血功能等均无异常。B超示胎儿双顶径88Cm，
腹围30.4cm，头围32.4Cm，股骨长66Cm，羊水指数
13.OCm;另提示肝硬化、脾大，胆囊壁毛糙。入院后在严密
监护下促胎儿肺成熟，胎儿监护无异常。人院第9天，患者
仍感左上腹部隐痛，未临产，为防止经阴道分娩时腹压加大
引起肿大的脾脏破裂，决定在连续硬膜外麻醉下行剖宫产术
终止妊娠。术中见子宫色泽偏暗，羊水清，分娩一活男婴，出
生体重28509，Apgar评分9一ro分，手术过程顺利。产后恢
复较好，术后检查凝血功能与血常规均在正常范围，术后第
7天切口拆线，患者出院。
讨论 布 一加综合征是指肝静脉或其开口以下的下腔静
脉部分或完全阻塞所引起的门静脉高压，或门静脉和下腔静
脉高压为特征的一组疾病。该病是由于肝静脉隔膜、肝内静
脉血栓形成或肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜引起。由于
布一加综合征可引起盆腔静脉回流受阻发生癖血，常造成流
产和早产，孕妇很难顺利完成正常妊娠，如果下腔静脉栓塞，
整个内脏器官都会痪血，当腹压增加、胎儿剧烈活动都可能
导致内脏器官出血，引起DIC，呼吸循环衰竭，甚至造成孕妇
死亡川。因此，患布一加综合征的妇女应严格避孕，对迫切要
求生育的患者必须进行有效的外科治疗改善门静脉和下腔
静脉高压的情况下方可妊娠。由于介人治疗手术会使患者
腹部较长时间暴露在射线下，可能对近期发育的卵泡有影
响，有研究认为，布一加综合征介人治疗后6个月以上为最佳
妊娠时间。该患者介人治疗术后8个多月妊娠，在妊娠近
37周时为防止脾破裂行剖宫产术分娩，母子情况良好。
布一 加 综 合征是罕见而且严重的疾病，有非常高的病死
率，对布一加综合征孕妇的管理尚无明确的规定。慎重地使
用抗凝剂，定期监测母体与胎儿的状况是对布一加综合征肝
移植患者的健康保证，而且会降低妊娠期间该病复发的
风险[，〕。
参考文献
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作者单位:210029 南京医科大学第一附属医院妇产科
通信作者:张宏秀