1999年WHO对CNS肿瘤的分类（8大类）

I 神经上皮组织来源的肿瘤（指神经胶质细胞和神经元细胞在不同分化期中所发生的肿瘤，统称胶质瘤和神经节细胞瘤。共10类）

     1：星形细胞肿瘤：

局限性：毛细胞型星形细胞瘤（I）；多形性黄色星形细胞瘤（PXA）(I)；室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(I)。郑州大学附属洛阳中心医院神经内科庞红立

弥漫性：（弥漫性）星形细胞瘤(II)；；间变性星形细胞瘤(III)；多形性胶质母细胞瘤（包括变异型如巨细胞型胶质母细胞瘤和胶质肉瘤/IV）；

[注]星形细胞瘤（II）分四种病理形态：原浆型、纤维型、肥胖细胞型及混合型。

     2：少枝胶质（细胞）肿瘤：少枝胶质（细胞）瘤；间变性少枝胶质（细胞）瘤。

     3：混合性胶质肿瘤：少枝星形细胞瘤；间变性少枝星形细胞瘤。

     4：室管膜（细胞）肿瘤：室管膜瘤；间变性室管膜瘤；粘液乳头型室管膜瘤；室管膜下室管膜瘤。

     5：脉络丛肿瘤：脉络丛乳头状瘤；脉络丛癌。

     6：未定来源的胶质肿瘤：星形母细胞瘤；（大）脑胶质瘤病（区别转移瘤，服囊虫，脑脓肿，多发脑膜瘤等）；第三脑室的脊索样胶质瘤。

     7：神经元和神经元-胶质细胞混合性肿瘤：神经节细胞瘤（是CNS中分化最成熟的肿瘤），神经节胶质瘤等。

     8：神经母细胞（性）肿瘤：嗅神经母细胞瘤（原发于鼻腔内的肿瘤向颅内侵袭）；嗅神经上皮瘤；肾上腺和交感神经系统母细胞瘤。

     9：松果体肿瘤/松果体实质瘤（实质为神经元细胞肿瘤）：松果体细胞瘤；松果体母细胞瘤。

     10：胚胎性神经上皮肿瘤：髓母细胞瘤；室管膜母细胞瘤；非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤；神经母细胞瘤等。

     [注] 好发于20岁以下的肿瘤有：毛细胞型星形细胞瘤；室管膜细胞肿瘤；脉络丛肿瘤；神经节胶质瘤；髓母细胞瘤。

     [注] 胶质瘤分级依据：核异型性；有丝分裂有无；内皮细胞增生有无；坏死有无。每项一分，共四分即四级。WHO（2000）延用类似于St.Anne/Mayor的分级标准依据。

     [注] 神经节细胞瘤：90%以上患者以癫痫为首发症状，颞叶多见；预后相当好如有报道10年生存率可达90%。

     [注] 原发性（ de novo）胶质母细胞瘤：以EGFR的扩增及过量表达为主，且p16的突变发生率是继发的2倍；

          继发性胶质母细胞瘤：以 p53的突变为主要表现，如继发于间变性星形细胞瘤。

     [注] 神经上皮性肿瘤为“幸福”的肿瘤，因好发于年龄小的肿瘤恶性度低如毛细胞型星形细胞瘤、室管膜细胞肿瘤、脉络膜细胞肿瘤、神经元肿瘤等，但髓母细胞瘤除外。

II 脑（脊）膜的肿瘤（4种）

     1：脑（脊）膜内皮细胞/上皮细胞的肿瘤即脑膜瘤（按2000WHO分级）：

       I级（9）典型良性脑膜瘤：内皮/上皮细胞型；纤维型（纤维母细胞型）；过渡型（混合型）；血管瘤型(最常发生恶变为“恶性脑膜瘤”，经反复手术可恶变为脑膜肉瘤)；分泌型；微囊型；砂粒型；化生型；淋巴浆细胞丰富型。

       II级（3）不典型脑膜瘤：脊索（样）型；透明细胞型；非典型性。

       III级（3）间变性或恶性脑膜瘤：横纹肌样型；乳头状型；间变性（恶性）。

     

[注]脑膜瘤年龄越小患者，恶性度反而越高，以区别神经上皮肿瘤的年龄分布特点。

       [注]脑膜瘤可分为头皮/颅骨/眼眶等异位脑膜瘤和颅内脑膜瘤，临床以颅内脑膜瘤多见。

       [注]脑膜瘤有多发性脑膜瘤（病）、囊性脑膜瘤、复发性脑膜瘤分型。

    2：脑（脊）膜间质的肿瘤即间叶性/非上皮性肿瘤：脂肪（肉）瘤；横纹肌（肉）瘤；平滑肌（肉）瘤；骨（肉）瘤；软骨（肉）瘤；血管（肉）瘤；kaposi肉瘤；骨软骨瘤等。

    3：原发性黑色素细胞性病变：黑色素细胞瘤；恶性黑色素瘤；脑膜黑色素瘤病等。

    4：组织来源未定的肿瘤：血管母细胞瘤即毛细血管型血管母细胞瘤。

    [注]特殊脑膜瘤：多发脑膜瘤（多为砂粒型）；多发脑膜瘤病（指伴有神经纤维瘤病的多发脑膜瘤，多为纤维型）；囊性脑膜瘤；复发性脑膜瘤。

    [注]血管外皮瘤：CNS起源于硬脑膜间质毛细血管外皮的周细胞而非上皮细胞；为恶性肿瘤；其影像表现同脑膜瘤，均匀强化及脑膜尾征。

III 颅脊神经的肿瘤

    雪旺细胞瘤（神经瘤或神经鞘瘤）；神经纤维瘤；神经束膜瘤；恶性周围神经鞘瘤。

IV 鞍区肿瘤

   垂体腺瘤（多位于鞍内，起源于腺垂体）；垂体腺癌；颅咽管瘤（多位于鞍上区，起源于Rathke 囊的鳞状上皮，为儿童最常见的先天性肿瘤）；脊索瘤；颗粒细胞瘤。

V 生殖细胞肿瘤

   生殖细胞瘤；非生殖细胞性生殖细胞肿瘤（绒癌；畸胎瘤；卵黄囊瘤即内胚窦瘤；胚胎性癌；混合性生殖细胞肿瘤）。

VI 造血系统肿瘤

    （原发性）恶性淋巴瘤；浆细胞瘤；粒细胞肉瘤。

VII 转移性肿瘤

     转移至脊椎的常见癌依次：“前列乳支肾”即乳腺癌，前列腺癌，肺癌，肾癌；

     转移至颅内的常见癌依次：肺癌，乳腺癌，肾癌前列腺癌等泌尿系肿瘤，消化系肿瘤，女性殖系肿瘤，甲状腺肿瘤，造血系肿瘤，黑色素瘤等；多发生于大脑中动脉供血区灰白质交界处；约10%的颅内转移瘤找不到原发病灶，需进一步检查PET或立体定向活检；需要鉴别胶质瘤、慢性脑脓肿及脑囊虫等。胶质瘤是白质供血故囊变偏向皮质，而转移瘤是皮质供皮，故囊变偏向白质；转移到脑实质者多见，亦可转移至颅骨、硬膜等。

    [注]转移瘤约10%不能发现原发病灶；DSA约20%左右造影示阴性。

VIII 脊索瘤？？（1999WHO分类有此大类，而2000WHO将此分入鞍区肿瘤）