- 左心疾病相关性肺循环高压
- 作者:王广义|发布时间:2008-10-18|浏览量:2164次
左心疾病相关性肺循环高压
(Pulmonary Arterial Hypertension Related to Left Heart Diseases)
中国人民解放军总医院 王广义 侯海军
北京301医院心血管内科王广义
一。定义:肺循环高压是由多种疾病引起的肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加,最终导致右心衰竭的一类病理生理综合症。目前肺循环的诊断标准是:在海平面的状态下,静息时,右心导管检查肺动脉收缩压>30mmHg,或/和肺动脉平均压>25mmHg,或者运动时平均压>30 mmHg。肺动脉高压时还需包括肺毛细血管嵌顿压<15 mmHg。而左心疾病相关的肺循环高压时肺毛细血管嵌顿压>15 mmHg。即不但有肺动脉压力升高,还有肺静脉压力增高。
二。分类:1998年以前肺循环高压分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。2003年威尼斯会议将肺动脉高压分为5大类,21个亚类。其中第二大类就是左心疾病相关的肺循环高压。并细分为两个亚类:累计左房或者左室的心脏疾病和二尖瓣或者主动脉瓣疾病。
三。诊断:
基础疾病: 1.影响左心室的疾病有多种:1.1心肌病如扩张性心肌病、肥厚性心肌病、限制性心肌病。1.2冠状动脉粥样硬化性心脏病如左心性心肌梗死,多次心肌梗死或广泛性冠状动脉粥样硬化致缺血性心肌病。1.3高血压疾病如长期高血压。1.4主动脉瓣疾患如先天性主动脉瓣狭窄及关闭不全,老年性主动脉瓣膜钙化致狭窄及关闭不全,主动脉瓣置换术后瓣周漏。1.5其它原因影响左心的疾病如结?组织疾病等。2.影响左心房的疾病:2.1风湿性心脏病二尖瓣狭窄及关闭不全,2.2二尖瓣置换后瓣周漏。3肺静脉疾患:3.1肺静脉血栓形成。3.2先天性肺静脉狭窄。3.3射频术后肺静脉狭窄。4其他情况:4.1心肌炎 4.2左心缩窄性心包炎如纵隔放疗后性的心包缩窄4.3心脏移植等。国外Butler报道心衰患者中有36%比例并发肺循环高压(肺循环阻力大于2.5 Wood)。2.症状:包括左心衰的症状:或者全心衰竭的症状。
体格检查:双肺可听到湿性罗因,叩诊心界正常大小或增大,P2>A2等。
四.实验室检查:1.心电图:左室高电压,左束支阻滞等2.胸部X线片:肺动脉段突出,肺动脉增宽,上肺静脉显现,肺纹理增多等。3.超声心动图:超声心动图是筛选肺循环高压的无创的检查方法,在不合并肺动脉狭窄及右室流出道梗阻的情况下,肺动脉的收缩压(SPAP)等于右室的收缩压( RVSP )。RVSP可以通过三尖瓣返流来估测。即RVSP等于右房压加上三尖瓣返流的峰值压差。目前国际上推荐的超声心动图拟诊肺动脉收缩压标准为≥40 mmHg。对于左心疾病相关的疾病超声心动图可以检测出基础疾病:如左心或者左房扩大,左室收缩功能减低,二尖瓣舒张期血流限制性充盈,二尖瓣可出现中到大量返流。以上检查直接或者反映了左心充盈压升高。4.心导管检查:包括右心导管和左室功能检查:右心导管检查不仅是确诊肺循环高压的金标准,也是评价肺动脉高压的必不可少的检查手段。5.肺动脉造影:肺动脉增宽,增粗,迂曲,肺动脉突然变细成鼠尾状或枯树枝状。肺小动脉扩张,突然变细,末梢血管扩张,弯曲,分支减少,严重时无充盈,肺循环时间明显延长等。6.肺静脉造影:肺静脉扩张,迂曲,肺小静脉网增多等
五.发病机制:充血性心力衰竭能引起左室充盈末压增高、肺静脉淤血以及肺毛细血管压增高,所以继发性肺动脉高压是充血性心力衰竭的常见并发症。肺动脉压力和右室收缩功能是心衰病人预后的独立预测因子。心衰引起的肺循环高压主要机制是肺动脉内皮细胞内小窝蛋白的表达增加,引起肺结构的重构。
六.功能评价:1.六分钟步行距离试验。2.心功能评级:包括NEW YORK 功能分级及肺动脉高压的功能评级。
七.预后:肺循环高压是心衰患者重要的临床并发症。心衰患者并发肺循环高压后心功能会进一步恶化,运动耐量下降,死亡率增加。特别需要做心脏移植的患者肺循环高压是术后预后不良的指标,或者是手术的禁忌症 。国外337个心衰病人的随访中,如果并发肺循环高压和右室射血分数下降,6年的存活率不到20%,而并发肺循环高压的患者存活率是肺动脉压正常的患者60%。心脏移植的患者如果术前肺循环阻力大于2.5 Wood,术后90天的死亡率是17.9%,而没有肺循环高压的患者的死亡率是6.9%。如果术后肺血管扩张试验中肺血管阻力始终保持在2.5 Wood,90天的死亡率是40.9%,如果肺血管扩张试验中,肺血管阻力下降到2.5 Wood以下,并且外周收缩压大于85mmHg,90天的死亡率3.8%。
八.治疗:1.基础治疗:强心、利尿、抗凝治疗。国外资料研究发现一组心衰并发肺循环高压的患者应用强化利尿剂后,随着后负荷减少,肺动脉收缩压由50mmHg下降到40mmHg,同时肺毛细血管嵌顿压下降了40%。2.病因治疗:1)治疗心功能衰竭,随着心功能的改善,肺循环压力会下降,右心功能增强。2)瓣膜病:手术治疗或者介入治疗,随着瓣膜狭窄的改善,右心功能会改善。3)缩窄性心包炎,手术切除心包后,肺循环压力会下降。3.扩血管治疗:到目前为止针对左心疾病累计的肺循环高压,扩张肺动脉的药物治疗效果都是不理想的。FIRST试验中入选了471心功能Ⅲ到Ⅳ级的心衰患者,其左室射血分数不到25%,平均肺动脉压为40mmHg,肺血管阻力为4 Wood,给与低剂量的epoprostenol或者安慰剂静脉持续泵入6个月。治疗组尽管心排量增加,肺动脉压力下降,但患者心功能及运动能力没有改善,而死亡率由增加的趋势,试验提前终止。有关专家分析试验没有达到目标的原因可能是应用扩血管药物后外周血压下降,反射性引起交感神经和肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活有关。ENABLE试验中选用小剂量非选择性内皮素受体拮抗剂(波生坦)治疗心衰相关性肺循环高压6个月,患者死亡率未见改善。另外试验应用选择性内皮素受体拮抗剂治疗心衰相关的肺动脉高压,患者心功能和运动能力未见改善。笔者曾对一例左室致密化不全性心力衰竭患者吸入万他维用超声心动图评价,即刻结果的肺动脉压及左室射血分数无明显变化。4.左心辅助装置(LV assist device):国外报道35例终末阶段的心衰病人并发肺循环高压,平均肺血管阻力是5.1 Wood,安装左室辅助装置6周后,平均肺血管阻力下降到1.9 Wood。5.西地那非:国外观察心功能3~4级心衰并发肺动脉高压患者,随即对照服用西地那非或者安慰剂治疗12周,服用西地那非的患者相对于安慰剂组6分钟步行距离增加13%,生活质量指数改善,再住院率减少。这些结果提示,西地那非可能是一个有希望的药物来治疗心衰并发的肺动脉高压。但是,服用西地那非应注意对外周血压的变化。