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- 赵兰才主任医师 副教授
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医院:
中国中医科学院西苑医院
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- 作者:赵兰才|发布时间:2012-05-16|浏览量:1067次
转载
成人斯蒂尔病又叫变应性亚败血症,本病是一种较少见的综合症,以儿童为多见。其临床特点:起病急骤,主要有长期持续或间歇性发热;反复出现一过性皮疹;游走性关节痛疼及淋巴节肿大,肝脾肿大;周围血白细胞明显增高,核左移,血沉增快,血培养阴性;抗生素治疗无效,皮质类固醇激素能使症状缓解,但减量或停用激素时症状常可复发。中国中医科学院西苑医院感染疾病科赵兰才
病因
对本病病因尚未完全阐明,多数患者发病前有感染史,尤其是链球菌和葡萄球菌感染,由于血培养阴性,故一些学者认为与感染性变态反应有关。本病诊断主要依据临床特点,由于本病尚无特异性诊断方法,只有排除其它疾病后才能肯定诊断。本病常应与败血症、风湿热、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎,少年类风湿关节炎等疾病相鉴别。现代医学对本病主要采用类固醇抗炎药及非类固醇抗炎药治疗,近年来也有人应用细胞毒药物治疗,但效果却不尽人意。
临床表现
(一)发热:见于98%-100%的患者,是最常见、最早见的症状,以弛张热多见,约半数热前畏寒,可持续数天至数年,反复发作,抗菌素无效,激素或非甾体抗炎药有效。多数患者虽长期发热,但自觉情况良好,无明显中毒症状。
(二)皮疹:见于85%以上的患者,红色压之褪色,有时轻度瘙痒,易与药疹混淆,多昼隐夜现,有koebner现象,消退后不留痕迹,少数遗有色素沉着。
(三)关节和肌肉症状:关节痛和关节炎发生率87%-98%,1/3仅表现关节痛。关节肿胀发热功能障碍者占2/3,多累及膝和腕。肌肉疼痛约占80%,发热时多伴肌肉酸痛,多无肌酶升高。
(四)咽痛:见于50%的患者,发热时伴咽痛者占64%、多在早期出现,做咽拭子培养阴性,抗菌素无效。
(五)淋巴结肿大:见于44%-81%的患者,早期可有全身淋巴结肿大,活检多为反应性增生。
(六)肝脾大:肝大见于33%-39%的患者,脾大见于50%-95%的患者,3/4患者有肝功异常。
(七)其他临床表现:胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。肾、中枢神经异常及周围神经损害。
辅助检查
1、血常规和骨髓检查:白细胞和中性粒细胞升高:一般(10~20)×109/L、最高达50×109/L。贫血:90%-100%多为低色素性贫血。 50%血小板增高。骨髓像易见到中毒颗粒,易被报告为感染性骨髓像。骨髓培养阴性。
2、血清铁蛋白升高:与疾病活动正相关,见于80%以上,可作为本病的参考点,其敏感性特异性分别为74.8%和83.2%。
3、血沉增快、CRP升高。
4、免疫球蛋白可增高。
5、滑液呈炎性改变。
6、血培养阴性。
诊断标准
主要条件:1、发热≥39℃,并持续一周以上;2、关节痛持续2周以上;3、典型皮疹;4、白细胞增高≥10×109/L,包括中性粒细胞≥0.80
次要条件:咽痛;淋巴结肿大和/或脾肿大;肝功能异常;类风湿因子和抗核抗体阴性;
排除:
感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症);
恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤,白血病);
风湿病(尤其是多动脉炎,伴有关节外征象的风湿性血管炎)。
具有以上主要和次要条件的5项或5项以上标准,其中应有至少2项主要标准,并排除上述所列疾病者,可确立诊断。
Cush标准:
必备条件 发热≥39℃;
关节痛或关节炎;
类风湿因子<1:80;
核抗体<1:100。
另备下列任何两项:
血白细胞≥15×109/L;
皮疹;
胸膜炎或心包炎;
肝大或脾大或淋巴结肿大。
Calabro标准:
无其他原因的高峰热(39℃或更高),每日1-2个高峰;
关节炎或关节痛或肌痛;
抗核抗体和类风湿因子阴性;
本条中至少具有以下2项:类风湿皮疹,全身性淋巴结病,肝肿大,脾肿大,一种心肺表现(胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎)及中性粒细胞增高排除其他原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛。
治疗方法
1.西医治疗:
可试用抗生素加糖皮质激素。非甾体类抗炎药对退热和减轻关节症状有效。亦可试用环磷酰胺。
2.中医治疗:
养阴清热,中和气血 方药:南北沙参30g、石斛15g、二地15g、二冬15g、天仙藤15g首乌藤15g、鸡血藤15g、钩藤10g、丹参15g赤白芍15g、当归15g、坤草10g。分析:方中南北沙参、石斛、二地二冬滋阴降火;天仙藤首乌藤、鸡血藤勾藤调和阴阳养血通络;丹参、赤白芍、当归、坤草中和气血?高烧者加羚羊粉或犀角粉生玳瑁、白茅根等;关节疼痛显著者加秦艽老鹳草、伸筋草等。
中医局部治疗:①清凉膏外用;②黄连软膏外用;③止痒粉:滑石30g、寒水石9g、松花粉10g、冰片1.5g,混匀撒布。
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