扩大Morrow术治疗肥厚型梗阻心肌病

　　肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)是最常见遗传性心脏病，发病率约为0.1％-0.2％，而且是导致年轻人猝死的常见原因之一。1961年Morrow等首次报道切除部分肥厚的心室间隔肌肉组织减轻左室流出道梗阻，可明显改善临床症状和血流动力学。本文总结了近年来13例肥厚性梗阻型心肌病患者进行扩大Morrow手术的临床经验。

　　HOCM是肥厚型心肌病的一种特殊类型，又叫特发肥厚性主动脉瓣下狭窄（IHSS），主要因其肥厚的心肌造成左室流出道梗阻而得名。HOCM的病变特征是以室间隔非对称性肥厚为主，室间隔突向左心室，收缩时二尖瓣前叶向肥厚间隔移位引起左心室流出道狭窄、梗阻与二尖瓣返流，并在左心室腔与左室流出道之间存在压力差，该病还伴收缩功能增强、舒张功能异常与心肌缺血。该病的诊断目前主要依靠心脏超声，心超可以明确肥厚肌肉的位置、厚度，跨狭窄压差，二尖瓣前叶有无前移及二尖瓣返流程度，对手术有指导意义，且术中食道超声可以监测手术的效果，排除室间隔穿孔的可能。另外，近年来MR动态重建可以给术者带来更加直观的效果，对手术的指导更加精确细致。

　　HOCM患者治疗根据病情轻重有多种方法。许多无症状者，跨狭窄压差<30mmHg具良好的临床过程并可达正常人的寿命，无需治疗干预。对仅有轻度症状的患者可予以倍他乐克、钙离子拮抗剂等药物控制，也可通过安装房室顺序起搏器或介入方法向肥厚室间隔注入无水酒精等手段治疗。但对中、重度症状的患者，在药物治疗等方法无效时则需考虑手术干预，以达到减轻流出道梗阻、缓解症状、预防并发症的目的。外科手术指征为（1）诊断明确，经药物治疗无明显好转。（2）有晕厥史或跨狭窄压差>50mmHg，有明显症状者。（3）无症状患者，有明确的亲属因该病猝死史。1961年Morrow首次报道报道切除部分肥厚的心室间隔肌肉组织减轻左室流出道梗阻，可明显改善临床症状和血流动力学，从此Morrow术作为经典的手术切除方式被广泛应用，但近年有学者发现术后复发狭窄的主要原因是肥厚肌肉切除不彻底，因此有作者主张采用扩大Morrow术。本组患者均采用扩大Morrow术，切除肥厚心肌至心尖，宽度可由右冠至左无冠交界，切除后室间隔厚度接近正常，在术中行经食道心脏超声检查，评估左室流出道形态和有无二尖瓣前移，并直接测左室流出道压力及主动脉压力，计算压差，保证手术疗效满意。Konno术也是一种扩大室间隔解除狭窄的方法，但损伤大，并发症较多，应用较少。对于弥漫性肥厚梗阻的患者，需行心脏移植。

　　HOCM常常伴有二尖瓣返流，收缩期前叶前移，此类患者需要同时处理二尖瓣问题，大部分患者可行二尖瓣成形术，术后食道超声可监测成形效果，有些二尖瓣瓣下组织影响手术效果，可置换之。

　　单纯室间隔肥厚肌肉切除手术死亡率文献报道小于1％，如同期行冠脉搭桥或二尖瓣成形/替换术，手术死亡率为5％，